运动神经元病(别名：肌萎缩侧索硬化、夏科（Charcot）病、卢伽雷（Lou Gehrig）病)
挂号科室： 神经内科
发病部位：肌肉
多发人群：中老年人
治疗方法：药物治疗、干细胞治疗
是否传染：无传染性
是否遗传：有遗传几率
相关症状：肌肉无力、肌肉萎缩
相关检查：肌电图、肌肉活检
相关手术：无
相关药品：地西泮、胞二磷胆碱
治疗费用：市三甲医院约（20000-50000元）
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运动神经元病患者吃什么药
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母艳蕾
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中药能治早期运动神经元病吗
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张宇
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左边身体酸痛从头到脚不舒服是运动神经元病吗
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李书剑
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运动神经元病是怎么引起的
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王俊岭
01:44
运动神经元病能治好吗
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母艳蕾
01:33
渐冻症是什么原因导致
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蔡桂兰
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运动神经元病怎么治疗
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张茹
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渐冻症是遗传病吗
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张茹肌无力跟运动神经元病，其实完全是两类疾病，肌无力，我们叫做重症肌无力，是一种由神经和肌肉传导过程中，出现的神经传导异常，造成的肌肉乏力症状。运动神经元病，是肌萎缩侧索硬化所造成的，完全是两个概念。相对来说重症肌无力，一般分为眼肌型和全身型，主要表现的就是上睑下垂、视物模糊、咀嚼困难、言语不清或者上肢、四肢的无力，乃至于呼吸的受限制。运动神经元病一般是由神经末端，比如双手，然后慢慢到上肢，最后到上半身，也可以形容为渐冻人。其实这两类疾病完全是不一样的，相对来说重症肌无力有明显的诱因，一般70%由于叫做胸腺异常而造成的，而且治疗也有相关的不同药物。重症肌无力有药可治，也有手术的方式，而运动神经元病相对来说是一种绝症，很少有什么相关的药物能够治疗。
作者：王薇 首都医科大学附属北京安贞医院 阅读量： 4978
最常见的运动神经元病又叫“肌萎缩侧索硬化症”，英文简称ALS。运动神经元主宰我们肌肉动作。当运动神经元出现病变时，肌肉便会慢慢的萎缩、死亡，进而侵犯呼吸系统，产生四肢麻痹及吞咽呼吸困难的现象。在美国，ALS又称为LouGehrig病，得名于1941年死于此病的美国棒球运动员，在英国和世界的其他地方，根据这种疾病丧失的细胞，ALS常常被称为运动神经元病。一、概况：ALS通常发生在中老年(平均50多岁)或更晚，虽然在年轻人甚至孩子身上也有发生。一些ALS的遗传类型会引起在年轻人就出现症状。男性比女性更容易发生ALS，比例为：1.2:1。二、可能病因：迄今为止，病因不清。下列的可能原因正在被ALS专家研究：1、自由基。2、过量的谷氨酸盐。3、神经细丝(Neurofilaments)的堆积。4、线粒体(Mitochondria)的缺陷。5、细胞凋亡。6、免疫系统异常。7、病毒和其它传染物质。8、毒素：长期和诸如杀虫剂之类的农业药品接触，在一些病例中，可能是ALS的原因。9、基因。10、其它病因。三、临床上运动神经元疾病的分类：1、幼年型远程肌肉萎缩症(JDSMA)以手掌远程肌肉萎缩为主，终其一生，也只是两手掌的肌肉萎缩，不会发展成全面的肌肉萎缩症。我国常称为;平山病;。2、脊髓型肌肉萎缩(SMA)以手脚肢体渐行性肌肉萎缩为主，多半不会侵犯到呼吸及吞咽的肌肉，病程较长，不易有呼吸衰竭的问题，与遗传关系密切。3、脊髓侧索硬化症(ALS/MND)这是最常见的运动神经元疾病，80％运动神经元疾病多属于这种类型，此型又可分为两大类：一种以四肢肌肉萎缩开始，再侵犯到吞咽呼吸的肌肉;另一种则以吞咽呼吸的肌肉萎缩开始，在扩散到四肢，此种运动神经元疾病来势汹汹，愈后较差。4、下运动神经元症候群(LMN)以手脚肌肉萎缩为主，四肢肌腱反射正常或消失，患者体内能存在某种自体抗体如GMI等，属一种自体免疫疾病。利用化学治疗，血浆透析，对此型的运动神经元疾病或有帮忙。四、疾病发展过程：1、症状开始期：罹病初期可能出现手突然无法握筷，或走路偶尔会无缘无故跌倒，无任何明显症状。2、工作困难期：此其已明显手脚无力，甚至萎缩，生活虽尚能自理，但在工作职场上已发生障碍，此时需多加休息，以免病情加重。3、日常生活困难期：病程进入中期，手或脚、或手脚同时已有严重障碍，生活已无法自理，如无法自行走路、穿衣、拿碗筷，且言语已稍有表达不清楚情形。4、吞咽困难期：病程已进入中末期，说话已严重不清楚，四肢几乎完全无力，于进食时连流质食物均容易呛到，若不插鼻胃管灌食，常导致吸入性肺炎。5、呼吸困难期：若患者于呼吸困难时，选择气管切开术，则需住进地区性呼吸治疗中心或接受居家照护，若拒绝使用呼吸器时，则需安宁疗护团队之协助，以安然面对死亡通常，ALS的初期，会从一只胳膊或一条腿的持续无力或痉挛开始，并导致这部分肢体的活动困难;或者从控制说话或吞咽的肌肉开始，并导致这些肌肉功能困难。患者在这个阶段通常忽视这些问题，或到与此并不相关的医生处就诊。然而，如果这确实是ALS，它不会就此停止。通常它会从身体的一部分扩展到另一部分，常常是邻近的部分。这样，问题就严重到不能再被忽视的程度。完整的医疗史、家族史和身体检查是神经学检查的开始点。病人会经历简单的、室内肌肉和神经功能检测。如果这时还不能排除ALS的可能性，通常会作进一步的肌电图检查(EMG)。这种检查和人们较熟悉的心电图(EKG)有一些类似之处，它测量神经和肌肉间的信号以及肌肉内部的电活性，来判断它是否是和ALS一致的那种类型。如果是这样，可能会进行更多的检查。更多的检查可能包括脊髓和脑的成像(通常是磁共振成像)。有时也包括脑脊液检查(脊椎穿刺或腰椎穿刺)，这种检查通过在两个低椎骨之间插入一根针来进行。为了排除其它疾病的可能性,也进行血液检验。在某些情况下，还进行肌活检(在局部麻醉后取下一小片肌肉样本)。除了基因检查可以确定一小部分ALS外，ALS的诊断是一个;逐步排除;的过程。即通过特殊检查排除了其它所有的可能性后，才被诊断为ALS。在类似ALS的情况中有一些是肌肉萎缩(musculardystrophy)的形式，如神经学方面的脊延髓肌肉萎缩症和成人发病的脊肌萎缩症，神经-肌肉传递障碍疾病方面的重症肌无力及由于肿瘤、畸变引起的脊髓或脑干受压。如果你是在小医院中或没有经过广泛检查而被诊断为ALS的，那么值得再到大医院专科医生检查一次。五、诊断：运动神经元病的诊断必须要极为慎重!临床上有大量的运动神经元病的患者被误诊为颈椎病而进行了手术治疗。这不仅会加重患者及家属的经济负担，而且会直接加重病情，要知道手术等外伤会使运动神经元病的病情急转直下，明显缩短生存期。另一方面，相当多的临床医师会将临床表现很相似的疾病如肯尼迪病、多灶性运动神经病(MMN)、慢性运动轴索性神经病(CMAN)、单克隆丙球病等等误诊为运动神经元病，让患者口服LIRUZUO等昂贵药物，造成不必要的心理负担、经济浪费，并且还会延误病情，错过治疗的最佳时机。因此，我们希望要到极为专业的医院、请专科专家去做诊断。这一点极为重要!六、运动神经元病的简要诊断标准(一)必须有下列神经症状和体征1、下运动神经元病损特征(包括目前临床表现正常,肌电图异常)2、上运动神经元病损特征3、病情逐步进展(二)ALS诊断标准1、肯定ALS:全身四区域(脑,颈,胸,腰骶神经支配区)的肌群中,三个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征。2、拟诊ALS:在两个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征,伴有上运动神经元损害并向上端发展。3、可能ALS:在一个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征,或在二---三个区域有上运动神经元病损的体征。(三)下列依据支持ALS诊断一处或多处肌束震颤;EMG提示前角细胞损害;MCV及SCV正常,但远端潜伏期可以延长,波幅低;无CB(传导阻滞)。(四)ALS不应有的症状和体征：感觉：括约肌视觉和眼肌自主神经锥体外系Alzheimer病,可由其它疾病解释的类ALS综合征的症状和体征(五)下列检查有助于诊断EMG，ENG，SCMEMG，脑和脊髓的MRI，肌肉活检。
作者：王薇 首都医科大学附属北京安贞医院 阅读量： 5523
（声明：本文仅用于科普用途，为了保护患者隐私，以下内容里的相关信息已进行处理）摘要：患儿为10个月男宝宝，就诊时母亲自述患儿2天前外出受凉，吹风后出现发热，应用物理降温后体温下降，但近2天发现脸色有不对称的潮红，且左右眼睛大小不均匀，经检查后诊断为小儿颈交感神经麻痹综合征。考虑到患儿为病毒感染所致，因此嘱其母亲给予患儿适当热敷、按摩即可。1周后复查，患儿双眼大小恢复对称，面部潮红明显改善。【基本信息】男、10个月【疾病类型】小儿颈交感神经麻痹综合征【就诊医院】上海市第六人民医院【就诊时间】2021年11月【治疗方案】居家给予适当热敷、按摩，严密观察【治疗周期】居家观察1周，1周后门诊随访【治疗效果】双眼大小恢复对称，面部潮红情况明显改善一、初次面诊有位母亲带着10个月大的男宝宝前来就诊，该母亲自述近2天突然发现患儿双眼大小不一，右侧眼睛明显变小，左侧面部皮肤潮红，无其他不适症状，患儿精神反应、胃口等方面均无明显改变。由于患儿症状较为典型，因此从表现上便可诊断为小儿颈交感神经麻痹综合征。追问患儿病史，该母亲说孩子在2天前有过发热，当时外出受凉吹风后体温为37.9℃，伴有少许鼻塞流涕，后来通过物理降温的方法很快将体温降至正常，并未使用抗生素类药物，综合种种情况后，考虑患儿为病毒感染引起的发热、呼吸道症状以及暂时性神经麻痹。二、治疗经过通过与家属沟通可知，该患儿没有基础疾病，之前身体健康状况良好，本次突发双眼不对称，之前有前驱感染史，因此综合分析可能为病毒感染所致，拥有一定的自限性，通常无需对症治疗也能够自行好转，于是与患儿母亲商议后，决定不给予药物或其他辅助治疗，嘱患儿母亲给予患儿局部按摩或热敷即可，能够促进血液循环，改善肌肉神经功能。另外，患儿应进行居家休息，减少外出，避免再次感染，并严密观察病情情况，1周后复诊，如有不适，随时就诊。三、治疗效果1周后，家属携带患儿回门诊随访，查体发现患儿此前存在的异常症状基本消失，面部不对称潮红的情况已经改善，两侧眼睛大小恢复正常对称，同时其精神状态、反应、活力、胃口、睡眠各方面都基本正常，一般情况良好，目前已经基本痊愈，这也证实了本次发病确为病毒感染所致。叮嘱家属随后可适当的外出活动，但要小心防护，避免再次感染发生。四、注意事项很高兴经过对患儿的准确判断，在未应用药物的前提下，使患儿的病情得到控制，且预后较好，但由于患儿出生不久，年纪尚小，机体免疫功能并不如成人那样强健，因此在日常中仍有复发的可能性，因此需要要求患儿家属在日常生活中对患儿照顾应细致入微，日常注意防护，尤其是在冬春季病毒感染比较盛行的季节，外出时候要给予保暖、防风措施，避免冷风直吹，同时也尽量避免携带患儿前往人员密集的地方，尽量避免病毒感染的可能性。五、个人感悟小儿颈交感神经麻痹综合征，临床表现为患侧眼球轻微下陷，瞳孔缩小，上眼睑下垂，对侧脸色潮红，同侧面部少汗等。该病的致病原因较多，如外伤、炎症、手术、感染、肿瘤、血管病变等均有导致发病的可能性。本篇病例中的患儿诊断明确，是由于前期呼吸道病毒感染所引起的继发性暂时性神经麻痹，这种情况在小年龄的婴儿当中并不少见，平时更加需要家长们的严密监测与防护。由于小年龄婴儿身体免疫力较弱，因此需要家长加强看护，避免遭受外界环境中的细菌、病毒、支原体或其他感染，从而引发疾病。一旦出现感染以后，除外最常见的发热症状，家长还需警惕其他系统表现，如呼吸系统、消化系统、皮肤及神经系统，如果发现有类似面部表情或步态不对称的情况，需要密切观察，尤其是在症状进行性加重，无法自行缓解的情况下，需要及时前往小儿神经内科就诊。
作者：朱若尘 上海市儿童医院 阅读量： 4287
运动神经元病的治疗方法如下：1、药物治疗：可通过抗兴奋性氨基酸毒性药延缓早期疾病的发展，通过肌松药、抗氧化药等减轻患者关节挛缩、关节僵硬、流口水等症状；2、氧疗：对于呼吸无力的患者，可通过家庭简易呼吸机进行氧疗，减轻患者呼吸困难或者呼吸衰竭的症状；3、手术治疗：若患者吞咽功能障碍，短期内可留置胃管，长期可进行胃造瘘术；4、心理治疗：可通过心理评估及心理疏导辅助患者认识疾病、正视疾病。具体用药请结合临床，以医生面诊指导为准。
作者：夏健 中南大学湘雅医院 阅读量： 4222
运动神经元病本身并不会引起身体的疼痛，运动神经元病在临床上称为肌萎缩侧索硬化症，是神经退行性疾病，临床上可见于上运动神经元以及下运动神经元同时受损，病人临床症状出现肌肉僵直、反射增强，病人伴有肌肉萎缩以及肌束震颤等。随着疾病进展加重，病人出现肢体活动不利，严重时病人出现呼吸肌麻痹，造成呼吸困难以及呼吸衰竭，必要时给予患者进行呼吸机辅助呼吸。对于运动神经元病的轻症患者，在进行康复锻炼时，由于不正确的姿势可以导致身体疼痛，并不是运动神经元本身所导致的患者身体疼痛。
作者：毕方方 中南大学湘雅医院 阅读量： 4574
运动神经元病的中医治疗，可以改善患者的部分症状，提高患者的生活质量。中医治疗包括中药内服、针刺、艾灸、温针灸、推拿按摩、八段锦以及气功等理疗方式。由于运动神经元病属于一种慢性疾病，因此需要较长的疗程，每个疗程为一个月时间，对于针刺和艾灸建议隔天进行，边治疗边观察，对于无明显效果的患者建议采取其他理疗方式。
作者：韩桂玲 中日友好医院 阅读量： 3700
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