北京医院
神经内科
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运动神经元病是神经系统的退行性疾病，目前病因不明确，所以目前没有比较有效的治疗药物以阻止其进展，改善疾病的预后，达到彻底治愈的目的。对于肌萎缩侧索硬化，即ALS，可以用利鲁唑来治疗，使用利鲁唑治疗后，可轻度延缓疾病的进展。
运动神经元病无法用药物彻底改变其预后，最终不免会走向呼吸肌的无力和衰竭，甚至死亡或者需要用呼吸机维持生命。目前运动神经元病没有特效药物，但可以应用利鲁唑等药物，同时给予患者高热量、高营养治疗，可能会对患者疾病的进展有一定帮助。
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"运动神经元病是一种进行性加重的累及运动系统的疾病，患者往往病程在3-5年，由于累及到呼吸肌而死亡。目前运动神经元病的药物主要是口服利鲁唑，研究显示，口服利鲁唑六个月以上对患者的生存是有一定帮助的。此外，也可以使用依达拉奉静脉注射，对于部分运动神经元病患者有一定疗效，其他目前尚没有明显的循证医学证据。运动神经元病的患者如果有呼吸困难早期使用无创呼吸机，对于进食困难的患者要注意增加营养，可以进行胃造瘘手术。"
孙庆利│北京大学第三医院
2020/05/06收听(21242)
运动神经元病由于发病原因及机制不明，目前尚无特效药，临床上以对症治疗和辅助治疗为主。经济条件较... 戴颖仪│广东省第二人民医院 2023/09/25播放(69796)
运动神经元病由于发病原因及机制不明，目前尚无特效药，临床上以对症治疗和辅助治疗为主。经济条件较...
戴颖仪│广东省第二人民医院
2023/09/25播放(69796)
"运动神经元病属于中枢神经系统的变性病，大多数病人预后不良。所以，对运动神经元病要尽早做出诊断、尽早用药来延缓疾病发展。运动神经元病，在临床上可以给予病人维生素E和维生素B族口服，起到保护神经的作用。同时要给予病人支持治疗，可以给予辅酶肌注，也可以应用静脉应用胞磷胆碱等，如果病人出现肌肉痉挛还可以给予地西泮。治疗运动神经元病也可以选择利鲁唑，能控制疾病的发展。如果运动神经元病的病人出现并发症，比如呼吸肌麻痹等，必要时还要给予病人呼吸机辅助呼吸等。"
刘月姮│大庆市中医医院
2020/01/20收听(80860)
目前运动神经元病仍然是一种无法治愈的疾病，但是有很多方法可以改善患者的生活质量，应该早期诊断、... 宋孚霞│烟台毓璜顶医院 2023/05/28播放(74532)
目前运动神经元病仍然是一种无法治愈的疾病，但是有很多方法可以改善患者的生活质量，应该早期诊断、...
宋孚霞│烟台毓璜顶医院
2023/05/28播放(74532)
" 运动神经元病是属于中枢神经系统的变性病，它主要是以上、下运动神经元损害，为突出表现的慢性进行性疾病。病人可以表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹以及锥体束征等。 对于运动神经元病，具体发病机制临床上并不完全清楚。对于运动神经元病的治疗，也主要是给予对症治疗，和各种非药物治疗为主。对于对症治疗，主要是可以给予病人神经营养因子，比如说鼠神经生长因子、甲钴胺、维生素B12，同时还可以给予病人抗氧化，清除氧自由基的药物。抗氧化可以给予病人口服维生素E。 对于吃什么好，如果在饮食上建议病人多吃新鲜的蔬菜、水果，因为含有维生素，能够对抗这种运动神经元病的变性发展。对于药物可以考虑给予病人口服利鲁唑，具有抑制谷氨酸释放的作用，有可能会延缓病程的发展。如果病人出现了延髓麻痹，必要的时候还给予呼吸机辅助呼吸，同时要给予胃管进食。"
2019/12/18收听(24262)
"运动神经元病早期症状可以吃利鲁唑，运动神经元病最常见的经典类型是肌萎缩侧索硬化，又称为渐冻人症，一般男性多于女性，典型的早期症状是一侧或双侧手指活动笨拙、无力，随后可以出现手部小、肌肉萎缩，比如大小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌最为明显，可以使双手呈鹰爪形，逐渐可以累及前臂、上臂和肩胛带的肌肉。少数患者可以在早期出现延髓麻痹的表现，可以出现饮水呛咳、吞咽困难以及声音嘶哑等等。这个时候可以应用利鲁唑来进行治疗，利鲁唑的治疗作用是通过抑制谷氨酸的释放，起到延缓病程和延长病人生存期的作用，自由基清除剂依达拉奉在一定条件下可以延缓疾病的进程，但一定要注意的是利鲁唑也有很多副作用。目前这个疾病只能对症进行治疗，没有彻底根除病因的有效治疗方法。"
刘建丰│中山大学附属第八医院
2020/05/28收听(55192)
运动神经元病目前还缺乏能够有效逆转或控制病情发展的药物，当前常用的药物是利鲁唑，利鲁唑具有抑制谷氨酸释放的作用，服用18个月有可能延缓病程，延长延髓麻痹患者的生存期，但是对患者的肌力和生活质量没有显著改善。运动神经元病当前病因治疗的发展方向包括抗兴奋性氨基酸毒性、神经营养因子、抗氧化和自由基清除、新型钙通道阻滞剂、抗细胞凋亡以及基因治疗、干细胞移植等方向，运动神经元病的治疗包括病因治疗、对症治疗和各种康复综合治疗。
王翀│南京鼓楼医院
2020/08/04收听(79324)
运动神经元病是神经系统的变性病，主要的临床表现是肌无力、肌萎缩、球麻痹和锥体束征，本病的预后非常的差，但是不同的类型之间也存在着一定的差异，最常见的是肌萎缩侧索硬化，本病的平均病程是3年左右。当然也有病程进展比较快的可以在起病1年内死亡，慢性病程的，有的可以达10年以上。进行性脊肌萎缩症一般的发展比较缓慢，病程可以长达10年以上。进行性延髓麻痹，一般都是进展比较迅速，多在1-2年内就死亡了。原发性的侧索硬化症是临床上非常罕见的一种类型，一般的发展比较缓慢。运动神经元病的死亡原因一般的是球麻痹、呼吸肌麻痹合并肺内感染或者是全身衰竭所致，精心的护理可以延长运动神经元病病人的存活时间。
边俊莉│济南市中西医结合医院
2019/06/25收听(71836)
"运动神经元病是神经科比较少见的一种疾病，简单一点讲就是我们说的霍金得的病，就是“渐冻人”，慢慢发展到最后就是全身不能动弹。能活几年？这要看起病的时候重不重，比如是不是肌萎缩侧索硬化，如果是这种，进展要快一些。一般来讲，运动神经元病大概在五年内，当然长一点的有十年。一般是到五年之后，患者基本上就很严重，有可能长期卧床，最终由于反复的肺部感染而导致死亡。"
姜帅│四川大学华西医院
2017/11/02收听(59068)
运动神经元病是一种不明原因的运动神经元细胞减少和凋亡的慢性进行性神经变性疾病。临床上可分为：<... 邵自强│中日友好医院 2023/02/11播放(71902)
运动神经元病是一种不明原因的运动神经元细胞减少和凋亡的慢性进行性神经变性疾病。临床上可分为：<...
邵自强│中日友好医院
2023/02/11播放(71902)
"什么是运动神经元病。顾名思义，运动神经元病是大脑、脑干、脊髓里单纯的运动神经元细胞的损害、凋亡，造成临床一系列的表现，叫做运动神经元病。包括大脑中枢、脑干神经核团、延髓、脊髓神前角细胞的损害等等。这些细胞的损害造成单一的运动神经元损害，构成运动神经元病症。运动神经元病的发生不损坏思维，这样的病人思维正常。根据损害的中枢、脑干、脊髓的部位不同，在临床上分为亚型，病人的具体发病情况由医师给诊断、鉴别诊断，才能最后确诊。总之，运动神经元病是单纯的运动神经元损害，不影响大脑皮层的思维功能。"
黄世昌│北京大学第一医院
2019/09/23收听(77590)
运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯上下运动神经元的慢性进行性神经变性疾病，主要表现为肌肉跳... 戴颖仪│广东省第二人民医院 2023/08/06播放(66596)
运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯上下运动神经元的慢性进行性神经变性疾病，主要表现为肌肉跳...
2023/08/06播放(66596)
运动神经元病是一组原因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、大脑皮质锥体细胞，以及锥体束的慢性进行性神经系统变性疾病。临床症状和体征因为病理损害的范围和程度不同而呈多样化，可以同时、相继或单独出现上、下运动神经元损害所造成的症状和体征，表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹和锥体束征，不同的组合一般没有感觉障碍，括约肌功能不受影响，本病多为散发，属于少见的疾病。目前运动神经元病的病因和发病机制尚不清楚，研究发现主要与遗传因素、兴奋性氨基酸的毒性作用、自身免疫因素、环境因素有关。因此目前尚无有效措施能够阻止运动神经元病的发展或改变疾病的转归，临床主要采取对症治疗，以缓解症状、延缓病情发展，运动神经元病缓慢进展，最终多死于呼吸肌麻痹或其它并发症所致的呼吸衰竭。
陈葵│首都医科大学附属北京友谊医院
2020/03/29收听(60420)
运动神经元病在医学上是指不明原因的疾病，选择性地影响脊髓前脚、脑干运动神经核团，以及大脑皮层掌... 母艳蕾│北京医院 2023/06/07播放(41489)
运动神经元病在医学上是指不明原因的疾病，选择性地影响脊髓前脚、脑干运动神经核团，以及大脑皮层掌...
母艳蕾│北京医院
2023/06/07播放(41489)
"人体的神经系统是由神经元及其所发出的神经纤维组成，其中负责运动功能的叫做运动神经元，运动神经元受损而出现的疾病，就称为运动神经元病，它包括一组疾病，最常见的是肌萎缩侧索硬化，又称为渐冻症，其它的还有进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化和进行性肌萎缩。这组病的发病原因不清楚，运动神经元受损以后会逐渐进展，迄今为止也无法治愈。主要的临床表现是逐渐发展的肌肉无力和萎缩，其中进行性延髓麻痹进展最快，常在诊断1-2年之内就出现了呼吸肌的麻痹，或者肺部感染而死亡。进行性肌萎缩和原发性侧索硬化进展比较慢，可以生存10年，甚至以上。肌萎缩侧索硬化一般会在3-5年内，也是死于呼吸肌麻痹或者肺部感染。"
曾湘豫│北京医院
2020/05/04收听(42802)
运动神经元病是一类神经退化性疾病或者叫神经变性病，它是一种不明原因的运动神经元细胞的减少和凋亡状态。运动细胞分两大类，一个是皮层细胞，主要是额叶皮层的细胞。第二类是脊髓的运动细胞，主要脊髓前角的细胞和侧角的细胞。它发生之后最明显的症状是无力。可以出现肌肉的跳动和进行性萎缩，病变是不均一性的，因此在早期或者是在发展阶段，可以出现不同肢体的病变不一致，可能是上肢重，下肢轻，最后的结果是全身肌肉的萎缩，它分几个类型，一个是典型的运动神经元病，包括皮层、脑干、脊髓三个，运动神经元未全部发生病变，病人会出现四肢无力、全身瘫痪、不能吞咽、不能说话，最严重的可以造成呼吸肌的完全麻痹和呼吸功能丧失，病人最后死于呼吸衰竭。还有一种叫做脊肌萎缩症，只影响到脊髓的肌肉、运动神经元，主要表现为四肢肌肉的跳动、无力和肌肉的萎缩，这种萎缩和病变也不是均一性的，跟脊髓的节段有关系。第二个类型叫延髓萎缩症，主要发生在延髓细胞，可以出现呼吸困难、构音障碍，如果影响到椎体束，也可以出现一定程度的四肢的上运动神经元瘫痪。另外是皮层型的，仅仅累及于大脑半球或者椎体束，可以出现四肢的上元神经元瘫痪和假性球麻痹的症状，具体到医院去看，做进一步的鉴定。
2017/10/17收听(60828)
目前引起运动神经元病的原因，通常不是单一因素，考虑多种原因，具体如下：1、遗传背... 王俊岭│中南大学湘雅医院 2023/03/18播放(61278)
目前引起运动神经元病的原因，通常不是单一因素，考虑多种原因，具体如下：
1、遗传背...
王俊岭│中南大学湘雅医院
2023/03/18播放(61278)
运动神经元病的预后与病变类型有关，延髓性麻痹的患者病情发展较快，容易累及呼吸肌，导致呼吸肌麻痹... 戴颖仪│广东省第二人民医院 2023/01/04播放(68394)
运动神经元病的预后与病变类型有关，延髓性麻痹的患者病情发展较快，容易累及呼吸肌，导致呼吸肌麻痹...
2023/01/04播放(68394)
西医认为运动神经元病属于一种进行性慢性神经系统病变，更容易侵袭脊髓前角细胞、脑干运动神经核、大... 李晓敏│江门市五邑中医院 2023/07/04播放(97654)
西医认为运动神经元病属于一种进行性慢性神经系统病变，更容易侵袭脊髓前角细胞、脑干运动神经核、大...
李晓敏│江门市五邑中医院
2023/07/04播放(97654)
"运动神经元病又叫做渐冻症，它是指累及到上和下运动神经元的神经系统变性疾病。临床上表现为上和下运动神经元损害不同的组合，包括进行性肌萎缩、原发性侧索硬化，肌萎缩侧索硬化和进行性延髓麻痹。特征的表现为肌无力和萎缩、锥体束征以及延髓麻痹，通常感觉系统和括约肌功能不受损。另外，患者也没有智能和自主神经损害的临床表现，发病机制不清楚。"
孙艳艳│哈尔滨医科大学附属第一医院
2018/11/02收听(61696)
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北京宣武医院 徐敏
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五邑中医院 李晓敏
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