侧脑室增宽在临床上需要和以下疾病相鉴别：
1、交通性脑积水：交通性脑积水和侧脑室增宽均有脑脊液增多引起的一些现象。但通过CT和MRI可见交通性脑积水患者的脑室普遍扩大，而侧脑室增宽一般仅为侧脑室扩大。
2、21-三体综合征：又称先天愚型或Down综合征，是由染色体异常（多了一条21号染色体）而导致的疾病。二者均有脑室增宽的表现，21-三体综合征B超检查可发现孤立性轻度侧脑室增宽。通过对胎儿体细胞进行核型分析可明确诊断。
3、巨细胞病毒感染：胎儿在检查时可发现脑室异常，孕妇多无症状或症状较轻，表现为发热、乏力、游走性关节酸病和肌痛等。通过TORCH筛查可明确是否有巨细胞病毒感染，通过CT可发现胎儿脑室周围钙化，超声检查可见孤立性侧脑室增宽及脑室旁混合回声等异常表现。
4、脑萎缩：一般在50岁后发病，可有记忆力减退和行走迟缓，但进展缓慢。脑萎缩CT也可以可表现为脑室扩大。但脑萎缩引起脑室扩大的同时可明显显示出侧裂或脑沟，甚至可有脑沟及脑裂的明显扩大。
