小儿铁粒幼红细胞性贫血怎么回事

2023-11-14 00:25

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铁粒幼红细胞性贫血,是由一组病因不同的血红素合成障碍和利用不良所引起的贫血。特点是骨髓中出现大量环形铁粒幼红细胞,且铁剂治疗无效。病因可分为遗传性及后天获得性两类,遗传性又分为性联遗传和常染色体隐性遗传。获得性者大部分呈原因不明的特发性,但亦可继发于药物、毒素或由其他疾病所诱发。正常人骨髓的幼红细胞胞浆可见少量铁存在,用铁染色时,可见30%-60%的幼红细胞中有细小的铁粒,但数量仅1-2粒,最多不超过5粒,而本病的幼红细胞,不单含粗大的铁粒,数量多,且质呈现病态。临床表现病程发展多缓慢,呈良性过程,常以贫血表现来诊,皮肤黏膜不同程度的苍白和轻度黄疸,半数有脾和肝肿大,但较轻,有时不能触及,出血表现仅偶见。实验室检查:低色素性贫血,血红蛋白多在70g/L-100g/L。骨髓中可见红细胞系统明显增生,以中幼红细胞为主,亦可成巨幼样变,血清铁含量增高,可达35.8umol/L,红细胞游离原卟啉在遗传性者多减低。诊断一般并不困难,误诊和漏诊多由于未做骨髓铁染色所致。大多数获得性特发性病人呈慢性无痛苦性过程,但如出现下列情况常提示预后不良,如血小板减少、严重贫血,难以治疗的巨幼红细胞增生,获得性血红蛋白H的出现,骨髓中原始粒细胞增加,红细胞系统增生不良,复合性染色体核型异常或出现二倍体,若周围血中绝对性单核细胞增多,预后很坏。

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