葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症如何治疗

2023-03-31 06:55

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红细胞的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,是指参与红细胞葡萄糖磷酸戊糖旁路代谢的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性降低,或者是酶的性质改变,所导致的以溶血为主要表现一种遗传性疾病。是以发现的20余种遗传性红细胞酶病中最常见一种,这种病是一种全球性的疾病,以东半岛和亚热带比较多见,海南岛、傣族还有云南省地区比较多见。是一种基因突变位于X染色体上,28号染色体成X连锁不完全显性遗传,男多于女。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏从而导致红细胞被脾胀,巨噬细胞吞噬发生血管外溶血,也可以就是发生于血管内溶血。治疗对于急性的溶血时,要去除诱因,纠正水电解质酸碱平衡和肾功能不全等,输红细胞以及使用糖皮质激素,可以改善病情患者慢性期可以使用叶酸,切脾一般是无效的。对于本病新生儿发生溶血伴有黄疸,应采取换血、光疗,或者苯巴比妥进行注射。

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