先天性胆道闭锁

就诊指南


挂号科室: 小儿普外科

发病部位:全腹

多发人群:新生儿

治疗方法:手术治疗

是否传染:无传染性

是否遗传:无遗传性

相关症状:黄疸

相关疾病: 胆囊炎 胆结石 胆囊息肉

相关检查:B超、造影检查

相关手术:葛西手术

相关药品:头孢曲松钠、奥硝唑

治疗费用:市三甲医院约(2000-50000元)

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先天性胆道闭锁多大年龄手术合适

目前专家认为,先天性胆道闭锁种疾病,最好手术年龄是出生后2个月以前。因为胆道闭锁出生后目前没有准确诊断手段,还要治疗观察。出生2个月内胆道闭锁患儿肝脏病变可疑,手术后如果胆汁排出通畅,胆汁淤积性肝硬可以回转。如果时间再长,孩子肝脏发生淤胆性肝硬变,即使手术后肝硬变很难恢复。所以,手术后即使黄疸减退,肝脏功能也会越来越差,严重影响患儿生活质量及生命健康。孩子超过2个月后手术难度会增加,手术后需要肝移植者也会增加。

作者:余佳 武汉大学人民医院 阅读量: 5119

先天性胆道闭锁能活多久

先天性胆道闭锁需根据患儿身体状况、是否出现并发症以及治疗方法来决定生存期。  如果患儿在接受治疗前就已经出现了消化道大出血、肝性脑病及器官衰竭,则随时都有可能出现死亡,其生存期一般不超过2年。但如果能够及早发现、及早治疗,及时进行肝移植手术,临床显示其1年生存期超过90%,2年的生存期可达到80%-85%;若后期预后良好,肝脏无明显排异反应,通常患儿可存活10-30年,甚至可达到长期生存。  先天性胆道闭锁早期明显症状以黄疸为主,大便呈白陶土样、小便呈浓茶样,因此家长一旦发现异常,需及时带患儿到儿科行B超检查,一旦确诊要尽早行手术治疗。

作者:沈涤华 上海交通大学医学院附属新华医院 阅读量: 5956

胆道闭锁一般几个月死的多

胆道闭锁主要见于新生儿,是一种先天性的疾病,患儿生存时间多与自身体质、病情严重程度及治疗有关,并不能一概而论。  胆道闭锁临床症状主要为黄疸,随病情发展,黄疸逐渐加重,小便颜色呈浓茶样,大便颜色逐渐变淡,呈白陶土样。如发现异常,需及时带宝宝到医院儿科就诊,胆道闭锁一旦确诊,应尽早、尽快行手术治疗,以免延误手术时间,增加救治难度,甚至导致死亡。目前治疗方式有两种,葛西手术和肝移植术,尤以肝移植术治疗效果最佳。葛西手术短时间内可以使病情得到缓解,但是随着病情进展,最终可能还需要行肝移植手术。而肝移植手术可以使胆道闭锁的患儿获得较长的生存期,若后期护理得当甚至可达到长期生存。  但肝脏移植手术价格相对较为昂贵,且肝源极其紧张,在早期没有肝源的情况下,可选择单纯改道手术解除胆道闭锁,以保证目前生活质量,为争取肝移植赢取时间。

作者:沈涤华 上海交通大学医学院附属新华医院 阅读量: 4642

先天性胆道闭锁的症状表现

先天性胆道闭锁是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病,也是导致新生儿阻塞性黄疸的最常见原因。按闭锁部位主要分为肝内型、肝外型和混和型。其中以肝外胆道闭锁最为常见。  先天胆道闭锁多是足月产婴儿,在生后1-2周时往往被视作正常婴儿,大多数并无异常,粪便色泽正常。其主要症状表现如下:  1、黄疸:其典型表现是梗阻性黄疸。一般在生后2-3周逐渐显露,有些病例会出现于生后最初几天,常会做为生理性黄疸处理。巩膜褐色、皮肤由金黄变为绿褐色或暗绿色,粪便变成棕黄、淡黄、米色,以后变成无胆汁的陶土样灰白色。在病程较晚期时,偶可略现淡黄色。小便会随黄疸加深而呈浓茶样,尿布染黄。皮肤可因瘙痒而有抓痕。2-3个月后可发生出血倾向以及凝血机制障碍。晚期可表现为重度黄疸。  2、营养发育不良:在初期时婴儿情况尚属良好,但有不同程度的营养不良,身长和体重不足,在疾病后期可出现脂肪性营养不良、脂溶性维生素缺乏症状,会有营养不良、贫血、发育迟缓、反应迟钝等表现。  3、肝脾肿大:早期肝脾正常,很少会扪及到。随病情发展而呈现进行性肿大,3个月左右可发展为胆汁性肝硬化,伴有腹水及门静脉高血压症,且肝大可达脐下。如不能尽早手术重建胆道,最终常因为感染、出血、肝衰竭、肝昏迷,在出生1年左右死亡。  因本病在出生初期可表现正常,所以早期鉴别阻塞性胆管疾病,是新生儿肝炎综合征还是胆道闭锁,是极为重要的。

作者:王立新 北京大学第三医院 阅读量: 45624

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宫颖新副主任医师

河北省儿童医院  普外科

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个人简介: 宫颖新,女,河北省儿童医院,普外科,副主任医师。擅长小儿尿道下裂、小儿疝气、小儿肠套叠、小儿肠梗阻、小儿股骨头坏死、小儿肾积水、小儿腺样体肥大、小儿隐睾症等小儿外科病的诊断及治疗。 展开
个人擅长: 小儿尿道下裂、小儿疝气、小儿肠套叠、小儿肠梗阻、小儿股骨头坏死、小儿肾积水、小儿腺样体肥大、小儿隐睾症等... 展开
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