男性假两性畸形介绍男性假两性畸形是什么病_有来医生

宋婕萍
主任医师

湖北省妇幼保健院

优生遗传科

什么是男性假两性畸形

2017-09-07 18:15播放 :

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视频内容

男性假两性畸形通俗说就是阴阳人，出生后外生殖器没有阴茎、睾丸，可能认为是女孩，到了青春期，却没出现女孩该有的性腺第二性征的表现，通过做遗传学性别鉴定和B超，发现有男性性器官，这种情况称为假两性畸形，可能由于性腺发育的情况，或者激素受体的情况，导致他没有正常发育，出现了外生殖器畸形。

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什么是男性假两性畸形？

男性假两性畸形通俗点说就是一个阴阳人，这一类的孩子出生之后，按照我们这样去看他的外生殖器，可能就认为他是一个女孩子，他没有正常男孩子的阴茎睾丸，所以出生大部分家里人会把他当成一个女孩子来抚养，到了青春期之后，因为没有出现女孩子应该有的一些性腺第二性征的表现，比如说来月经，乳房的发育，所以这个时候大家就会觉得他有问题，为什么发育不是一个正常的女孩子，在医院检查的话，医生会对他做一个遗传学的性别鉴定，检查他的染色体，染色体正常的女性是46XX，性染色体是两条X，男性应该是46XY，这样一个男性的假两性畸形的患者，他的遗传学的检测，染色体应该是一个正常男性的核型，就是46XY，而不是女性的XX，我们做一个体检，做B超，可以发现他没有正常女孩子应该有的卵巢、子宫，女性的生殖器官，就是内生殖器官不是女性的，可以在他的腹腔，或者是腹沟，看到一个睾丸，男性的这样一个性器官，所以他实际上是一个男性，不是一个女孩子，这个时候我们称之为假两性畸形，可能由于性腺发育的情况，或者激素受体的一些情况，导致他没有按照正常男孩子的发育，所以外生殖器出现了畸形的表现。

语音时长01:29''

宋婕萍│湖北省妇幼保健院

2017/10/18收听(68295)

男性假两性畸形特点

"男性假两性畸形指患者体内的生殖腺是睾丸，但是外生殖器却像女性的生殖器，有这种畸形的男性阴茎萎缩，犹如女性的阴蒂和尿道下裂，是女性的阴道口阴囊分开，状如女性大阴唇，睾丸多为隐睾常藏于腹腔腹股沟或者女性大阴唇状的阴囊之内。此类畸形的人由于外生殖器呈女性特征，因此生下来以后容易作为女性来抚养，有的患者睾丸发育不良，到青春期以后男性的特征仍不明显，而有些患者成年以后阴茎能够自主勃起可以性交和射精，甚至极少数情况下还具有生育能力，特征性的表现为睾丸女性化综合征、抗中肾旁管激素缺乏以及先天性睾丸发育不全综合征。"

语音时长01:37''

韩毅力│首都医科大学附属北京安贞医院

2020/08/24收听(51814)

什么是男性假两性畸形？

所谓两性畸形是指患者的性别发育存在着异常，我们通俗说的阴阳人，可能很难辨认他到底是男性还是女性，那么性别是由于性染色体遗传物质来决定的。正常的男性的性染色体是46XY，女性是46XX。那么如果是46XY的男性，他的性生殖器官他是有睾丸的，而女性她是有子宫和卵巢的，真的两性畸形可能是这个阴阳人他又有睾丸，又有子宫，那么是确定他是一个真的两性畸形，男性的假两性畸形是指他的性染色体是46XY，他的性器官也是有睾丸，没有子宫和卵巢。但是由于一些原因，比方说对雄性激素不敏感，导致他的外生殖器发育没有像正常男性一样出现睾丸、阴茎，而表现出像女性，所以出生的时候我们的医生和家人可能从他的外生殖器判断他是一个女孩子，但到了一定的青春期之后，又发现他并没有女性的一些性征的表现，可能还有一些男性的性征的第二性征的出现。这个时候你做一个遗传学的检查，检查他的染色体，发现他是一个46XY。做一个超声，可能发现他在腹腔或者是腹股沟这样一些部位会有睾丸的存在，而并没有女性应该有的子宫、卵巢这样一个生殖器官，所以我们把他称之为是男性的假两性畸形。

语音时长01:39''

宋婕萍│湖北省妇幼保健院

2017/07/24收听(50683)

什么是男性假两性畸形

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"对于男性假两性畸形的诊断，这种疾病的基因型是46XY型，同时进行男性方面的检查会发现有睾丸存在，所以叫做男性假两性畸形。但是畸形方面，通过生殖系统的检查能够发现有阴道盲端，但是没有子宫的情况，不存在月经，因为男性假两性畸形属于男性化，男性不存在月经的情况，进行更细致的检查时会发现解剖结构出现明显异常。男性假两性畸形属于生殖系统畸形当中非常复杂的一种类型，需要早期进行性激素方面的调节，有必要进行生殖系统解剖结构的手术改造恢复正常的生理结构，如果发现男性的性激素水平低下同时伴有睾丸发育不良的现象，应该进行外源性的性激素调节使睾丸发育到正常情况，同时恢复男性正常的生理功能以及生殖功能。"

语音时长01:23''

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