上海市同济医院
儿科
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蚕豆病是X染色体遗传性疾病，根本上会一直发。蚕豆病在某些氧化剂情况下，如衣服里樟脑丸成分含量高，或吃蚕豆，就会诱发蚕豆病。蚕豆病也是溶血性疾病，即红细胞的破坏和溶解，G6PD酶活性异常，导致细胞的能量代谢障碍，引起钠水转运问题，从而发生溶血，出现血红蛋白尿症状。
理论上，蚕豆病终生会发，患者进行骨髓移植，改变G6DP基因后会不发病。基因未改变前，这类患者应尽量避免接触某些氧化剂，高氧化食物的摄入，蚕豆也是重要的诱发因素，因此又叫蚕豆病。
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蚕豆病叫葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，是一种遗传性疾病，遗传性疾病没有办法治疗，所以一辈子都会... 张玉晶│哈尔滨医科大学附属第二医院 2023/05/06播放(44191)
蚕豆病叫葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，是一种遗传性疾病，遗传性疾病没有办法治疗，所以一辈子都会...
张玉晶│哈尔滨医科大学附属第二医院
2023/05/06播放(44191)
蚕豆病学名叫G-6-PD酶缺乏症，是遗传性的疾病，而且酶的缺乏相当于是终身携带的，不会到几岁以后就没有了，只能是小孩大一些以后可能对他的影响就没这么大。这个病主要是担心相关的药物，比如抗氧化的药物导致红细胞的破坏，引起溶血、贫血的症状。宝宝大了以后，比如十几岁或者成人，也许药物的剂量可能对他影响不大，但是具体的影响还是得看宝宝酶缺乏的程度，就算是有蚕豆病的小孩，可能吃了抗氧化的药物，也不一定会出现严重的溶血，所以要根据具体情况来看。这个问题是几岁才没有，它不会说没有，有了就是有了的。
戴杨│鹿寨县妇幼保健院
2018/04/17收听(26722)
"蚕豆病即葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，属于一种基因疾病。通常没有办法进行根治，所以不会消失。蚕豆病主要是由于基因突变，导致酶的活性降低或者性质发生改变。从而引起红细胞破坏，出现溶血，属于一种X连锁不完全显性遗传病。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的临床表现变化比较大，从没有症状到新生儿黄疸，到药物性溶血，再到感染性溶血等症状。有些单纯的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，并没有临床表现。但是因为基因缺陷始终存在，存在的诱因，比如食物、药物或者感染诱发的情况下，仍然会出现临床症状。建议平时对于该类病人需要积极的预防诱因，防止症状出现。对有病史者不能进食蚕豆及其制品，如粉丝、豆瓣酱，亦不能使用可能引起溶血的药物，如退热药等。"
2020/06/17收听(15750)
"蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，是一种基因病，通常是没有办法进行根治的，所以不会消失，最多见于我国广东、广西、云南、贵州一带。主要是由于基因突变导致红细胞的酶活性降低或者性质发生改变，引起红细胞破坏出现溶血，是一种X连锁不完全显性遗传病。它的临床表现变化比较大，可以从没有症状到新生儿黄疸，到药物溶血或者是感染性溶血等等。有些单纯的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症没有临床表现，但是因为基因缺陷始终存在，当出现诱因的时候比如禁食蚕豆，某些药物或者感染可以诱发出现临床症状。所以，建议这样的病人要积极预防诱因，防止出现症状，禁止食用蚕豆和它的制品，禁止使用引起溶血的药物。"
2020/07/19收听(57126)
蚕豆病是一种遗传病，无法完全康复，但随着年龄的增长，机体免疫力增强，一般在3岁后病情会逐渐好转。蚕豆病归属于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症，表现...
闫一兵│山东第一医科大学第一附属医院
2020/04/27阅读(4906)
蚕豆病的病人主要是由于红细胞内的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的缺乏，所以在吃蚕豆的时候就会诱发溶血性贫血，所以民间叫蚕豆病。几岁进入安全期应该是不存在的，因为是遗传性疾病，是终身携带的，不存在说到了几岁以后就安全了，不发生溶血反应了，不存在这个情况。所以如果要避免发生蚕豆病的话，最主要的方法就是要避免吃蚕豆。除了蚕豆以外，缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的这个疾病在解热镇痛药，还有抗疟药这些药物的使用上也要小心。
肖娟│北京协和医院
2020/07/03收听(69738)
小儿蚕豆病即6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症，为常见的遗传性症病，不会随着年龄增长而自行消失。蚕豆病未引起症状的情况下通常无需治疗，重在进行预防，如避免进食蚕豆...
周小凤│首都医科大学宣武医院
2020/04/26阅读(3823)
蚕豆病是一种遗传性疾病，是由于红细胞内无法合成6-磷酸葡萄糖脱氢酶即G6PD酶所导致的疾病，一... 刘辉│浙江大学医学院附属第二医院 2023/02/13播放(80550)
蚕豆病是一种遗传性疾病，是由于红细胞内无法合成6-磷酸葡萄糖脱氢酶即G6PD酶所导致的疾病，一...
刘辉│浙江大学医学院附属第二医院
2023/02/13播放(80550)
"蚕豆病多见于十岁以下儿童，男性多于女性，40%的患者有家族史，发病集中于每年蚕豆成熟季节，3月到5月。起病比较急，一般食新鲜的蚕豆或其它制品以后，两小时至几天发病，一般为一到两天，最长的有两周。突然发生急性的血管内溶血，溶血的程度与食蚕豆的量无关，为自限性过程，溶血持续一周左右停止。"
周芙玲│武汉大学中南医院
2017/07/17收听(97684)
蚕豆病全名叫葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，是X性染色体不完全显性遗传性红细胞酶缺乏病，此病属于... 黄慈丹│海南省妇女儿童医学中心 2023/07/29播放(68702)
蚕豆病全名叫葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，是X性染色体不完全显性遗传性红细胞酶缺乏病，此病属于...
黄慈丹│海南省妇女儿童医学中心
2023/07/29播放(68702)
蚕豆病又称为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，属于遗传性疾病。蚕豆病的患者在进食新鲜蚕豆后会... 丁晓庆│北京中医药大学东方医院 2023/05/10播放(84206)
蚕豆病又称为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，属于遗传性疾病。蚕豆病的患者在进食新鲜蚕豆后会...
丁晓庆│北京中医药大学东方医院
2023/05/10播放(84206)
蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症的一个类型，表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。该... 宋善俊│华中科技大学同济医学院附属协和医院 2023/06/25播放(83868)
蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症的一个类型，表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。该...
宋善俊│华中科技大学同济医学院附属协和医院
2023/06/25播放(83868)
蚕豆病实际上是一种红细胞、一种酶缺陷所引起的一个病，就是红细胞本身缺乏一种叫做G6PD，因为缺乏这种酶、红细胞，所以在于某些特殊的刺激，特别是使用了某些药物以后，有一部分是吃了蚕豆以后发生溶血性贫血，这样引起的一个病。这个病在中国东南沿海、广东、广西、福建、四川、云南比较多见，是一个遗传性的疾病。现在发病情况很严重，都是可以进行很好的治疗，但因为是酶的缺乏，是一个遗传性，不能根治，所以这种病人要避免用一些有氧化性的药物，避免接触蚕豆，不是蚕豆过敏，是红细胞一种特殊酶的缺乏所引起的一种溶血性疾病，叫蚕豆病。过去以为是蚕豆过敏。
2017/10/17收听(76244)
"蚕豆病实际上是一种遗传性溶血性疾病，它主要是发生在进食生、熟蚕豆后出现的溶血性贫血。多表现为溶血、黄疸、血红蛋白尿等，严重的可以发生肾功能衰竭，如果不抢救及时的话，可危及生命。另外，蚕豆病多发生于3岁以上的儿童，占到70%左右。主要发生于每年3-5月间，蚕豆成熟的季节，但是它和进食蚕豆的量没有关系，一般在进食蚕豆几个小时或几天后出现血管内溶血的表现，溶血停止大约7天左右，溶血是自限性的。蚕豆病不可治愈，但是可以预防发病，主要是不要进食生的或熟的蚕豆。"
王艳军│聊城市第二人民医院
2018/07/19收听(92992)
"蚕豆病是一种遗传病，是由于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症所表现的一个类型。但是，葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏不一定都是蚕豆病。蚕豆病只是其中的一种类型，主要的表现是进食蚕豆后引起溶血性贫血，具体的发病原因不是很清楚。在我国主要表现在西南、华南这些地区，广东、四川、广西、湖南、江西最多，北方地区也有，但是发病率并不高，仔细追溯，很多是由南方迁移到北方去的。"
门光国│宁波市妇女儿童医院
2018/08/21收听(88520)
蚕豆病要立即停用蚕豆或豆制品，如豆腐或酱油，给予溶血无关的食物；多使用氧化剂丰富的，新鲜的蔬菜和水果，如西红柿、胡萝卜、油菜、芹菜、黄瓜等；也可多食用富含蛋白质的物质，如猪肝、鱼、瘦肉等；进食的食品珍珠粉、金银花、川莲、牛黄、熊胆等。禁止使用的日常用品，樟脑、臭丸、冬青油、颜料、平安膏、有牛黄的跌打酒等。有杀虫剂的喷雾，可以使白细胞溶解，使用的时候也要注意。不易服用的药物，如磺胺类、呋喃类、维生素K3、维生素K4、非那西丁等。
张武栋│宿迁市人民医院
2019/08/01收听(24902)
蚕豆病与蚕豆的摄入有关，实际上病的本质是G-6-PD，即葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的缺乏引起溶血性... 王志新│中日友好医院 2023/12/29播放(89512)
蚕豆病与蚕豆的摄入有关，实际上病的本质是G-6-PD，即葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的缺乏引起溶血性...
王志新│中日友好医院
2023/12/29播放(89512)
新生儿蚕豆病是红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷的一种遗传缺陷性疾病。患儿平时跟正常孩子一样，无任... 席竹叶│临汾市中心医院 2023/12/27播放(74732)
新生儿蚕豆病是红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷的一种遗传缺陷性疾病。患儿平时跟正常孩子一样，无任...
席竹叶│临汾市中心医院
2023/12/27播放(74732)
蚕豆病高发人群为10岁以下儿童，男性多于女性，集中发病于蚕豆成熟季节，为急性起病过程，患者食用... 韩红│华中科技大学同济医学院附属梨园医院 2023/01/18播放(97134)
蚕豆病高发人群为10岁以下儿童，男性多于女性，集中发病于蚕豆成熟季节，为急性起病过程，患者食用...
韩红│华中科技大学同济医学院附属梨园医院
2023/01/18播放(97134)
"蚕豆病挺严重的，因为会出现急性溶血性贫血。蚕豆病是由于进食干鲜蚕豆或蚕豆制品，包括豆腐和酱油之后，引起的急性溶血性的贫血。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷是发病的基本内因，但在6-磷酸葡萄糖缺陷患者中，吃蚕豆后发病者仅占少数，而且患者也不是每年吃蚕豆后一定发病，发病与否和发病程度的轻重亦与吃蚕豆的量无关。母乳吃蚕豆，婴儿吸取乳汁也可以发病，因此蚕豆病的发病尚与其它有原因存在，但确切的病因尚未明了。蚕豆病可以发生于任何年龄，但以9岁以前的小儿为多见，大多数发生于每年蚕豆成熟的季节。一般在食用蚕豆和制品之后数小时以至数天，大约是1-2天以内出现急性溶血。蚕豆至发病的潜伏期越短，症状越重，主要表现为急性血管内的溶血，轻者仅有轻度溶血，不伴有黄疸和血红蛋白尿。重者可以在短期内出现溶血危象，表现为急速贫血伴有黄疸及血红蛋白尿。由于红细胞大量溶解时，分解产物对机体的作用，常出现畏寒、发热、恶心、呕吐、口渴、腹痛、腰痛等。血红蛋白尿的出现提示溶血严重或溶血仍继续，尿色呈酱油色、浓茶色和血色，极重者病情迅速进展，严重贫血、黄疸、明显血红蛋白尿、神志不清、抽搐，甚至出现休克、急性肾功能衰竭等。如不及时的治疗，常于发病后1-2天内死亡，其溶血持续1-2天或10天左右，临床症状逐渐改善而自愈。"
孙玲娣│哈尔滨医科大学附属第一医院
2020/10/16收听(48348)
北京儿童医院 李奇蕊
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中日医院 王志新
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北京朝阳医院 刘爱军
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海南省妇幼保健院 黄慈丹
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