首都医科大学附属北京友谊医院
血液内科
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噬血细胞综合征病情严重，易危及生命，自然生存期一般为2个月左右，严重者仅为2-3周，死亡率极高。即使现代检测治疗水平有所提高，仍然有40-50%的患者最终死亡。EBV相关噬血细胞综合征未进行异基因造血干细胞移植者，死亡率为80-90%。早期应给予积极治疗，甚至考虑异基因造血干细胞移植是挽救患者生命的有效方法。
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噬血细胞综合征分为原发性的和继发性的两种，原发性的噬血细胞综合症一般是由于染色体异常导致的基因缺陷，从而引起NK细胞和细胞毒性的T淋巴细胞功能减低或者缺失，而导致的过度免疫激活，产生了严重的炎症细胞因子风暴。而继发的噬血细胞综合征一般大多是由于种各样潜在疾病，比如感染、肿瘤、风湿免疫病等，这些启动了免疫系统的活化机制，从而导致了一系列的炎症细胞因子分泌过多，从而引发了噬血细胞综合征。
张玉玲│哈尔滨医科大学附属第二医院
2020/09/22收听(97984)
噬血细胞综合征被认为是单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病，主要由于细胞毒杀伤细胞及NK细胞功能... 王谷云│海南省人民医院 2023/03/20播放(99494)
噬血细胞综合征被认为是单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病，主要由于细胞毒杀伤细胞及NK细胞功能...
王谷云│海南省人民医院
2023/03/20播放(99494)
噬血细胞综合征包括先天性以及后天获得性。临床上可表现为高热、脾大、高甘油三酯、高铁蛋白、低纤维... 丁晓庆│北京中医药大学东方医院 2023/05/07播放(88566)
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丁晓庆│北京中医药大学东方医院
2023/05/07播放(88566)
白血病和噬血细胞综合征不太好比较，二者都属于比较重的血液方面问题。如果急性白血病不经过治疗，病... 刘爱军│首都医科大学附属北京朝阳医院 2023/05/22播放(39407)
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刘爱军│首都医科大学附属北京朝阳医院
2023/05/22播放(39407)
噬血细胞综合征明确诊断后尽快开始治疗，目前治疗方案主要为0494治疗方案。国际组织细胞协会目前... 王昭│首都医科大学附属北京友谊医院 2023/05/02播放(55768)
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王昭│首都医科大学附属北京友谊医院
2023/05/02播放(55768)
噬血细胞综合征危及生命的炎症因子与营养状态并非没有关系，但无决定性作用。噬血细胞综合征与过敏相... 王昭│首都医科大学附属北京友谊医院 2023/10/01播放(51964)
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2023/10/01播放(51964)
噬血细胞综合征是较为凶险的血液系统疾病，进展较快，如早期未能及时控制病情，则病死率较高。按病因... 吉训琦│海南省人民医院 2023/10/22播放(66888)
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吉训琦│海南省人民医院
2023/10/22播放(66888)
噬血细胞综合征是单核巨噬细胞系统反应性增生引起的组织细胞病，基本病理生理机制是免疫缺陷和免疫调... 吉训琦│海南省人民医院 2023/01/11播放(96530)
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2023/01/11播放(96530)
噬血细胞综合征通常起病急，并且病情进展迅速、病死率高。该病临床上主要表现为发热、脾大、潜血细胞... 王谷云│海南省人民医院 2023/02/27播放(61486)
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噬血细胞综合征的临床症状复杂，可引起多脏器功能损伤，包括肺、肝、肾、血液、骨髓、中枢系统。具体... 王昭│首都医科大学附属北京友谊医院 2023/10/24播放(68970)
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噬血细胞综合征的治疗效果、预后情况存在一定的个体性差异。某些患者治愈后可以长期存活，甚至不再复... 王昭│首都医科大学附属北京友谊医院 2023/09/20播放(62198)
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2023/09/20播放(62198)
噬血细胞综合征常危及生命，累及全身组织器官，常见临床并发症如下：1、感染：噬血细... 王昭│首都医科大学附属北京友谊医院 2023/07/03播放(52264)
噬血细胞综合征常危及生命，累及全身组织器官，常见临床并发症如下：
1、感染：噬血细...
2023/07/03播放(52264)
噬血细胞综合征分为原发性和继发性。潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病，由于噬血细胞增多，加... 王谷云│海南省人民医院 2023/02/21播放(63130)
噬血细胞综合征分为原发性和继发性。潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病，由于噬血细胞增多，加...
2023/02/21播放(63130)
"噬血细胞综合征与白血病是两种完全不同的疾病，具体情况如下：1、噬血细胞综合征是一种由于免疫调节异常引起的炎症反应性疾病，主要是由于骨髓内的巨核细胞吞噬其他造血细胞。噬血细胞综合征分为原发性噬血细胞综合征和继发性噬血细胞综合征，原发性噬血细胞综合征主要是由于基因突变所导致，而继发性噬血细胞综合征，在儿童主要是由于EB病毒感染所导致，在成人多见于淋巴瘤。2、白血病是起源于骨髓造血干细胞的恶性克隆性疾病，由于骨髓造血的异常，导致外周血血红蛋白和血小板的下降。因此，噬血细胞综合征与白血病是两种完全不同的疾病。"
张晓乐│聊城市人民医院
2021/06/09收听(12832)
"噬血细胞综合征，被认为是一种单核巨噬细胞反应性增生的组织细胞病。主要是由于细胞毒杀伤细胞及NK细胞功能缺陷，导致抗原清除障碍，单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度的活化增殖，产生大量炎症细胞因子而导致的一组临床综合征。噬血细胞综合征主要表现为发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白，并可在骨髓、脾脏或淋巴结活检中发现噬血现象。家族性的噬血细胞综合征预后比较差，疾病进展迅速，建议尽早行骨髓移植术。继发性的噬血细胞综合征的治疗较为复杂，一方面必须针对原发病进行治疗，例如血液或者淋巴系统肿瘤实行化疗，感染相关噬血细胞综合征，需抗感染治疗。在原发病治疗的同时，应使用噬血细胞综合征治疗方案控制病情的发展。目前国际上普遍用地塞米松、依托泊苷及环孢霉素为基础，分为前8周的初始治疗期及维持治疗期。急性期使用丙种球蛋白有助于缓解病情，如果治疗困难、失败或者是疾病复发，可考虑行骨髓移植术。"
孙明丽│聊城市第二人民医院
2018/06/05收听(63706)
噬血细胞综合征的预防方法如下：1、原发性噬血细胞综合征：携带基因缺陷，诱因一旦出... 王昭│首都医科大学附属北京友谊医院 2023/02/03播放(62836)
噬血细胞综合征的预防方法如下：
1、原发性噬血细胞综合征：携带基因缺陷，诱因一旦出...
2023/02/03播放(62836)
噬血细胞综合征分为原发、继发两类，原发性噬血细胞综合征基因存在明显缺陷。继发性噬血细胞综合征多... 王昭│首都医科大学附属北京友谊医院 2023/05/07播放(57426)
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2023/05/07播放(57426)
"噬血细胞综合征预后比较差，通常很难治愈，只能够缓解症状。原发性的嗜血细胞综合征一般只能通过异基因骨髓移植来达到治愈，只用化疗等方式很难治愈。如果是继发性的嗜血细胞综合征，先要控制原发疾病例如恶性肿瘤或者严重的感染，原发疾病控制后才有可能让嗜血细胞综合征的症状缓解，甚至是达到治愈的程度。噬血细胞综合征一般继发于比较严重的感染或者恶性肿瘤，因此很难治愈，而且它的起病比较急，症状比较凶险，会出现明显的出血以及贫血、感染等多种情况，所以在病程中的死亡率非常高。"
聂志扬│北京医院
2019/10/22收听(77512)
噬血细胞综合征的预后取决于疾病原发病情况、个人状况和身体素质，具体情况如下：1、... 王昭│首都医科大学附属北京友谊医院 2023/09/26播放(79184)
噬血细胞综合征的预后取决于疾病原发病情况、个人状况和身体素质，具体情况如下：
1、...
2023/09/26播放(79184)
噬血细胞综合征分为原发性和继发性。原发性噬血细胞综合征在1952年首次报道，其病因尚不清楚。通... 王谷云│海南省人民医院 2023/03/28播放(70838)
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2023/03/28播放(70838)
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