佩梅病会有哪些症状表现

2023-06-07 11:00

病情描述:

佩梅病会有哪些症状表现

宋治
宋治主任医师中南大学湘雅三医院

擅长: 脑动脉硬化、脑梗死、蛛网膜下腔出血、脑血栓、脑动脉盗...

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佩梅病的典型症状为眼球震颤、肌张力低下、共济失调、进行性运动功能障碍、智力障碍,部分患者可并发言语功能障碍、不能行走。
一、典型症状
1、经典佩-梅病:常在出生后5个月内发病,首发症状为眼球震颤及头部震颤,随后出现运动发育缓慢、共济失调、意向性震颤、舞蹈样手足徐动、下肢痉挛,还可出现构音不清、视神经萎缩和癫痼发作,患者躯体残疾严重而痴呆程度相对较轻。到5岁时衰退,进展减缓,一般仅能存活到十几岁或刚近成年。患者多为男性。
2、先天型:该型很严重,孕期胎儿宫内运动就减少,出生时精神运动即发育不良,以后运动障碍严重而复杂,很多病人从来就不会走路和坐立,可以有不自主运动、下肢痉挛,眼球震颤,通常视神经萎缩,数月或几年内死亡。
3、过度型:本型严重程度介于Ⅰ、Ⅱ型之间。其发病年龄早,但其进展多较先天型缓慢,临床表现为眼球震颤、肢体震颤、痉挛、视神经萎缩、中至重度精神发育迟滞。
4、成年型:成年期发病,病程缓慢。与其他各型一样,不自主运动,共济失调等均可出现。但婴儿及儿童型中较突出的表现眼球震颤在成年中则不常发生。成年型可以出现癫痫发作及中度智能减退,病程中可以出现精神分裂症的表现。
二、其他症状
先天型佩梅病的患者会出现吞咽困难、喘鸣、肌张力低等症状。

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