嗜血综合征是什么

2023-01-19 14:07

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嗜血综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,它是一类原发或继发的免疫异常导致的过度炎症反应综合征。病人在临床上可以出现长时间的高热,肝脏、脾脏明显的肿大,血常规中红细胞、血红蛋白、血小板、白细胞计数可以减少,骨髓穿刺检查以及肝脏、淋巴结活检时,可发现嗜血现象。
免疫缺陷、EB病毒驱动以及家族性基因异常,是原发性嗜血综合征的主要病因。继发性噬血综合征的主要病因包括病原体感染,尤其是疱疹病毒感染,恶性肿瘤以淋巴瘤常见,风湿免疫系统疾病,如系统性红斑狼疮、成人斯蒂尔病。此外,妊娠、造血干细胞移植也可以引起噬血综合征。

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