噬血细胞综合征大多是由于病毒感染，或者肿瘤等疾病引起。噬血细胞综合征一般要针对原发病进行治疗，包括抗感染治疗以及肿瘤放化疗。另外，针对噬血细胞综合征本身，临床上目前可以使用依托泊苷、地塞米松联合环孢霉素进行治疗。
急性期还可以使用大剂量的丙种球蛋白的冲击治疗，如果出现严重的贫血或者血小板减低，要给予对症输血治疗。家族性的嗜血细胞综合征目前没有太好的治疗办法，噬血细胞综合征严重要进行骨髓移植治疗。嗜血细胞综合症的恶性程度比较高，死亡率也非常高，要尽早发现尽早治疗。