戈谢病怎么治疗

2023-12-05 23:56

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戈谢病也叫葡糖脑苷脂病,是一种家族性糖脂代谢疾病,为染色体隐性遗传,是溶酶体沉积病中最常见的一种。葡糖脑苷酯是一种可溶性的糖脂类物质,是细胞的组成成分之一,在人体内广泛存在。由于葡糖脑苷脂酶的缺乏,引起葡糖脑苷脂在肝脏、脾脏、骨骼和中枢神经系统的单核巨噬细胞内蓄积而发病,产生相应的临床表现。戈谢病在世界各地均有发病,犹太人群发病率较高,发生戈谢病以后,最常见的治疗办法是切除脾脏、酶替代治疗、基因治疗和对症支持治疗。

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