肌肉萎缩性侧索硬化症能活多久

母艳蕾
副主任医师

北京医院

神经内科

肌肉萎缩性侧索硬化症能活多久

2021-09-24 18:14播放 :

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视频内容

肌萎缩侧索硬化症患者的寿命通常在5年以内，肌肉萎缩性侧索硬化症患者通常在发病5年之内，死于呼吸衰竭或者肺部感染。肌萎缩侧索硬化症是逐渐进展的疾病，影响运动神经元，所以随着疾病进展会累及呼吸肌。当呼吸肌受到累及，并且没有外界供氧的情况下，疾病在发病5年内，患者会因为呼吸衰竭或者肺部感染而死亡。

目前肌萎缩侧索硬化症没有较好的治疗办法，可以用利鲁唑对疾病进行治疗，但药物仅有轻度效果，即可以延缓疾病的进展，但并不能改善疾病预后，最终患者还是会出现呼吸肌肉的萎缩，导致呼吸衰竭。肌萎缩侧索硬化症等罕见病目前尚未有效的治疗手段，希望随着科学的进展可以出现新的治疗方法，给患者带来希望。

什么是肌肉萎缩性侧索硬化症

肌萎缩性侧索硬化是一种运动神经元病，无论是上级运动神经还是下级的运动神经都受累了。所以既有肌萎缩、肌肉无力等下运动神经元受累的表现，又有腱反射亢进、病理反射阳性等上运动神经元损伤的表现。肌萎缩性侧索硬化发生的原因目前不清楚，个别的情况和遗传有关系，大部分人是散发的，原因不清楚，目前也没有什么特别有效的治疗方法。力如太能缓解病情的进展达一段时间，但是疗效并不特别的好。

语音时长01:26''

国红│北京医院

2020/05/02收听(35484)

什么叫萎缩性脊髓侧索硬化症

"萎缩性脊髓侧索硬化症属于运动神经元病的一种。运动神经元病是神经内科的疾病中的一种，所谓运动神经元就是指大脑指挥全身肌肉的运动，它是通过运动神经来发动指令的。这一类的疾病通常会出现运动神经的病变，所以病人可以出现无力并且因为神经病变之后肌肉失去了营养，可能会发现自己的手萎缩了。比如病人觉得包饺子的时候，发现自己的饺子有一边总是露馅的，发现自己原来那一边的手捏起来的力量是没有的，再发现自己的虎口好像比另外一边手的要薄，就萎缩了。所以运动神经元病主要就是运动神经的病变导致的这一类的症状。肌萎缩顾名思义就是发现肌肉萎缩，侧索是指脊髓的一个部位，脊髓是柱状的结构，它是密集的神经线，通俗理解可以把它想象成一扎的电线，排在前面的电线可以叫前索，排在两侧的叫侧索，排在后面一般管它叫后索，侧索是跟运动有关的。运动神经元病的时候，可能会出现这些地方的病变，所以就有了侧索的说法。"

语音时长02:03''

赵轲│南方医科大学顺德医院

2018/04/18收听(53588)

肌萎缩性侧索硬化症是什么病

"肌萎缩侧索硬化症是运动神经元病的一种，肌萎缩侧索硬化通常起病隐匿，缓慢进展，是运动神经元病中最多见的一种类型，大多数为散发性，少数有家族史，发病年龄多在30-60岁之间，男性多于女性，呈典型的上下运动神经元同时损害的临床特征。常见首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，随后出现手部小肌肉萎缩，随着病程的延长，肌无力和萎缩扩展至躯干、颈部，最后可累及面肌和咽喉肌，受累部位常有明显的肌束颤动，肌肉萎缩同时伴有腱反射活跃或亢进，病理征阳性，患者一般无客观的感觉障碍，意识始终保持清醒。"

语音时长01:26''

王翀│南京鼓楼医院

2020/08/10收听(63106)

什么叫肌肉萎缩侧索硬化症

"肌萎缩侧索硬化症又叫ALS，俗称渐冻症，是运动神经元病的一种。运动神经元病包括四种类型，有上运动神经元的损伤、下运动神经元的损伤，也有上下运动神经元的全部的损伤。肌萎缩侧索硬化症是既有上运动神经元的损伤，就是侧索硬化，也有下运动神经元的损伤，就是肌萎缩的表现，所以叫做肌萎缩侧索硬化症，可以出现肌肉的萎缩、无力，肌肉的束颤，也可以出现腱反射亢进、病理反射阳性，没有感觉障碍，这就是肌萎缩侧索硬化。"

语音时长01:11''

国红│北京医院

2020/07/02收听(60858)

侧索硬化症的症状

"侧索硬化症的患者，主要表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征，一般不出现感觉障碍和尿便障碍。多数患者从一侧上肢开始起病，有些患者也可能会从下肢开始起病，发病时患者可以出现肌束颤动。一般多数表现为远端肌无力较近端明显，从上肢开始起病时，大多数首先表现为手指运动不灵活和力量减弱，同时可能会伴有同侧伸腕困难，一部分患者也可以开始出现整个上肢近端无力，随后可以出现大小鱼际肌、蚓状肌等手部小肌肉的萎缩，可以逐渐向前臂、上臂以及肩胛带肌发展。伸肌无力一般情况下多数较屈肌显著，患者可以逐渐出现下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、腱反射亢进，晚期的患者可能会出现延髓麻痹。患者可以表现为构音障碍，讲话含糊不清，同时可能会出现吞咽困难和咀嚼困难等等。"

语音时长01:16''

袁俊丽│邯郸市第一医院

2019/05/29收听(89677)

01:45

肌萎缩性脊髓侧索硬化症早期症状

肌萎缩侧索硬化早期的症状较轻，表现为单侧肢体远端出现无力。如果肌萎缩侧索硬化逐渐发展，可导致患...

国红│北京医院

2021/07/23播放(65261)

肌肉萎缩侧索硬化症症状

"肌萎缩侧索硬化症最主要的症状是四肢和躯干无力、萎缩，伴有肉跳，一般多在中年以后发病。最早是一侧或者是双侧肢体的远端出现无力，最容易出现在手指，渐渐的会出现手部肌肉的萎缩，尤其是第一骨间肌和大小鱼际肌最为明显。后面渐渐的会影响到前臂、上臂、肩部、颈部、背部、下肢、舌肌、咽喉肌，病人会出现抬头、转颈无力、手臂不能抬举、下肢行走不能，会有舌肌的萎缩、震颤、伸舌无力、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、出现卧床。最严重的就是出现呼吸肌无力，所以后期往往需要用呼吸机辅助呼吸。因为这个病没有特效的治疗，大多数病人会在起病以后3-5年死亡，有些病人可能存活的时间会更长一些，但是肌无力的症状一般不会有明显的改善。"

语音时长01:33''

瞿萍│安徽医科大学第二附属医院

2019/08/12收听(31288)

脊髓侧索硬化症怎么治疗

"脊髓侧索硬化症的治疗包括病因治疗、对症治疗和各种非药物治疗，脊髓侧索硬化症致病因素可能多样，而且相互影响，故其治疗必须是多种方法的联合应用，期望用单个药物或者单种治疗完全阻断疾病的进展是不现实的，至今仍然缺乏能够有效逆转或控制病情发展的药物。当前病因治疗的发展方向，包括抗兴奋性氨基酸毒性、神经营养因子、抗氧化和自由基清除、抗细胞凋亡、基因治疗以及神经干细胞移植等，利鲁唑片具有抑制谷氨酸释放的作用，服用18个月有可能可以延缓病程，但对患者的肌力和生活质量没有显著的改善。"

语音时长01:16''

王翀│南京鼓楼医院

2020/08/24收听(35314)

什么是肌萎缩性侧索硬化

"肌萎缩侧索硬化是上运动神经元和下运动神经元损伤后导致，包括球部，所谓的球部是指延髓支配的这部分肌肉，如四肢、躯干、胸部、腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。肌萎缩侧索硬化症的临床症状大致可分为两型，具体如下：1、肢体起病型，症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。2、延髓起病型，早期出现吞咽困难、讲话困难，很快进展为呼吸困难。"

语音时长01:07''

赖光辉│首都医科大学宣武医院

2020/05/25收听(38528)

脊髓侧索硬化症遗传吗

"脊髓侧索硬化症是运动神经元病，可能会有一定的遗传因素，运动神经元病的病因目前在临床上不是很明确，通过研究认为，运动神经元病是散发的病例，约有5%-10%的患者可能会有家族史。遗传的方式主要是常染色体隐性遗传，患者如果有运动神经元病，子女患有运动神经元的概率比普通人要高。目前认为运动神经元病的病因和机制不是很明确，存在多种假说，比如遗传机制、氧化、兴奋性毒性、自身免疫等机制，运动神经元病是罕见疾病，在临床上预后不良，缺乏有效的治疗手段，但是早期识别、早期诊断、给患者治疗，可以延缓疾病的进展，改善患者生活质量。"

语音时长01:22''

杨立平│大庆市中医医院

2020/01/13收听(12054)

什么是肌肉侧索硬化

"肌萎缩侧索硬化是一种最常见的运动神经元病，患者往往是手部的肌肉开始无力、萎缩，逐渐扩展到其它肢体，出现肌肉萎缩无力、肉跳，严重时可以累及呼吸肌和吞咽功能，造成患者吞咽无力和呼吸无力。这种肌肉萎缩侧索硬化往往是同时累及上下运动神经元，患者只累及运动神经，因此感觉不受累。这种疾病呈进展性逐渐加重，一般病程在3-5年，应该尽早使用无创呼吸机或者给予营养支持治疗。目前治疗肌萎缩侧索硬化没有特别有效的方法，必要时可以口服利鲁唑或者依达拉奉，可能有一定的作用。"

语音时长01:28''

孙庆利│北京大学第三医院

2020/05/06收听(74727)

肌肉硬化症的症状

"肌肉硬化症的早期症状轻微，患者可能只是感觉无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难，最后产生呼吸衰竭。肌萎缩侧索硬化，也叫运动神经元病，是上运动神经元和下运动神经元损伤后，导致球部也就是指延髓支配的这部分肌肉，四肢、躯干、胸腹部的肌肉逐渐无力和萎缩而造成的一组疾病。依照临床状态大致可分为两型，首先是肢体起病型症状，症状是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。其次是延髓起病型，这一类病人先期出现吞咽、讲话困难，很快进展为呼吸衰竭。"

语音时长01:09''

王薇│首都医科大学附属北京安贞医院

2020/12/24收听(36097)

01:53

全身性硬化症能活多久

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陈乐天│首都医科大学附属北京友谊医院

2021/07/27播放(60095)

脊髓侧索硬化能活多久

"脊髓侧索硬化症是一种进行性的、广泛的运动神经元疾病所导致的肌肉萎缩、肌无力的综合征。对寿命的影响有哪些？具体如下：第一、看肌肉无力的范围，肌肉萎缩的范围越大，生存期越短。第二、看肌肉萎缩的种类，如果仅仅累及到四肢的肌肉，病人可能活的时间要长一些。如果比较早地累及到咽喉部的肌肉，累及到呼吸肌，就会造成窒息、呼吸困难、反复的肺部感染和呼吸衰竭，而导致病人很快地死亡。因此，脊髓侧索硬化症能活多久取决于病变的范围、病变的部位和病变的进展速度。"

语音时长01:14''

邵自强│中日友好医院

2020/04/23收听(82392)

01:44

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冯艳梅│上海市第六人民医院

2021/08/30播放(65830)

什么是侧索硬化

侧索硬化是运动神经元病的一种，运动神经元病是指的运动神经元的损伤导致的，可以是上运动神经元的损伤，只是表现为侧索硬化。也可以是下运动神经元的损伤，进行性延髓麻痹或者进行性脊肌萎缩等。另外它可以是上下运动神经元都受累，叫做肌萎缩侧索硬化。侧索硬化只表现为肌肉的无力，但没有肌肉的萎缩，它可以出现腱反射的亢进，病理反射的阳性。发生运动神经元病的原因尚不清楚，可能和遗传有关系，大多数的人是散发的，病因不明。

语音时长01:22''

国红│北京医院

2020/05/06收听(54200)

01:52

硬化症是怎么回事

在神经科无单纯硬化症疾病，但与硬化有关的疾病相对较常见，主要包括以下几种：

1、多...

贾宏阁│南方医科大学深圳医院

2018/09/05播放(73143)

什么是肾硬化症？

"肾硬化症主要包括肾脏的动脉粥样硬化引起的动脉性肾硬化，和高血压引起的良性肾硬化，以及恶性高血压引起的肾硬化。它其实是全身性动脉粥样硬化的一部分，常见于老年人。肾硬化症发生的时候，往往伴有全身的多处血管的动脉硬化。它的临床表现主要有心脑血管以及外周血管硬化的表现。如果是高血压导致的动脉硬化，还会有高血压的表现，比方说头痛、头晕，包括其他靶器官的损害，包括心脏病、眼底的硬化。它的发病原因和全身其他器官的动脉粥样硬化是相同的。高血压导致的肾硬化主要是因为常年的高血压，对肾脏的血管进行了过度的压迫，产生了动脉硬化，最后会引起肾脏不同程度的功能下降。"

语音时长01:34''

蔡倩│北京中医药大学东方医院

2017/07/07收听(17696)

硬化症是什么意思

"硬化症是系统硬化症的简称，系统硬化症是以一种多系统疾病，它的主要特点是广泛发生的血管功能障碍，以及皮肤和内部器官不同程度的纤维化。所以，对于存在皮肤增厚、手指肿胀、雷诺现象、手部僵硬、手部疼痛以及手指远端溃疡的患者，应该怀疑这种疾病并进行相关的检查。一般来讲，对于硬化症可疑的病人可以进行全血细胞计数和分类，以观察是否存在失血引起的贫血。要进行肌酐的检查，以判断是否存在肾功能不全。同时，应该进行尿常规的检查、抗核抗体的检查、抗拓朴异构酶的检查和抗RNA聚合酶抗体Ⅲ的检查，才能明确该病的诊断。"

语音时长01:20''

刘大海│吉林大学中日联谊医院

2020/08/05收听(88283)

什么是结节硬化症

"结节性硬化症是指一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征，大多是外胚叶组织的器官发育异常，累及大脑、皮肤、周围神经、肾脏、肺部等多个器官，临床的主要特征是面部的皮脂腺瘤，癫痫发作和智能减退等。该病症在日常生活中比较罕见，但是危害比较大而且很复杂。目前的治疗方法主要以抗癫痫药物以及激光手术治疗为主，也可以应用中医中药的方法治疗，比如汤药的辨证治疗以及针刺的治疗。但总体来说治疗的效果不是很理想，治愈是很难的。"

语音时长01:19''

樊金卿│黑龙江中医药大学附属第二医院哈南分院

2020/02/19收听(54254)

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