北京中医药大学东方医院
血液免疫科
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噬血细胞综合征包括先天性以及后天获得性。临床上可表现为高热、脾大、高甘油三酯、高铁蛋白、低纤维蛋白等症状，主要表现是炎性因子风暴的疾病，较为严重。
噬血细胞综合征死亡率可达到50%以上，常因多种疾病导致。其存活寿命与继发疾病相关，如继发于风湿免疫性疾病，与风湿免疫性疾病相关；继发于恶性肿瘤，比如淋巴瘤等，与肿瘤相关；继发于严重感染，常见如病毒感染等，均可影响其存活率。
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噬血细胞综合征分为原发性的和继发性的两种，原发性的噬血细胞综合症一般是由于染色体异常导致的基因缺陷，从而引起NK细胞和细胞毒性的T淋巴细胞功能减低或者缺失，而导致的过度免疫激活，产生了严重的炎症细胞因子风暴。而继发的噬血细胞综合征一般大多是由于种各样潜在疾病，比如感染、肿瘤、风湿免疫病等，这些启动了免疫系统的活化机制，从而导致了一系列的炎症细胞因子分泌过多，从而引发了噬血细胞综合征。
张玉玲│哈尔滨医科大学附属第二医院
2020/09/22收听(97984)
噬血细胞综合征被认为是单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病，主要由于细胞毒杀伤细胞及NK细胞功能... 王谷云│海南省人民医院 2023/03/20播放(99494)
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王谷云│海南省人民医院
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噬血细胞综合征危及生命的炎症因子与营养状态并非没有关系，但无决定性作用。噬血细胞综合征与过敏相... 王昭│首都医科大学附属北京友谊医院 2023/10/01播放(51964)
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王昭│首都医科大学附属北京友谊医院
2023/10/01播放(51964)
噬血细胞综合征明确诊断后尽快开始治疗，目前治疗方案主要为0494治疗方案。国际组织细胞协会目前... 王昭│首都医科大学附属北京友谊医院 2023/05/02播放(55768)
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2023/05/02播放(55768)
噬血细胞综合征是较为凶险的血液系统疾病，进展较快，如早期未能及时控制病情，则病死率较高。按病因... 吉训琦│海南省人民医院 2023/10/22播放(66888)
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吉训琦│海南省人民医院
2023/10/22播放(66888)
噬血细胞综合征是单核巨噬细胞系统反应性增生引起的组织细胞病，基本病理生理机制是免疫缺陷和免疫调... 吉训琦│海南省人民医院 2023/01/11播放(96530)
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噬血细胞综合征通常起病急，并且病情进展迅速、病死率高。该病临床上主要表现为发热、脾大、潜血细胞... 王谷云│海南省人民医院 2023/02/27播放(61486)
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噬血细胞综合征分为原发性和继发性。潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病，由于噬血细胞增多，加... 王谷云│海南省人民医院 2023/02/21播放(63130)
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噬血细胞综合征的临床症状复杂，可引起多脏器功能损伤，包括肺、肝、肾、血液、骨髓、中枢系统。具体... 王昭│首都医科大学附属北京友谊医院 2023/10/24播放(68970)
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噬血细胞综合征的治疗效果、预后情况存在一定的个体性差异。某些患者治愈后可以长期存活，甚至不再复... 王昭│首都医科大学附属北京友谊医院 2023/09/20播放(62198)
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噬血细胞综合征常危及生命，累及全身组织器官，常见临床并发症如下：1、感染：噬血细... 王昭│首都医科大学附属北京友谊医院 2023/07/03播放(52264)
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1、感染：噬血细...
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噬血细胞综合征分为原发、继发两类，原发性噬血细胞综合征基因存在明显缺陷。继发性噬血细胞综合征多... 王昭│首都医科大学附属北京友谊医院 2023/05/07播放(57426)
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噬血细胞综合征病情严重，易危及生命，自然生存期一般为2个月左右，严重者仅为2-3周，死亡率极高... 王昭│首都医科大学附属北京友谊医院 2023/01/13播放(67282)
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2023/01/13播放(67282)
"噬血细胞综合征，被认为是一种单核巨噬细胞反应性增生的组织细胞病。主要是由于细胞毒杀伤细胞及NK细胞功能缺陷，导致抗原清除障碍，单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度的活化增殖，产生大量炎症细胞因子而导致的一组临床综合征。噬血细胞综合征主要表现为发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白，并可在骨髓、脾脏或淋巴结活检中发现噬血现象。家族性的噬血细胞综合征预后比较差，疾病进展迅速，建议尽早行骨髓移植术。继发性的噬血细胞综合征的治疗较为复杂，一方面必须针对原发病进行治疗，例如血液或者淋巴系统肿瘤实行化疗，感染相关噬血细胞综合征，需抗感染治疗。在原发病治疗的同时，应使用噬血细胞综合征治疗方案控制病情的发展。目前国际上普遍用地塞米松、依托泊苷及环孢霉素为基础，分为前8周的初始治疗期及维持治疗期。急性期使用丙种球蛋白有助于缓解病情，如果治疗困难、失败或者是疾病复发，可考虑行骨髓移植术。"
孙明丽│聊城市第二人民医院
2018/06/05收听(63706)
"噬血细胞综合征预后比较差，通常很难治愈，只能够缓解症状。原发性的嗜血细胞综合征一般只能通过异基因骨髓移植来达到治愈，只用化疗等方式很难治愈。如果是继发性的嗜血细胞综合征，先要控制原发疾病例如恶性肿瘤或者严重的感染，原发疾病控制后才有可能让嗜血细胞综合征的症状缓解，甚至是达到治愈的程度。噬血细胞综合征一般继发于比较严重的感染或者恶性肿瘤，因此很难治愈，而且它的起病比较急，症状比较凶险，会出现明显的出血以及贫血、感染等多种情况，所以在病程中的死亡率非常高。"
聂志扬│北京医院
2019/10/22收听(77512)
噬血细胞综合征的预防方法如下：1、原发性噬血细胞综合征：携带基因缺陷，诱因一旦出... 王昭│首都医科大学附属北京友谊医院 2023/02/03播放(62836)
噬血细胞综合征的预防方法如下：
1、原发性噬血细胞综合征：携带基因缺陷，诱因一旦出...
2023/02/03播放(62836)
噬血细胞综合征的预后取决于疾病原发病情况、个人状况和身体素质，具体情况如下：1、... 王昭│首都医科大学附属北京友谊医院 2023/09/26播放(79184)
噬血细胞综合征的预后取决于疾病原发病情况、个人状况和身体素质，具体情况如下：
1、...
2023/09/26播放(79184)
噬血细胞综合征分为原发性和继发性。原发性噬血细胞综合征在1952年首次报道，其病因尚不清楚。通... 王谷云│海南省人民医院 2023/03/28播放(70838)
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白血病和噬血细胞综合征不太好比较，二者都属于比较重的血液方面问题。如果急性白血病不经过治疗，病... 刘爱军│首都医科大学附属北京朝阳医院 2023/05/22播放(39407)
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刘爱军│首都医科大学附属北京朝阳医院
2023/05/22播放(39407)
噬血细胞综合征的诊断标准以临床症状为主，辅助配合实验室检查。对于发热、血细胞减少、肝功能损害、... 王昭│首都医科大学附属北京友谊医院 2023/12/10播放(71468)
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