结节性硬化症(别名：Bourneville病)
挂号科室： 神经内科
发病部位：皮肤
多发人群：儿童期发病、男多于女
治疗方法：药物治疗、手术治疗
是否传染：无传染性
是否遗传：有遗传性
相关症状：面部皮脂腺瘤
相关检查：X线、CT、MRI检查
相关手术：脑皮质病灶切除术
相关药品：雷帕霉素、氨己烯酸
治疗费用：市三甲医院约（10000-50000元）
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李花结节性硬化症属于遗传性的皮肤病，通常是常染色体显性遗传导致的。主要表现是面部的血管纤维瘤、癫痫，还有智力的发育迟钝。通常有四种特征性的损害，首先是面部的血管纤维瘤，多数分布在鼻唇沟或者是鼻部两侧，一般是散在发生的，颜色可以是淡黄或者淡红色，伴有毛细血管扩张性的小丘疹。还有甲周纤维瘤，甲周出现颜色比较鲜红、光滑、坚韧的类似瘢痕的东西。其他的还有鲛鱼皮样的斑块或者叶状的脱色斑。通常治疗是以对症治疗为主，比如有瘙痒感，可以外涂药膏，但是没有特殊的疗法。
作者：李伟 浙江大学医学院附属第二医院 阅读量： 4283
结节性硬化症，是一种常染色体显性遗传性疾病。主要的特征表现为皮损，智力障碍及癫痫。常在五岁以前发病，青春期或者成年后也有发病的。皮损有四种特征性的损害：1、甲周纤维瘤，甲周上长出鲜红色的赘生物，光滑坚韧；2、皮质腺瘤，表现为黄色的毛细血管扩张性丘疹，质地硬，多发性散在分布，主要发生在鼻唇沟、颊部；3、鲛鱼皮斑，表现为腰部或者骶部出现不规则增厚的稍高起皮肤的斑块；4、白色斑，呈卵圆形或者条状。根据典型的临床表现，一般可以做出诊断。
作者：楚天舒 河南省人民医院 阅读量： 3575
结节性硬化这个病是一个常染色体显性遗传的疾病。它的主要表现是有癫痫的发作或者是智力的情况，有一部分脸上出现一些皮疹的情况。大多数情况是在10岁左右患疾病，如果有大脑损害一般大脑皮层，所以它会引起神经系统的一些表现。在皮肤表现主要是面部的血管纤维瘤，在鼻子两侧或者眼眶周围或者是这些地方可以看到淡黄色小丘疹，还有些指甲周围会出现血管瘤。皮肤上面会有些高起的斑片或者是咖啡斑，有一部分会出现智力减退情况和癫痫情况。这个病没有很好的治疗方法，如果有癫痫情况可以通过相应的手术或者是治疗。如果是皮肤表面，美容方面可能就需要激光，可以暂时的缓解。
作者：周登余 安徽医科大学第一附属医院 阅读量： 4234
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