葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症怎么治好

2020-07-20 15:32

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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是先天性的遗传病,由于基因突变导致酶的活性下降,红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏,引起溶血性的贫血,可以是急性起病,出现贫血、黄疸、血红蛋白、酱油色尿。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症没有特效的治疗手段,如果没有溶血不需要治疗。贫血比较严重的时候需要输血,但是应该避免近亲供血,溶血多是自限性,输血1-2次就可以。如果由药物诱发的溶血,应该积极的立刻停用可疑的药物,有感染的人应该积极的控制感染。
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者平时应该避免使用各种抗疟的药、解热镇痛药、磺胺药,要避免食用蚕豆。患者出现溶血的时候有必要对症治疗,大量的饮水,酌情使用碱性的药物来碱化尿液。轻症的患者急性溶血一般给予支持疗法,补液可以见效。溶血和贫血严重的人要注意水电解质的平衡、纠正酸中毒、碱化尿液,以防止肾功能衰竭。如果有严重的贫血或有心脑损伤,要及时的输亚基红细胞,同时要监测血红蛋白尿,如果消失就要停止输亚基红细胞。

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