佩梅病后期会怎样

2023-07-06 21:56

病情描述:

佩梅病后期会怎样

何大可
何大可副主任医师上海交通大学医学院附属新华医院

擅长: 诊治儿童癫痫、小儿热性惊厥、小儿脑炎、小儿脑膜炎、精...

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佩梅病属于基因缺陷导致的疾病,发病的主要机制是合成髓鞘的脂蛋白出现了代谢障碍,导致髓鞘缺失,不能为神经传导提供保护。佩梅病有多种类型,临床表现有轻有重。严重的患者儿童期即可以发病,表现为眼球震颤、肌张力低下,共济失调,进行性运动功能障碍。到疾病的晚期,患者基本不能行走,生活不能自理,甚至长期卧床,需要他人照料生活。

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