首都医科大学附属北京儿童医院
心内科
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蚕豆病属于比较严重的疾病，一旦误服或进食蚕豆后，可能引起急性溶血性贫血，进而出现发热、血红蛋白尿、贫血，严重者可能出现贫血性休克而危及生命。蚕豆病属于比较少见的遗传性疾病，明确诊断后需要定期随访。
进食蚕豆时，可能诱发急性溶血性贫血，需避免接触诱发疾病的食物或药物，避免发生溶血性贫血，后期血色素在正常水平，日常生活、学习不会受到严重影响，患者可长期无症状健康生活。所以一旦确诊为蚕豆病，一定要去除病因或明确蚕豆病相关用药禁忌，只要影响G-6-PD酶活性的药物或者食物，均应尽量避免使用。
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"蚕豆病挺严重的，因为会出现急性溶血性贫血。蚕豆病是由于进食干鲜蚕豆或蚕豆制品，包括豆腐和酱油之后，引起的急性溶血性的贫血。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷是发病的基本内因，但在6-磷酸葡萄糖缺陷患者中，吃蚕豆后发病者仅占少数，而且患者也不是每年吃蚕豆后一定发病，发病与否和发病程度的轻重亦与吃蚕豆的量无关。母乳吃蚕豆，婴儿吸取乳汁也可以发病，因此蚕豆病的发病尚与其它有原因存在，但确切的病因尚未明了。蚕豆病可以发生于任何年龄，但以9岁以前的小儿为多见，大多数发生于每年蚕豆成熟的季节。一般在食用蚕豆和制品之后数小时以至数天，大约是1-2天以内出现急性溶血。蚕豆至发病的潜伏期越短，症状越重，主要表现为急性血管内的溶血，轻者仅有轻度溶血，不伴有黄疸和血红蛋白尿。重者可以在短期内出现溶血危象，表现为急速贫血伴有黄疸及血红蛋白尿。由于红细胞大量溶解时，分解产物对机体的作用，常出现畏寒、发热、恶心、呕吐、口渴、腹痛、腰痛等。血红蛋白尿的出现提示溶血严重或溶血仍继续，尿色呈酱油色、浓茶色和血色，极重者病情迅速进展，严重贫血、黄疸、明显血红蛋白尿、神志不清、抽搐，甚至出现休克、急性肾功能衰竭等。如不及时的治疗，常于发病后1-2天内死亡，其溶血持续1-2天或10天左右，临床症状逐渐改善而自愈。"
孙玲娣│哈尔滨医科大学附属第一医院
2020/10/16收听(48347)
"蚕豆病溶血常常急速、大量，贫血很严重，需要及时输血或者输入浓集红细胞，多数病人经过输血1-2次后，病情即可见到好转。要注意水和电解质的平衡，应多饮水或者静脉输注液体，以防止急性肾功能衰竭。血压低者可输入低分子右旋糖酐，以改善血液循环。已经知道有G6PD缺乏者，应避免再进食蚕豆或者与蚕豆花接触。每年的4、5月份蚕豆上市季节，有些小孩在进食蚕豆后后会出现黄疸、贫血、面色苍白、小便呈酱油色等症状，甚至引发多个脏器衰竭。这种病发病凶险，因为吃蚕豆引起的以黄疸为主要症状，因而叫蚕豆病，俗称“蚕豆黄”。"
李艳梅│沈阳市红十字会医院
2018/12/18收听(50868)
"蚕豆病溶血常常急速大量，贫血很严重，需要及时的输血或者输入浓集红细胞，多数病人经过输血1-2次后病情即可见到好转。要注意水和电解质的平衡，应多饮水或者静脉输注液体，以防止急性肾功能衰竭和钾中毒，血压低者可输入低分子右旋糖酐，以改善血液循环。已经知道有g6pd缺乏者，应避免在进食蚕豆或者与蚕豆花接触，每年的45月份蚕豆上市季节。有些小孩在进食蚕豆后会出现黄疸、贫血、面色苍白、小便呈酱油色等症状，甚至引发多个脏器衰竭致死，这种病发病凶险。因为吃了蚕豆引起的，以黄疸为主要症状，婴儿叫蚕豆病，熟称蚕豆黄。"
王雪梅│北京大学第三医院
2018/08/21收听(75122)
"蚕豆病是一组遗传性的血管内溶血性贫血性疾病，它的发病原因是红细胞内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性下降。蚕豆病有轻有重，它的轻重程度与葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性下降的程度密切相关。如果葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性，低于正常水平的10%以下，蚕豆病的病情往往就比较严重。病人在食用蚕豆或者接触了其他物质以后，往往就会出现明显的溶血性贫血症状，表现为巩膜黄染、皮肤黄染、重度贫血以及肝脾肿大等。如果葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性，在正常水平的10%以上，溶血症状就比较轻微，病人可以出现轻度贫血、皮肤巩膜黄染，同时肝脏也可以轻度肿大。所以如果是重度蚕豆病患者，需要避免接触可疑药物和蚕豆，同时不要接触樟脑丸，要控制感染。如果出现肾功能不全的情况，需要及时住院治疗。"
刘加强│日照市人民医院
2018/12/04收听(61831)
"蚕豆病是遗传性疾病，蚕豆病临床表现是不是严重，跟酶缺乏的严重程度有关系。蚕豆病是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 (G6PD)缺乏症，是遗传性的溶血性疾病，在中国是以长江流域，四川、广东、广西、云南、福建、海南等地发病率比较高，在北方地区比较少见。蚕豆病的临床表现主要是溶血，跟红细胞酶的活性、活力有关系。一般如果酶缺乏特别严重，可能会导致临床没有诱因就会出现慢性的溶血性贫血，有酶活性轻度缺乏的病人，可能是会在应用药物或者是食物的时候会出现溶血。酶缺乏不是十分明显的病人，一般不会表现为溶血。所以蚕豆病临床表现是否严重，跟酶的活性下降程度有关。"
张玉晶│哈尔滨医科大学附属第二医院
2020/12/28收听(98087)
蚕豆病是一种遗传性疾病，是由于红细胞内无法合成6-磷酸葡萄糖脱氢酶即G6PD酶所导致的疾病，一... 刘辉│浙江大学医学院附属第二医院 2021/07/31播放(80550)
蚕豆病是一种遗传性疾病，是由于红细胞内无法合成6-磷酸葡萄糖脱氢酶即G6PD酶所导致的疾病，一...
刘辉│浙江大学医学院附属第二医院
2021/07/31播放(80550)
"蚕豆病多见于十岁以下儿童，男性多于女性，40%的患者有家族史，发病集中于每年蚕豆成熟季节，3月到5月。起病比较急，一般食新鲜的蚕豆或其它制品以后，两小时至几天发病，一般为一到两天，最长的有两周。突然发生急性的血管内溶血，溶血的程度与食蚕豆的量无关，为自限性过程，溶血持续一周左右停止。"
周芙玲│武汉大学中南医院
2017/07/17收听(97684)
蚕豆病全名叫葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，是X性染色体不完全显性遗传性红细胞酶缺乏病，此病属于... 黄慈丹│海南省妇女儿童医学中心 2020/06/08播放(68702)
蚕豆病全名叫葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，是X性染色体不完全显性遗传性红细胞酶缺乏病，此病属于...
黄慈丹│海南省妇女儿童医学中心
2020/06/08播放(68702)
蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症的一个类型，表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。该... 宋善俊│华中科技大学同济医学院附属协和医院 2017/08/18播放(83867)
蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症的一个类型，表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。该...
宋善俊│华中科技大学同济医学院附属协和医院
2017/08/18播放(83867)
蚕豆病实际上是一种红细胞、一种酶缺陷所引起的一个病，就是红细胞本身缺乏一种叫做G6PD，因为缺乏这种酶、红细胞，所以在于某些特殊的刺激，特别是使用了某些药物以后，有一部分是吃了蚕豆以后发生溶血性贫血，这样引起的一个病。这个病在中国东南沿海、广东、广西、福建、四川、云南比较多见，是一个遗传性的疾病。现在发病情况很严重，都是可以进行很好的治疗，但因为是酶的缺乏，是一个遗传性，不能根治，所以这种病人要避免用一些有氧化性的药物，避免接触蚕豆，不是蚕豆过敏，是红细胞一种特殊酶的缺乏所引起的一种溶血性疾病，叫蚕豆病。过去以为是蚕豆过敏。
2017/10/17收听(76244)
蚕豆病又称为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，属于遗传性疾病。蚕豆病的患者在进食新鲜蚕豆后会... 丁晓庆│北京中医药大学东方医院 2019/11/21播放(84205)
蚕豆病又称为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，属于遗传性疾病。蚕豆病的患者在进食新鲜蚕豆后会...
丁晓庆│北京中医药大学东方医院
2019/11/21播放(84205)
"蚕豆病实际上是一种遗传性溶血性疾病，它主要是发生在进食生、熟蚕豆后出现的溶血性贫血。多表现为溶血、黄疸、血红蛋白尿等，严重的可以发生肾功能衰竭，如果不抢救及时的话，可危及生命。另外，蚕豆病多发生于3岁以上的儿童，占到70%左右。主要发生于每年3-5月间，蚕豆成熟的季节，但是它和进食蚕豆的量没有关系，一般在进食蚕豆几个小时或几天后出现血管内溶血的表现，溶血停止大约7天左右，溶血是自限性的。蚕豆病不可治愈，但是可以预防发病，主要是不要进食生的或熟的蚕豆。"
王艳军│聊城市第二人民医院
2018/07/19收听(92992)
"蚕豆病是一种遗传病，是由于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症所表现的一个类型。但是，葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏不一定都是蚕豆病。蚕豆病只是其中的一种类型，主要的表现是进食蚕豆后引起溶血性贫血，具体的发病原因不是很清楚。在我国主要表现在西南、华南这些地区，广东、四川、广西、湖南、江西最多，北方地区也有，但是发病率并不高，仔细追溯，很多是由南方迁移到北方去的。"
门光国│宁波市妇女儿童医院
2018/08/21收听(88519)
"蚕豆病不是地中海贫血，这是两种不同类型的溶血性疾病，蚕豆病是由于人体缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，引起红细胞不能抵抗氧化，导致红细胞破坏增多，引起的溶血性贫血，该病属于X连锁不完全显性遗传，临床表现有患者食用新鲜蚕豆以后会出现乏力、发热、头痛，以及恶心、呕吐、腹痛、皮肤黄染、排酱油色尿，症状可持续数天，严重的患者还会出现急性肾功能衰竭、休克等症状，如不及时纠正贫血、缺氧和水电解质紊乱，可导致死亡。对于该病的治疗，严重贫血者可给予输血治疗，同时可以用肾上腺糖皮质激素治疗，还要纠正酸中毒、进行补液治疗。地中海贫血是常染色体隐性遗传性疾病，患者血红蛋白、珠蛋白肽链合成障碍，引起血红蛋白合成减少，导致贫血，临床分为重型、中间型、轻型，其中重型常在出生后不久就会发病，临床可有贫血、黄疸、肝脾大、发育不良等症状，大多会在幼年夭折。中间型患者有轻到中度的贫血症状，大多可以活到成年。轻型的地中海贫血没有症状或只有轻度的贫血，一般不需要治疗，中型和重型的地中海贫血主要是间断输血、去铁治疗。"
陈亮│内蒙古包钢医院
2020/03/02收听(18758)
"蚕豆病是能通过基因检测以及葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，即G-6-PD活性的测定而检查出来。蚕豆病是因为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，G-6-PD缺乏导致的急性血管内溶血。患者通常食用蚕豆或者蚕豆制品后1-3天，出现有头晕、厌食、恶心、呕吐、疲乏等症状，进而出现黄染、血红蛋白尿，溶血严重者可出现少尿、无尿、酸中毒和急性肾功能衰竭。目前可以通过检测G-6-PD酶活性，可以直接诊断，随着基因技术的发展，目前可以开展G-6-PD基因的检测进行基因诊断。"
彭庆明│吉安市中心人民医院
2020/03/31收听(11324)
蚕豆病本身不会发烧，只有合并感染才会发烧，如细菌感染、病毒感染，只有感染才会造成机体白细胞急速... 赵振东│海南省妇女儿童医学中心 2020/05/14播放(79010)
蚕豆病本身不会发烧，只有合并感染才会发烧，如细菌感染、病毒感染，只有感染才会造成机体白细胞急速...
赵振东│海南省妇女儿童医学中心
2020/05/14播放(79010)
蚕豆病患儿如果身体健康，例如没有发烧、腹泻、感染情况，可以打预防针。但应该去防疫站或者医院，且... 黄慈丹│海南省妇女儿童医学中心 2020/06/08播放(99539)
蚕豆病患儿如果身体健康，例如没有发烧、腹泻、感染情况，可以打预防针。但应该去防疫站或者医院，且...
2020/06/08播放(99539)
蚕豆病和地中海贫血不一样，虽然蚕豆病和地中海贫血都属于遗传病，都是从父母双方遗传，两种病也都是... 黄慈丹│海南省妇女儿童医学中心 2020/06/08播放(97732)
蚕豆病和地中海贫血不一样，虽然蚕豆病和地中海贫血都属于遗传病，都是从父母双方遗传，两种病也都是...
2020/06/08播放(97732)
"新生儿蚕豆病比较严重，蚕豆病是红细胞表面缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，宝宝在进食含有蚕豆成分的食物后，导致红细胞被破坏，产生溶血。宝宝表现为恶心、精神萎靡、呕吐、皮肤发黄，尿液呈酱油色，严重的甚至会出现少尿、无尿、肾功能衰竭，发生死亡。蚕豆病是X染色体隐性遗传病，男孩的发病率比女孩高，蚕豆病宝宝如果吃母乳，宝妈不能吃蚕豆类食物。宝宝能吃辅食后，要远离一切蚕豆食物，包括新鲜的蚕豆、豆瓣，也不能接触盛开的蚕豆花，蚕豆地也不能去。如果宝宝生病用药，也要提前告知医生，防止药物中有引起蚕豆病宝宝过敏的成分，因蚕豆病是一种基因缺陷病，不能被治愈，所以家长平时要加强保护、护理，做好预防工作。"
邹丽萍│长春市中医院
2021/06/04收听(96397)
"蚕豆病是一种遗传病，主要是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏，表现为食用蚕豆以后容易引起溶血性贫血。溶血的具体机制不明，发生蚕豆病时患者食入蚕豆以后就可以发病，在流行病学中3岁以下儿童占70%左右，男性占90%左右，蚕豆病严重者可发生肾功能衰竭，如果不及时抢救可危及生命。一般患者的典型临床症状是进食新鲜蚕豆1-2天内发生溶血、巩膜轻度黄染，尿色如茶红色甚至酱油色，患者有全身不适、乏力、头晕、贫血、血压下降、少尿，以及发生急性肾功能衰竭，出现上述症状时患者要去医院进行确诊、治疗。"
张人玲│首都医科大学宣武医院
2020/04/12收听(67050)
北京友谊医院 高婷
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上海同济医院 刘兴元
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北京同仁医院 梁昱
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