胆道闭锁不经过任何干预，自然病程，一周岁左右孩子就会失去生命。因为肝硬化会持续进展，可能会表现为脾功能亢进、脾脏肿大，后面会出现大量腹水、腹胀，影响呼吸，大量腹水导致体内电解质紊乱，低钾或者高钾，可能出现突然心跳停止；也可能会出现脾功能亢进、白细胞低、血小板低等；部分患者会出现贫血，若有轻微感染可能会控制不住；还有部分孩子会出现消化道出血，呕血或者大出血，可能会出现生命危险。部分孩子由于肝脏不好，肝胆系统疾病导致肝性脑病，导致患儿最终失去生命。但是早期做诊断明确，可以早期做葛西手术延缓孩子生命，部分黄疸能够消退，再等待后面肝移植挽救生命。
