先天性肝内胆管囊状扩张症?

2023-07-31 21:13

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这是一个染色体隐性遗传的先天性疾病,多数肝内胆管囊性扩张症见于男性,男女比2:1。患者在出生5到20年内没有临床症状,一般在青春期开始发病,少数病人可以终身无症状。它的扩张的机制目前不太明确,可能与肝脏汇管区有很多小的胆管增生、胆管扩张,伴有纤维组织增生,还有汇管区的门静脉小分支出现条索样的相连。先天性肝内胆管囊状扩张症,儿童和青少年时期是没有症状的,因为长期的胆汁淤积导致胆石形成,造成了胆管感染后才有表现,比如说腹痛、畏寒、发热、黄疸,这都是它的主要表现,但是很容易与胆结石胆管炎混淆,治疗上和判断上容易造成是误差。从外科治疗角度出发,囊肿在肝内的分布和病理改变分为以下几个临床表现,有单纯性或局限性的、弥漫性的常伴有肝纤维化,弥漫伴节段性分布的肝内囊肿群,合并肝总管囊状扩张,这一类病人早期没症状,后期可能会继发结石,有7%到15%的人可能会造成胆管癌,临床上容易见到胆结石继发的胆管炎;还有部分肝囊肿,它的诊断主要是影像学,尤其是胆道直接影像,比如说核磁MRI加MRCP,或者ERCP或者PTC等等,它的治疗方案,目前正在争论,建议以手术治疗为主,但是对没有胆管梗阻,没有胆管炎的患者可以不用治疗,随访。

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