首都医科大学附属北京友谊医院
血液内科
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噬血细胞综合征的诊断标准以临床症状为主，辅助配合实验室检查。对于发热、血细胞减少、肝功能损害、肝脾肿大疑似噬血细胞综合征者，早期完善实验室检查为确诊噬血细胞综合征的关键步骤。具体确诊方法如下：
1、NK细胞功能检测、CD107A检测：可以快速判定、诊断原发噬血细胞综合征；
2、细胞因子检测：可以提示是否发生炎症因子风暴，对噬血细胞综合征的判定、诊断具有极其重要的意义；
3、可溶性CD25：对早期诊断至关重要；
4、铁蛋白：帮助诊断甚至评估病情。
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噬血细胞综合征被认为是单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病，主要由于细胞毒杀伤细胞及NK细胞功能... 王谷云│海南省人民医院 2021/03/21播放(99494)
噬血细胞综合征被认为是单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病，主要由于细胞毒杀伤细胞及NK细胞功能...
王谷云│海南省人民医院
2021/03/21播放(99494)
噬血细胞综合征分为原发性的和继发性的两种，原发性的噬血细胞综合症一般是由于染色体异常导致的基因缺陷，从而引起NK细胞和细胞毒性的T淋巴细胞功能减低或者缺失，而导致的过度免疫激活，产生了严重的炎症细胞因子风暴。而继发的噬血细胞综合征一般大多是由于种各样潜在疾病，比如感染、肿瘤、风湿免疫病等，这些启动了免疫系统的活化机制，从而导致了一系列的炎症细胞因子分泌过多，从而引发了噬血细胞综合征。
张玉玲│哈尔滨医科大学附属第二医院
2020/09/22收听(97983)
噬血细胞综合征包括先天性以及后天获得性。临床上可表现为高热、脾大、高甘油三酯、高铁蛋白、低纤维... 丁晓庆│北京中医药大学东方医院 2019/11/21播放(88565)
噬血细胞综合征包括先天性以及后天获得性。临床上可表现为高热、脾大、高甘油三酯、高铁蛋白、低纤维...
丁晓庆│北京中医药大学东方医院
2019/11/21播放(88565)
噬血细胞综合征是较为凶险的血液系统疾病，进展较快，如早期未能及时控制病情，则病死率较高。按病因... 吉训琦│海南省人民医院 2021/04/07播放(66888)
噬血细胞综合征是较为凶险的血液系统疾病，进展较快，如早期未能及时控制病情，则病死率较高。按病因...
吉训琦│海南省人民医院
2021/04/07播放(66888)
噬血细胞综合征是单核巨噬细胞系统反应性增生引起的组织细胞病，基本病理生理机制是免疫缺陷和免疫调... 吉训琦│海南省人民医院 2021/04/07播放(96529)
噬血细胞综合征是单核巨噬细胞系统反应性增生引起的组织细胞病，基本病理生理机制是免疫缺陷和免疫调...
2021/04/07播放(96529)
噬血细胞综合征明确诊断后尽快开始治疗，目前治疗方案主要为0494治疗方案。国际组织细胞协会目前... 王昭│首都医科大学附属北京友谊医院 2018/04/04播放(55768)
噬血细胞综合征明确诊断后尽快开始治疗，目前治疗方案主要为0494治疗方案。国际组织细胞协会目前...
王昭│首都医科大学附属北京友谊医院
2018/04/04播放(55768)
噬血细胞综合征危及生命的炎症因子与营养状态并非没有关系，但无决定性作用。噬血细胞综合征与过敏相... 王昭│首都医科大学附属北京友谊医院 2018/04/04播放(51963)
噬血细胞综合征危及生命的炎症因子与营养状态并非没有关系，但无决定性作用。噬血细胞综合征与过敏相...
2018/04/04播放(51963)
噬血细胞综合征分为原发、继发两类，原发性噬血细胞综合征基因存在明显缺陷。继发性噬血细胞综合征多... 王昭│首都医科大学附属北京友谊医院 2018/04/04播放(57425)
噬血细胞综合征分为原发、继发两类，原发性噬血细胞综合征基因存在明显缺陷。继发性噬血细胞综合征多...
2018/04/04播放(57425)
噬血细胞综合征病情严重，易危及生命，自然生存期一般为2个月左右，严重者仅为2-3周，死亡率极高... 王昭│首都医科大学附属北京友谊医院 2018/04/04播放(67282)
噬血细胞综合征病情严重，易危及生命，自然生存期一般为2个月左右，严重者仅为2-3周，死亡率极高...
2018/04/04播放(67282)
噬血细胞综合征的预防方法如下：1、原发性噬血细胞综合征：携带基因缺陷，诱因一旦出... 王昭│首都医科大学附属北京友谊医院 2018/04/04播放(62835)
噬血细胞综合征的预防方法如下：
1、原发性噬血细胞综合征：携带基因缺陷，诱因一旦出...
2018/04/04播放(62835)
"噬血细胞综合征，被认为是一种单核巨噬细胞反应性增生的组织细胞病。主要是由于细胞毒杀伤细胞及NK细胞功能缺陷，导致抗原清除障碍，单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度的活化增殖，产生大量炎症细胞因子而导致的一组临床综合征。噬血细胞综合征主要表现为发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白，并可在骨髓、脾脏或淋巴结活检中发现噬血现象。家族性的噬血细胞综合征预后比较差，疾病进展迅速，建议尽早行骨髓移植术。继发性的噬血细胞综合征的治疗较为复杂，一方面必须针对原发病进行治疗，例如血液或者淋巴系统肿瘤实行化疗，感染相关噬血细胞综合征，需抗感染治疗。在原发病治疗的同时，应使用噬血细胞综合征治疗方案控制病情的发展。目前国际上普遍用地塞米松、依托泊苷及环孢霉素为基础，分为前8周的初始治疗期及维持治疗期。急性期使用丙种球蛋白有助于缓解病情，如果治疗困难、失败或者是疾病复发，可考虑行骨髓移植术。"
孙明丽│聊城市第二人民医院
2018/06/05收听(63705)
"噬血细胞综合征预后比较差，通常很难治愈，只能够缓解症状。原发性的嗜血细胞综合征一般只能通过异基因骨髓移植来达到治愈，只用化疗等方式很难治愈。如果是继发性的嗜血细胞综合征，先要控制原发疾病例如恶性肿瘤或者严重的感染，原发疾病控制后才有可能让嗜血细胞综合征的症状缓解，甚至是达到治愈的程度。噬血细胞综合征一般继发于比较严重的感染或者恶性肿瘤，因此很难治愈，而且它的起病比较急，症状比较凶险，会出现明显的出血以及贫血、感染等多种情况，所以在病程中的死亡率非常高。"
聂志扬│北京医院
2019/10/22收听(77511)
噬血细胞综合征的临床症状复杂，可引起多脏器功能损伤，包括肺、肝、肾、血液、骨髓、中枢系统。具体... 王昭│首都医科大学附属北京友谊医院 2018/04/04播放(68969)
噬血细胞综合征的临床症状复杂，可引起多脏器功能损伤，包括肺、肝、肾、血液、骨髓、中枢系统。具体...
2018/04/04播放(68969)
噬血细胞综合征的治疗效果、预后情况存在一定的个体性差异。某些患者治愈后可以长期存活，甚至不再复... 王昭│首都医科大学附属北京友谊医院 2018/04/04播放(62198)
噬血细胞综合征的治疗效果、预后情况存在一定的个体性差异。某些患者治愈后可以长期存活，甚至不再复...
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噬血细胞综合征常危及生命，累及全身组织器官，常见临床并发症如下：1、感染：噬血细... 王昭│首都医科大学附属北京友谊医院 2018/04/04播放(52264)
噬血细胞综合征常危及生命，累及全身组织器官，常见临床并发症如下：
1、感染：噬血细...
2018/04/04播放(52264)
噬血细胞综合征通常起病急，并且病情进展迅速、病死率高。该病临床上主要表现为发热、脾大、潜血细胞... 王谷云│海南省人民医院 2021/03/21播放(61486)
噬血细胞综合征通常起病急，并且病情进展迅速、病死率高。该病临床上主要表现为发热、脾大、潜血细胞...
2021/03/21播放(61486)
噬血细胞综合征分为原发性和继发性。潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病，由于噬血细胞增多，加... 王谷云│海南省人民医院 2021/03/21播放(63129)
噬血细胞综合征分为原发性和继发性。潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病，由于噬血细胞增多，加...
2021/03/21播放(63129)
"一般来说，痉挛性斜颈早期确诊主要还是依靠这个病出现的症状及体征。痉挛性斜颈主要是以胸锁乳突肌、斜方肌为主的颈部肌群，出现阵发性的不自主收缩，从而引起头向一侧扭转或者阵挛性的倾斜。一般早期的表现是为周期性的头向一侧转动，或者出现前倾或者后仰的情况。受累肌肉经常会出现疼痛感，也有可能会出现肌肉的肥大。另外，如果患者在情绪激动的时候，症状是有可能加重的，当手托下颌、面部或枕部的时候是有所减轻的，睡眠的时候一般是消失的。"
于斯文│中国人民解放军第四二一医院
2018/06/16收听(81402)
冠心病没有早期或晚期区分，冠心病还没有发展到最严重的程度，即心肌梗塞，可能被认为是早期冠心病，... 李璐│成都医学院第一附属医院 2021/03/30播放(62353)
冠心病没有早期或晚期区分，冠心病还没有发展到最严重的程度，即心肌梗塞，可能被认为是早期冠心病，...
李璐│成都医学院第一附属医院
2021/03/30播放(62353)
"冠状动脉粥样硬化性心脏病，如果想要完全明确诊断，目前金标准的检查方法为冠脉造影，但是它是一种有创性的检查手段。如果管腔直径狭窄大于70%以上，就会严重的影响供血。除此之外，相对可以确诊冠心病的检查还有冠脉CT，冠脉CT是一种无创性的检查手段，预测准确性也是非常高的，如果患者目前的冠脉血管钙化非常严重，相应的冠脉CT准确性就会受到比较严重的影响。也可以结合行心电图的检查，但是心电图检查只能作为一种辅助检查，不能作为确诊检查方式。"
魏晓冬│哈尔滨市第一医院
2019/05/26收听(50408)
海南省人民医院 吉训琦
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海南省人民医院 王谷云
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