海南省妇女儿童医学中心
新生儿疾病筛查中心
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蚕豆病属于遗传病，此病一出生就带有，一旦确诊就是终身都属于蚕豆病患者，不会随着年龄增大而好转。终身都必须按照蚕豆病去做好预防，避免其诱因，比如不能接触樟脑丸、臭丸，还有感冒、重度感染，可能都会引起发病。
所以，要及时到正规医院去治疗和干预。父母要特别留意，千万不能给孩子食用蚕豆，特别是禁用的药物和食物，终身都需要去预防。
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"如果新生儿患有蚕豆病，长大后是不会自行好转的。发生蚕豆病，是由于体内红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏导致的，这个疾病属于遗传代谢性疾病，孩子出现溶血从而表现为贫血及胆红素水平升高，新生儿会有黄疸的表现。蚕豆病在孩子进食蚕豆或者豆制品后才可以发病，如果妈妈吃蚕豆，也可通过母乳分泌到孩子体内，从而引起孩子溶血。所以如果新生儿有蚕豆病，孩子体质是不能改变的，因为这属于遗传基因的问题。酶缺乏很难纠正，只有通过饮食控制来改善。"
司振阳│南京市中医院
2019/06/28收听(74909)
蚕豆病随着人长大不会好转。蚕豆病是一种酶的缺陷，红细胞表面的G6PD，即6-磷酸葡萄糖脱氢酶的... 梁芙蓉│北京大学第一医院 2020/01/10播放(52868)
蚕豆病随着人长大不会好转。蚕豆病是一种酶的缺陷，红细胞表面的G6PD，即6-磷酸葡萄糖脱氢酶的...
梁芙蓉│北京大学第一医院
2020/01/10播放(52868)
蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，是一种基因病，通常没有办法根治，所以不会消失，最多见于我国广东、广西、云南、贵州一带。主要是由于基因突变导致红细胞的酶活性降低或者性质发生改变，引起红细胞破坏，出现溶血，是一种X连锁不完全显性遗传病。其临床表现变化比较大，可以从没有症状到新生儿黄疸，到药物溶血或者感染性溶血等等，有些单纯的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症没有临床表现。但是因为基因缺陷始终存在，当出现诱因时，比如吃了蚕豆或者某些药物或者感染，都可以诱发出现临床症状。所以建议蚕豆病的病人要积极的预防诱因，防止出现溶血，禁止使用蚕豆和其制品，禁止使用某些可以引起溶血的药物。
张玉晶│哈尔滨医科大学附属第二医院
2020/07/29收听(64464)
一般情况下，蚕豆病患者长大以后病情不会自然好转。因为蚕豆病，这是一种遗传性疾病，由于遗传基因缺陷导致了红细胞内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性下降。这种酶活性下降以后，红细胞膜的稳定性就比较长，容易发生溶血性贫血的症状。在我国南方地区多见一些，病人往往再食用蚕豆数天或数小时之内，突然发生明显的溶血症状，表现为发热、腰疼、血红蛋白尿等。因为这种病是一种遗传性疾病，不能自己好转只能预防。因为蚕豆病，只要在它都成熟的季节，尽量避免接触蚕豆或食用蚕豆，同时尽量避免接触维生素K，消炎止痛药，磺胺药等等。在一定程度上是可以预防蚕豆病的发作。
刘加强│日照市人民医院
2019/04/09收听(77826)
"蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏遗传性的疾病，疾病多见于3岁以下的孩子占70%，男性占90%。遗传性的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏基础上，接触新鲜的蚕豆导致急性溶血。这个疾病的主要的临床表现是出现溶血性的贫血、黄疸、血红蛋白尿，严重时可以发生肾功能衰竭，如果抢救不及时可能危及生命。最主要的并发症出现肝脾的肿大、肾功能的衰竭。这个疾病不可能得到治愈，只能够缓解症状。如果没有发生急性溶血反应，这个疾病与正常的孩子没有太大区别，不可能随着孩子年龄的增长。"
曲朋安│烟台龙矿中心医院
2018/05/25收听(96124)
蚕豆病实际是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的表现，是红细胞膜的一种缺陷，主要是X连锁不完全显性遗... 刘爱军│首都医科大学附属北京朝阳医院 2020/05/27播放(60742)
蚕豆病实际是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的表现，是红细胞膜的一种缺陷，主要是X连锁不完全显性遗...
刘爱军│首都医科大学附属北京朝阳医院
2020/05/27播放(60742)
新生儿蚕豆病是红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷的一种遗传缺陷性疾病。患儿平时跟正常孩子一样，无任... 席竹叶│临汾市中心医院 2018/05/30播放(74732)
新生儿蚕豆病是红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷的一种遗传缺陷性疾病。患儿平时跟正常孩子一样，无任...
席竹叶│临汾市中心医院
2018/05/30播放(74732)
如果发现小孩有茶色、酱油色尿样溶血性改变，需要尽快到医院进行确诊。如果知道小孩是蚕豆病，到医院... 赵振东│海南省妇女儿童医学中心 2020/05/14播放(52480)
如果发现小孩有茶色、酱油色尿样溶血性改变，需要尽快到医院进行确诊。如果知道小孩是蚕豆病，到医院...
赵振东│海南省妇女儿童医学中心
2020/05/14播放(52480)
蚕豆病属于遗传性溶血性疾病，是因红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，即G-6-PD缺乏引起。患者若进... 周凤秋│滨州医学院烟台附属医院 2020/11/16播放(88475)
蚕豆病属于遗传性溶血性疾病，是因红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，即G-6-PD缺乏引起。患者若进...
周凤秋│滨州医学院烟台附属医院
2020/11/16播放(88475)
"新生儿蚕豆病是由新生儿先天性的G6PD酶活性缺乏导致，如果新生儿患有蚕豆病，进食蚕豆后会导致新生儿出现溶血，新生儿溶血后就会引起红细胞破坏，从而导致贫血、黄疸等症状。因此新生儿患有蚕豆病后，家长要避免新生儿摄入蚕豆。另外在给新生儿应用退热药物时，家长也要注意避免给新生儿应用对酰氨基酚等非甾体抗炎药物，因为这些药物也可导致新生儿发病。新生儿蚕豆病属于一种遗传代谢性疾病，常见于南方人。患有新生儿蚕豆病的家庭一定要做家族的基因筛查，从而避免新生儿发生蚕豆病的可能。"
2019/07/28收听(94874)
"确诊新生儿是否患有蚕豆病，需要分析临床症状、检测G6PD酶活性，具体如下：1、分析临床症状：新生儿在患有蚕豆病以后，主要表现为黄疸，并且黄疸程度非常明显，主要原因是酶活性较低、肝脏解毒能力不足，引起血液中未结合胆红素过高，从而造成病理性黄疸；2、检测G6PD酶活性：这个检测指标非常灵敏也最为可靠，如果活性明显降低，主要考虑患有G6PD酶缺乏导致的蚕豆病，平时用药需要注意避免用非甾体抗炎药，长大以后要少吃蚕豆。"
2019/10/09收听(48998)
蚕豆病是一种缺陷性疾病。得了蚕豆病以后会出现黄疸、贫血，可以表现为面色苍白，小便呈酱油色等症状... 张晓慧│烟台毓璜顶医院 2019/08/22播放(83511)
蚕豆病是一种缺陷性疾病。得了蚕豆病以后会出现黄疸、贫血，可以表现为面色苍白，小便呈酱油色等症状...
张晓慧│烟台毓璜顶医院
2019/08/22播放(83511)
"新生儿蚕豆病比较严重，蚕豆病是红细胞表面缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，宝宝在进食含有蚕豆成分的食物后，导致红细胞被破坏，产生溶血。宝宝表现为恶心、精神萎靡、呕吐、皮肤发黄，尿液呈酱油色，严重的甚至会出现少尿、无尿、肾功能衰竭，发生死亡。蚕豆病是X染色体隐性遗传病，男孩的发病率比女孩高，蚕豆病宝宝如果吃母乳，宝妈不能吃蚕豆类食物。宝宝能吃辅食后，要远离一切蚕豆食物，包括新鲜的蚕豆、豆瓣，也不能接触盛开的蚕豆花，蚕豆地也不能去。如果宝宝生病用药，也要提前告知医生，防止药物中有引起蚕豆病宝宝过敏的成分，因蚕豆病是一种基因缺陷病，不能被治愈，所以家长平时要加强保护、护理，做好预防工作。"
邹丽萍│长春市中医院
2021/06/04收听(96397)
"蚕豆病的治疗主要有以下几个方面：一、输血，本病为急性溶血，贫血严重，输血或输浓缩红细胞是最有效的治疗措施。二、肾上腺皮质激素是免疫抑制作用，应争取早期、大量、短程用药。三、纠正酸中毒，蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，严重者单纯输血无效，应积极纠正，这是抢救危重患者的关键措施。四、补液，应多饮水或输入液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能，应防止急性肾功能衰竭，并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水、电解质平衡。五、对症治疗，蚕豆病如合并感染，可加重溶血，高热、缺氧和心率加快，可出现心力衰竭，应积极处理并发症，避免使用对肾脏有损害作用的药物。"
张云朝│聊城市第二人民医院
2018/10/09收听(50553)
对于新生儿蚕豆病，如果是正常的足月儿，出生后在72小时内做新生儿的筛查，新生儿筛查大部分是从足... 吴慧莲│海南省第三人民医院 2019/02/12播放(82756)
对于新生儿蚕豆病，如果是正常的足月儿，出生后在72小时内做新生儿的筛查，新生儿筛查大部分是从足...
吴慧莲│海南省第三人民医院
2019/02/12播放(82756)
新生儿蚕豆病学名为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，因为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏造成红细胞抗氧化... 赵振东│海南省妇女儿童医学中心 2020/05/14播放(72575)
新生儿蚕豆病学名为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，因为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏造成红细胞抗氧化...
2020/05/14播放(72575)
新生儿蚕豆病在南方地区较集中高发，学名叫红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷病。在新生儿期，轻症患... 陈志君│中山市博爱医院 2018/12/19播放(52335)
新生儿蚕豆病在南方地区较集中高发，学名叫红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷病。在新生儿期，轻症患...
陈志君│中山市博爱医院
2018/12/19播放(52335)
"蚕豆病的治疗主要是对症治疗，改善病情，并不能彻底治愈。蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏，引起的以溶血为主要表现的遗传性疾病。溶血多见于患者食用蚕豆之后，故又称为蚕豆病，产生的原因是染色体上G6PD基因缺乏，导致红细胞中G6PD缺乏，使得红细胞内物质减少，在接触氧化剂也就是蚕豆后可造成细胞膜损伤而被巨噬细胞吞掉，引起了血管外溶血，导致患者出现贫血、脾大、黄疸的表现。由于这个疾病的根源是基因异常，所以不能彻底治愈，在临床上也只是对症支持治疗，输注红细胞、糖皮质激素等改善病情，患者在日常生活中避免食用氧化剂以及引起溶血的药物等等。"
尹婉宜│河北医科大学第一医院
2020/04/22收听(96923)
"蚕豆病早期是可以治疗的。早期的主要症状是恶寒、微热、头晕、倦乏无力、食欲缺乏、腹痛，继而出现黄疸、贫血、血红蛋白血症。尿呈酱油色，此后体温升高，乏力加重，可以持续3天左右。于溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧、肝脏肿大、肝功能异常，约50%的患者脾胃增大，严重病例可以出现昏迷、惊厥和急性肾衰竭。如果急救不及时，常于1-2日内死亡。治疗时，可以通过输血，应用糖皮质激素和纠正酸中毒治疗法治疗。"
张素霞│郸城县第二人民医院
2018/05/29收听(46248)
"对于新生儿蚕豆病引起的黄疸是否严重不一定，因为孩子发生溶血的程度不太一样，所以要具体情况具体分析。孩子有蚕豆病，主要可能会出现溶血的问题或者表现，如果溶血非常严重，这个时候可能会导致大量的红细胞破坏，所以血里的胆红素就会有大量的增加，黄疸就会比较严重。但是如果孩子溶血过程不是很严重，可能比较轻微，可能胆红素水平增高就不是特别严重，黄疸也不会特别严重。所以对于蚕豆病，会不会引起黄疸，会不会引起很严重的黄疸，首先取决于孩子会不会发生溶血，以及发生溶血之后严重程度有多少。如果溶血程度很严重，孩子的黄疸也会非常严重，而如果溶血不是特别严重，黄疸也不会特别严重，因此要具体情况具体分析。"
张晓蕊│北京大学人民医院
2020/12/29收听(84277)
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