嗜血病是什么病

2023-08-16 10:43 收听:26077

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嗜血病的学名叫做噬血细胞综合征,主要是由于机体在遭受细菌或病毒等各种致病原的刺激之后,免疫系统过度活化出现了一种噬血细胞。
它能够吞噬人体的正常细胞尤其是血细胞,破坏正常的免疫,导致严重的过度炎症反应和病态免疫,从而产生一系列的临床症状。
患者主要表现为持续性发热、肝脾肿大、进行性全血细胞减少,可能伴发肝炎、凝血功能障碍和中枢神经系统症状,以急性起病为主,病情进展快、病情凶险、死亡率高。治疗上主要分为两个方面:
一、短期策略为控制过度炎症状态;
二、长期策略为纠正潜在的免疫缺陷。
这个疾病进展很快,未经治疗的活动性原发性患者生存期可能只有两个月,部分患者通过规范治疗可以治愈,早发现、早诊断、早治疗是关键。

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