噬血细胞综合征分为原发性的和继发性的两种，原发性的噬血细胞综合症一般是由于染色体异常导致的基因缺陷，从而引起NK细胞和细胞毒性的T淋巴细胞功能减低或者缺失，而导致的过度免疫激活，产生了严重的炎症细胞因子风暴。
而继发的噬血细胞综合征一般大多是由于种各样潜在疾病，比如感染、肿瘤、风湿免疫病等，这些启动了免疫系统的活化机制，从而导致了一系列的炎症细胞因子分泌过多，从而引发了噬血细胞综合征。
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噬血细胞综合征被认为是单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病，主要由于细胞毒杀伤细胞及NK细胞功能的缺陷，导致抗原清除障碍，单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度增殖，分化产生大...
王谷云│海南省人民医院
2023/03/20 播放（99494）
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噬血细胞综合征包括先天性以及后天获得性。临床上可表现为高热、脾大、高甘油三酯、高铁蛋白、低纤维蛋白等症状，主要表现是炎性因子风暴的疾病，较为严重。 噬血细胞综...
丁晓庆│北京中医药大学东方医院
2023/05/07 播放（88566）
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噬血细胞综合征明确诊断后尽快开始治疗，目前治疗方案主要为0494治疗方案。国际组织细胞协会目前推荐94方案作为初始治疗方案。 部分患者早期对于噬血细胞控制较好...
王昭│首都医科大学附属北京友谊医院
2023/05/02 播放（55768）
02:38
噬血细胞综合征危及生命的炎症因子与营养状态并非没有关系，但无决定性作用。噬血细胞综合征与过敏相关，接种疫苗时应警惕。噬血细胞存在免疫过激或免疫反应过激状态，对于疑似过敏的...
王昭│首都医科大学附属北京友谊医院
2023/10/01 播放（51964）
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噬血细胞综合征是较为凶险的血液系统疾病，进展较快，如早期未能及时控制病情，则病死率较高。按病因该病分为原发性噬血细胞综合征和继发性噬血细胞综合征。继发于感染的噬血细胞综合...
吉训琦│海南省人民医院
2023/10/22 播放（66888）
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噬血细胞综合征是单核巨噬细胞系统反应性增生引起的组织细胞病，基本病理生理机制是免疫缺陷和免疫调节异常，大量炎症因子释放而造成多脏器损害。临床主要表现为反复发热、皮疹、肝脾...
吉训琦│海南省人民医院
2023/01/11 播放（96530）
04:05
噬血细胞综合征的临床症状复杂，可引起多脏器功能损伤，包括肺、肝、肾、血液、骨髓、中枢系统。具体表现存在个体差异，主要临床表现为高烧、肝功能损害、血细胞减少。具体症状如下：...
王昭│首都医科大学附属北京友谊医院
2023/10/24 播放（68970）
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噬血细胞综合征的治疗效果、预后情况存在一定的个体性差异。某些患者治愈后可以长期存活，甚至不再复发。但有些患者反复发作，即使进行异基因造血干细胞移植，最终存活几率也较低，具...
王昭│首都医科大学附属北京友谊医院
2023/09/20 播放（62198）
02:34
噬血细胞综合征常危及生命，累及全身组织器官，常见临床并发症如下： 1、感染：噬血细胞综合征属于免疫功能紊乱疾病，治疗中常使用免疫抑制剂，如大量激素、环孢菌素A...
王昭│首都医科大学附属北京友谊医院
2023/07/03 播放（52264）
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噬血细胞综合征通常起病急，并且病情进展迅速、病死率高。该病临床上主要表现为发热、脾大、潜血细胞减少，以及出现高甘油三酯、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白等，并在骨髓、脾脏或者淋...
王谷云│海南省人民医院
2023/02/27 播放（61486）
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噬血细胞综合征分为原发性和继发性。潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病，由于噬血细胞增多，加速血细胞破坏。老年人体质比较弱，免疫力较差，所以更容易发生感染。这个病一般不...
王谷云│海南省人民医院
2023/02/21 播放（63130）
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噬血细胞综合征分为原发、继发两类，原发性噬血细胞综合征基因存在明显缺陷。继发性噬血细胞综合征多由感染因素、淋巴瘤、风湿免疫疾病、代谢性疾病、器官移植、药物引起。具体情况如...
王昭│首都医科大学附属北京友谊医院
2023/05/07 播放（57426）
03:30
噬血细胞综合征病情严重，易危及生命，自然生存期一般为2个月左右，严重者仅为2-3周，死亡率极高。即使现代检测治疗水平有所提高，仍然有40-50%的患者最终死亡。EBV相关...
王昭│首都医科大学附属北京友谊医院
2023/01/13 播放（67282）
03:06
噬血细胞综合征的预防方法如下： 1、原发性噬血细胞综合征：携带基因缺陷，诱因一旦出现，噬血细胞即可发作，无法预防。高危人群尽量避免诱发因素； 2、...
王昭│首都医科大学附属北京友谊医院
2023/02/03 播放（62836）
"噬血细胞综合征，被认为是一种单核巨噬细胞反应性增生的组织细胞病。主要是由于细胞毒杀伤细胞及NK细胞功能缺陷，导致抗原清除障碍，单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度的活化增殖，产...
孙明丽│聊城市第二人民医院
2023/08/01 收听(63706)
"噬血细胞综合征预后比较差，通常很难治愈，只能够缓解症状。原发性的嗜血细胞综合征一般只能通过异基因骨髓移植来达到治愈，只用化疗等方式很难治愈。如果是继发性的嗜血细胞综合征，先要...
聂志扬│北京医院
2023/01/26 收听(77512)
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噬血细胞综合征的预后取决于疾病原发病情况、个人状况和身体素质，具体情况如下： 1、疾病预后与身体状况、年龄状况，是否合并其他疾病状态有关。青壮年器官功能好，有...
王昭│首都医科大学附属北京友谊医院
2023/09/26 播放（79184）
02:00
白血病和噬血细胞综合征不太好比较，二者都属于比较重的血液方面问题。如果急性白血病不经过治疗，病人的存活时间只有3-6个月。噬血细胞综合征在没有充分认识到这个病时，即使给予...
刘爱军│首都医科大学附属北京朝阳医院
2023/05/22 播放（39407）
03:08
噬血细胞综合征分为原发性和继发性。原发性噬血细胞综合征在1952年首次报道，其病因尚不清楚。通过对患者谱系基因分析研究表明，可能是一种常染色体隐性遗传性疾病，相关基因定位...
王谷云│海南省人民医院
2023/03/28 播放（70838）
03:22
噬血细胞综合征的药物治疗以免疫抑制剂、化疗药物、激素药物为主，如激素药物推荐疾病早期静脉、口服长期不间断使用，晚期以口服为主。 总体来说，噬血细胞综合征危及生...
王昭│首都医科大学附属北京友谊医院
2023/04/13 播放（71586）
