首都医科大学附属北京友谊医院
血液内科
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噬血细胞综合征治疗费用与疾病严重程度、原发病有直接相关性。早期噬血细胞综合征经过积极治疗很快达到康复，费用较低。部分噬血细胞综合征患者起病急，需要ICU抢救，一天费用高达2-4万元。
普通噬血细胞综合征早期治疗应准备5-10万元以上，难治性复发的患者前期治疗需20-30万元，后期异基因造血干细胞移植40-50万元，总体费用100万元左右。
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噬血细胞综合征是较为凶险的血液系统疾病，进展较快，如早期未能及时控制病情，则病死率较高。按病因... 吉训琦│海南省人民医院 2021/04/07播放(66888)
噬血细胞综合征是较为凶险的血液系统疾病，进展较快，如早期未能及时控制病情，则病死率较高。按病因...
吉训琦│海南省人民医院
2021/04/07播放(66888)
噬血细胞综合征包括先天性以及后天获得性。临床上可表现为高热、脾大、高甘油三酯、高铁蛋白、低纤维... 丁晓庆│北京中医药大学东方医院 2019/11/21播放(88565)
噬血细胞综合征包括先天性以及后天获得性。临床上可表现为高热、脾大、高甘油三酯、高铁蛋白、低纤维...
丁晓庆│北京中医药大学东方医院
2019/11/21播放(88565)
噬血细胞综合征明确诊断后尽快开始治疗，目前治疗方案主要为0494治疗方案。国际组织细胞协会目前... 王昭│首都医科大学附属北京友谊医院 2018/04/04播放(55768)
噬血细胞综合征明确诊断后尽快开始治疗，目前治疗方案主要为0494治疗方案。国际组织细胞协会目前...
王昭│首都医科大学附属北京友谊医院
2018/04/04播放(55768)
"噬血细胞综合征，被认为是一种单核巨噬细胞反应性增生的组织细胞病。主要是由于细胞毒杀伤细胞及NK细胞功能缺陷，导致抗原清除障碍，单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度的活化增殖，产生大量炎症细胞因子而导致的一组临床综合征。噬血细胞综合征主要表现为发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白，并可在骨髓、脾脏或淋巴结活检中发现噬血现象。家族性的噬血细胞综合征预后比较差，疾病进展迅速，建议尽早行骨髓移植术。继发性的噬血细胞综合征的治疗较为复杂，一方面必须针对原发病进行治疗，例如血液或者淋巴系统肿瘤实行化疗，感染相关噬血细胞综合征，需抗感染治疗。在原发病治疗的同时，应使用噬血细胞综合征治疗方案控制病情的发展。目前国际上普遍用地塞米松、依托泊苷及环孢霉素为基础，分为前8周的初始治疗期及维持治疗期。急性期使用丙种球蛋白有助于缓解病情，如果治疗困难、失败或者是疾病复发，可考虑行骨髓移植术。"
孙明丽│聊城市第二人民医院
2018/06/05收听(63705)
噬血细胞综合征是单核巨噬细胞系统反应性增生引起的组织细胞病，基本病理生理机制是免疫缺陷和免疫调... 吉训琦│海南省人民医院 2021/04/07播放(96529)
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2021/04/07播放(96529)
噬血细胞综合征危及生命的炎症因子与营养状态并非没有关系，但无决定性作用。噬血细胞综合征与过敏相... 王昭│首都医科大学附属北京友谊医院 2018/04/04播放(51963)
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2018/04/04播放(51963)
噬血细胞综合征病情严重，易危及生命，自然生存期一般为2个月左右，严重者仅为2-3周，死亡率极高... 王昭│首都医科大学附属北京友谊医院 2018/04/04播放(67282)
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噬血细胞综合征分为原发、继发两类，原发性噬血细胞综合征基因存在明显缺陷。继发性噬血细胞综合征多... 王昭│首都医科大学附属北京友谊医院 2018/04/04播放(57425)
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2018/04/04播放(57425)
噬血细胞综合征的预防方法如下：1、原发性噬血细胞综合征：携带基因缺陷，诱因一旦出... 王昭│首都医科大学附属北京友谊医院 2018/04/04播放(62835)
噬血细胞综合征的预防方法如下：
1、原发性噬血细胞综合征：携带基因缺陷，诱因一旦出...
2018/04/04播放(62835)
"噬血细胞综合征预后比较差，通常很难治愈，只能够缓解症状。原发性的嗜血细胞综合征一般只能通过异基因骨髓移植来达到治愈，只用化疗等方式很难治愈。如果是继发性的嗜血细胞综合征，先要控制原发疾病例如恶性肿瘤或者严重的感染，原发疾病控制后才有可能让嗜血细胞综合征的症状缓解，甚至是达到治愈的程度。噬血细胞综合征一般继发于比较严重的感染或者恶性肿瘤，因此很难治愈，而且它的起病比较急，症状比较凶险，会出现明显的出血以及贫血、感染等多种情况，所以在病程中的死亡率非常高。"
聂志扬│北京医院
2019/10/22收听(77511)
噬血细胞综合征通常起病急，并且病情进展迅速、病死率高。该病临床上主要表现为发热、脾大、潜血细胞... 王谷云│海南省人民医院 2021/03/21播放(61486)
噬血细胞综合征通常起病急，并且病情进展迅速、病死率高。该病临床上主要表现为发热、脾大、潜血细胞...
王谷云│海南省人民医院
2021/03/21播放(61486)
噬血细胞综合征分为原发性和继发性。潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病，由于噬血细胞增多，加... 王谷云│海南省人民医院 2021/03/21播放(63129)
噬血细胞综合征分为原发性和继发性。潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病，由于噬血细胞增多，加...
2021/03/21播放(63129)
噬血细胞综合征的治疗效果、预后情况存在一定的个体性差异。某些患者治愈后可以长期存活，甚至不再复... 王昭│首都医科大学附属北京友谊医院 2018/04/04播放(62198)
噬血细胞综合征的治疗效果、预后情况存在一定的个体性差异。某些患者治愈后可以长期存活，甚至不再复...
2018/04/04播放(62198)
噬血细胞综合征常危及生命，累及全身组织器官，常见临床并发症如下：1、感染：噬血细... 王昭│首都医科大学附属北京友谊医院 2018/04/04播放(52264)
噬血细胞综合征常危及生命，累及全身组织器官，常见临床并发症如下：
1、感染：噬血细...
2018/04/04播放(52264)
噬血细胞综合征的临床症状复杂，可引起多脏器功能损伤，包括肺、肝、肾、血液、骨髓、中枢系统。具体... 王昭│首都医科大学附属北京友谊医院 2018/04/04播放(68969)
噬血细胞综合征的临床症状复杂，可引起多脏器功能损伤，包括肺、肝、肾、血液、骨髓、中枢系统。具体...
2018/04/04播放(68969)
噬血细胞综合征的药物治疗以免疫抑制剂、化疗药物、激素药物为主，如激素药物推荐疾病早期静脉、口服... 王昭│首都医科大学附属北京友谊医院 2018/04/04播放(71585)
噬血细胞综合征的药物治疗以免疫抑制剂、化疗药物、激素药物为主，如激素药物推荐疾病早期静脉、口服...
2018/04/04播放(71585)
噬血细胞综合征的诊断标准以临床症状为主，辅助配合实验室检查。对于发热、血细胞减少、肝功能损害、... 王昭│首都医科大学附属北京友谊医院 2018/04/04播放(71467)
噬血细胞综合征的诊断标准以临床症状为主，辅助配合实验室检查。对于发热、血细胞减少、肝功能损害、...
2018/04/04播放(71467)
噬血细胞综合征的诊断标准要满足以下八条中的五条：1、发热；2、脾大... 王谷云│海南省人民医院 2021/03/21播放(74567)
噬血细胞综合征的诊断标准要满足以下八条中的五条：
1、发热；
2、脾大...
2021/03/21播放(74567)
"噬血细胞综合征与白血病是两种完全不同的疾病，具体情况如下：1、噬血细胞综合征是一种由于免疫调节异常引起的炎症反应性疾病，主要是由于骨髓内的巨核细胞吞噬其他造血细胞。噬血细胞综合征分为原发性噬血细胞综合征和继发性噬血细胞综合征，原发性噬血细胞综合征主要是由于基因突变所导致，而继发性噬血细胞综合征，在儿童主要是由于EB病毒感染所导致，在成人多见于淋巴瘤。2、白血病是起源于骨髓造血干细胞的恶性克隆性疾病，由于骨髓造血的异常，导致外周血血红蛋白和血小板的下降。因此，噬血细胞综合征与白血病是两种完全不同的疾病。"
张晓乐│聊城市人民医院
2021/06/09收听(12832)
噬血细胞综合征国际公认2004年诊断标准，找到相关基因缺陷，存在明确临床症状，满足以下五条可以... 王昭│首都医科大学附属北京友谊医院 2018/04/04播放(64621)
噬血细胞综合征国际公认2004年诊断标准，找到相关基因缺陷，存在明确临床症状，满足以下五条可以...
2018/04/04播放(64621)
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