儿童嗜血细胞综合征可以治好吗

2023-07-30 18:58播放 :

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嗜血细胞综合征是近些年非常严重的血液系统疾病，嗜血细胞综合征是可治疗的疾病，嗜血细胞综合征分为原发性嗜血和继发性嗜血。对于继发性嗜血，如果明确原因给予病因治疗，再加上嗜血细胞综合征的正规治疗，患儿可以很快痊愈。但是对于原发性嗜血细胞综合征，主要包括家族性嗜血和免疫缺陷所致的嗜血。

对于由于基因异常以及免疫功能异常所导致的病人，非常凶险，而且部分孩子容易在整个治疗中复发或者进行性加重。因此，这样的孩子常需要根据情况进行造血干细胞移植。目前发现有一大部分孩子经过造血干细胞移植也可以获得治愈，嗜血细胞综合征是临床非常危重的血液系统疾病，要及时明确诊断，应该迅速在早期就给予正规治疗，可以挽救生命。

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嗜血细胞综合征能治好吗

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马梁明│山西白求恩医院

2023/07/21播放(64528)

嗜血综合征能治好吗

噬血细胞综合征，有的病人能够治愈，有的病人不能够治愈。治疗效果与引起疾病的病因以及治疗方法和自身状况密切相关，具有明显的个体差异。噬血细胞综合征目前原因不明确，在临床上，儿童患者多见于遗传性原因，成年人多继发于各种血液系统疾病，如淋巴瘤等等。同时，病毒感染也是引起嗜血细胞综合征最常见的病因之一。病人会表现为不明原因的发热、肝脏功能的损害、外周血三系减少。同时往往伴有铁蛋白浓度异常增高、纤维蛋白原浓度降低、甘油三酯浓度增高等等。噬血细胞综合征，最常用的方法就是化疗，另外，对于早期的患者，如果有条件做异基因造血干细胞移植治疗，这也是最有希望治疗噬血细胞综合征的方法。噬血细胞综合征具有明显的个体差异性。

语音时长01:14''

刘加强│日照市人民医院

2019/05/05收听(83594)

嗜血细胞综合征的表现

噬血细胞综合征是临床上很比较少见的危重疾病，其主要病因就是由淋巴瘤导致血细胞综合征，在临床上主要表现为高热、肝脾肿大、全血细胞减少、肝肾功能损害等情况。是非常严重的情况，临床预后比较差，治疗主要是采用化疗加上的激素的方案。如果有其他异常情况，建议在医生指导下进行针对性处理。噬血细胞综合征主要是过度的炎症反应，因此用化疗加激素能够抑制过度炎症反应，从而达到缓解疾病进展的目的，针对淋巴瘤也需要后续的化疗加免疫治理等情况。

语音时长01:10''

任斗│湖南省脑科医院

2020/10/04收听(51118)

嗜血细胞综合征怎么治

噬血细胞综合征大多是由于病毒感染，或者肿瘤等疾病引起。噬血细胞综合征一般要针对原发病进行治疗，包括抗感染治疗以及肿瘤放化疗。另外，针对噬血细胞综合征本身，临床上目前可以使用依托泊苷、地塞米松联合环孢霉素进行治疗。急性期还可以使用大剂量的丙种球蛋白的冲击治疗，如果出现严重的贫血或者血小板减低，要给予对症输血治疗。家族性的嗜血细胞综合征目前没有太好的治疗办法，噬血细胞综合征严重要进行骨髓移植治疗。嗜血细胞综合症的恶性程度比较高，死亡率也非常高，要尽早发现尽早治疗。

语音时长01:09''

聂志扬│北京医院

2019/09/19收听(33470)

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嗜血细胞综合征严重吗

这是一个非常大的题目，科普一下关于噬血细胞综合征，噬血细胞综合征并非是独立的疾病的病种名称，而...

符环│江西省人民医院

2023/08/24播放(71422)

儿童嗜血症可以治好吗

"儿童嗜血症，也就是儿童型嗜血细胞综合征，部分儿童型嗜血细胞综合征可以治好，但是大部分是不能够治好的，预后不良。儿童噬血细胞综合征，目前研究认为是一种遗传性疾病，往往具有遗传缺陷，同时病毒感染往往成为发病的病因。病人表现为发热、肝脾肿大、外周血三系减少、进行性衰竭等一系列症状。目前对于儿童噬血细胞综合征，最有效的方法就是做异基因造血干细胞移植治疗，同时还可以给予化疗，化疗药物包括环磷酰胺、VP16、糖皮质激素等化疗药物，但是，化疗效果只能短暂的控制病情，常常无法根治。并且即使做了异基因造血干细胞移植，相当部分儿童还会早期死亡。儿童噬血细胞综合征少部分患者可以治愈，大部分患者不能够治愈。"

语音时长01:22''

刘加强│日照市人民医院

2019/05/24收听(36452)

嗜血细胞综合征是什么病

"噬血细胞综合征是一种与急性病毒感染有关的良性嗜血组织细胞增生症，儿童多见，特点为单核巨噬细胞增生活跃，并有明显的吞噬血细胞的现象。患者可出现明显的高热，体温多在39度以上，肝脏、脾脏、淋巴结明显肿大，外周血三系减少，原发病治愈后，多可自愈。病人可以出现贫血，白细胞减少，分类可见淋巴细胞明显增高，易见异淋，血小板常减低，同时还有甘油三酯明显增高，铁蛋白明显升高，常用的治疗方法是化疗。"

语音时长01:09''

刘加强│日照市人民医院

2018/10/02收听(98848)

嗜血细胞综合征治疗的方法

噬血细胞综合征，由人体的免疫炎症系统过度激活和表达，导致全身一系列器官组织损伤而出现一种综合症，包括原发性和继发性。原发性嗜血细胞综合症常见于婴幼儿，主要与基因突变有关。病毒感染常是诱发因素，成年人常见于继发性嗜血细胞综合征，尤其常见于血液系统的恶性肿瘤性疾病，病人会出现外周血三系减少、脾大、铁蛋白增高、甘油三酯增高、肝功能异常等一系列症状。目前对于嗜血细胞综合征的治疗，常用的方法就是激素治疗、化疗以及免疫抑制剂治疗。对于儿童患者，可以造血干细胞移植治疗；对于激素治疗，早期推荐静脉滴注，晚期可以口服糖皮质激素治疗；同时对于顽固性的是血细胞综合征，除了环磷酰胺、长春新碱等药物以外，可以加用VP-16等化疗药物治疗。

语音时长01:26''

刘加强│日照市人民医院

2019/04/30收听(22926)

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惠吴函│首都医科大学宣武医院

2023/06/09播放(80860)

嗜血细胞综合征有救吗

"噬血细胞综合征大多数是继发于一些严重的疾病，包括感染性的疾病，或者是免疫系统的疾病，以及药物因素导致的。它是一种单核巨噬细胞系统过度的反应增生，导致攻击了自身的血细胞，而产生的一系列的症状，包括发烧、脾脏增大、全血细胞减少等多种症状。噬血细胞综合征是有治疗的方式的，可以通过药物的治疗以及手术治疗。药物的治疗主要是控制原发疾病，例如进行相应的抗感染治疗，或者是免疫抑制剂治疗，以及一些恶性肿瘤的治疗。手术治疗是根治的办法，手术治疗指的是进行异体骨髓移植术，特别适用于由于遗传因素，导致的家族性的嗜血细胞综合征的患者，病情如果进展迅速，就要尽早进行异体骨髓移植术来治疗。"

语音时长01:21''

聂志扬│北京医院

2019/08/12收听(42660)

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魏宇靖│江西省人民医院

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嗜血细胞综合征是什么病

嗜血细胞综合征在血液系统中是较危重疾病，主要是单核巨噬系统过度增殖，造成的组织细胞病。由于NK...

刘爱军│首都医科大学附属北京朝阳医院

2023/06/09播放(64290)

嗜血细胞综合征是什么病

"噬血细胞综合征是由多种原因，导致的单核巨噬细胞系统的异常增生，而引起的一系列的炎症反应，以及血细胞减少的表现。噬血细胞综合征可以有家族遗传导致，也可能是由于感染、恶性肿瘤或者是药物等因素引起。噬血细胞综合征的患者会有全血细胞的减少，从而引起感染以及脾大、出血、凝血功能的异常、贫血等多种表现。噬血细胞综合征的患者还会伴有高甘油三酯血症，以及低纤维蛋白原的表现。噬血细胞综合征是比较凶险的，死亡率比较高，临床上的治疗主要还是要针对原发病来进行纠正，此外对应的给予输血等支持治疗。"

语音时长01:10''

聂志扬│北京医院

2019/09/11收听(11106)

嗜血综合征是什么

"嗜血综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症，它是一类原发或继发的免疫异常导致的过度炎症反应综合征。病人在临床上可以出现长时间的高热，肝脏、脾脏明显的肿大，血常规中红细胞、血红蛋白、血小板、白细胞计数可以减少，骨髓穿刺检查以及肝脏、淋巴结活检时，可发现嗜血现象。免疫缺陷、EB病毒驱动以及家族性基因异常，是原发性嗜血综合征的主要病因。继发性噬血综合征的主要病因包括病原体感染，尤其是疱疹病毒感染，恶性肿瘤以淋巴瘤常见，风湿免疫系统疾病，如系统性红斑狼疮、成人斯蒂尔病。此外，妊娠、造血干细胞移植也可以引起噬血综合征。"

语音时长01:20''

孔俊英│哈尔滨医科大学附属第二医院

2021/01/25收听(23704)

为什么会得嗜血综合征

"孩子得嗜血综合征的原因，主要见于以下几个方面：第一、称之为原发性或者家族性嗜血细胞综合征，是由于孩子的染色体，是常染色体的一种隐性遗传病，是由于基因缺陷或者是染色体发生了畸变所导致。第二、由于孩子患感染性疾病，比如临床上最常见的是EB病毒感染，可以诱发噬血细胞综合征。第三、见于肿瘤性疾病，容易诱发嗜血综合征，比如临床比较常见的像淋巴瘤等，非常容易引起嗜血综合征。第四、由于免疫系统的疾病或者结缔组织病，可以诱发噬血细胞综合征，临床上比较常见的像儿童的川崎病，或者特发性幼年类风湿性关节炎等。"

语音时长01:32''

肖娟│北京协和医院

2021/03/04收听(70126)

嗜血综合征怎么检查诊断

"嗜血细胞综合征是人体血液中的吞噬细胞，它既可以吞噬细菌和病毒也可以吞噬自我细胞。它主要是严重的可以将人体的组织器官一点点侵蚀造成一系列损伤，导致大出血、肝衰竭、呼吸衰竭等严重的后果。首先它的诊断：第一、是发热，发热超过1周，热度大于38.5℃。第二、肝脾肿大，伴有全血细胞减少。第三、血细胞减少，血红蛋白小于90g\/L，血小板小于100×10^9\/L，中性粒细胞小于1.0×10^9\/L。第四、高甘油三酯血症和低纤维蛋白原血症。第五、骨髓、脾和淋巴结中可见嗜血细胞，但没有恶性的表现。综合以上可以诊断嗜血细胞综合征。"

语音时长01:13''

盛秀云│聊城市第二人民医院

2018/05/08收听(84384)

嗜血综合征是什么病

"嗜血综合征是什么病？首先，嗜血综合征认为是一种单核巨噬细胞系统反应性增生，所引起的组织细胞病。主要是由于细胞杀毒的细胞毒杀伤细胞CTL以及NK细胞功能缺陷，导致抗原清除障碍。单核巨噬细胞系统接受持续抗原刺激而过度活化增殖，产生大量炎症因子而导致的一组临床综合征。嗜血细胞综合征主要表现为发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白，并可在骨髓、脾脏以及淋巴结活检中发现失血现象。它的主要的症状就是可以引起持续的发热，产血细胞的减少，肝、脾淋巴结肿大，还有就是极度衰弱，治疗是以化疗为主的综合性治疗。以上内容仅供参考，具体用药、治疗请以医生面诊指导为准。"

语音时长01:10''

盛秀云│聊城市第二人民医院

2018/05/14收听(26848)

嗜血细胞综合症是什么病

"嗜血细胞综合征，又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症，是一组因遗传性或获得性免疫缺陷，导致以过度炎症反应为特征的疾病。其发生机制可能是致病因素激活T淋巴细胞，促使其分泌大量的细胞因子，引起T细胞介导的细胞因子风暴，从而刺激和激活大量的组织细胞增生并吞噬血细胞，引起高热、肝脾淋巴结肿大、黄疸，和肝功能异常、凝血障碍、和全血细胞减少为表现的凶险综合病症。它可以分为原发性嗜血细胞综合征、继发性嗜血细胞综合征。继发性嗜血细胞综合征一般可能有感染、恶性肿瘤相关性，或伴发自身免疫性疾病的因素所引起。它的典型临床表现为，起病比较急、进行性加重、高热、寒战、关节肌肉酸痛、肝脾淋巴结肿大、黄疸，可以发现血细胞的减少、肝功能的异常、凝血障碍，还可以出现免疫功能检查异常，骨髓、脾、脑脊液或淋巴细胞形态学检查，可以发现嗜血细胞现象。"

语音时长01:54''

吴金玲│首都医科大学附属北京朝阳医院

2020/03/28收听(45208)

淋巴瘤嗜血综合征是什么病

淋巴瘤噬血综合征是淋巴瘤一个常见的并发症，主要表现为全血细胞减少、发热、肝脾肿大，迅速衰竭，容易导致病人死亡的情况。对于淋巴瘤输血综合征，诊断首先要提高警惕，也就是当淋巴瘤一旦出现全血细胞减少、发热、高热的时候，需要想到是不是合并噬血综合症的可能，及时做骨髓穿刺检查，找到噬血细胞或者是噬血现象，然后抽血检查，发现NK细胞减少，sCD125明显升高的情况，就可以诊断为淋巴瘤合并噬血综合征。淋巴瘤噬血综合症以后，主要治疗手段就是化疗，可以挽救淋巴瘤的预后。

语音时长01:13''

任斗│湖南省脑科医院

2020/03/12收听(16930)

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儿童急性髓细胞白血病能治好吗

儿童急性髓系白血病约占儿童急性白血病的20%，占比并不高，但其异质性较强，所以急性髓系白血病治...

贾月萍│北京大学人民医院

2023/01/15播放(90506)

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