多囊肾(别名:Potter(Ⅰ)综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾)
多囊肾(Polycystic kidney disease, PKD)是一类常见的遗传性囊性肾脏疾病,按不同的遗传方式,分为常染色隐性遗传性多囊肾(Autosomal recessive polycystic kidney disease,... [详细]
康郁林 上海市儿童医院2022-12-30 16:33
ADPKD是一种常见的遗传性肾脏疾病,以进行性增大的肾脏囊肿和一系列肾外临床表现为疾病特点,除肾脏外,还累及胃肠道、心血管、生殖系统和大脑等。该型多囊肾曾被称为成人型多囊肾,但由于胎儿、新生儿、婴幼儿以及青少年均有病例报道,故现已废除该命名... [详细]
康郁林 上海市儿童医院2022-12-30 16:33
拿到体检报告,看到肾上“长了东西”往往让大家非常恐惧。不用惊慌,并不是所有的“东西”都是恶性肿瘤。今天我们就来谈谈肾脏的囊肿性病变。肾脏的囊肿性病变大多为肾囊肿或者多囊肾,它们都是什么样的疾病呢?如何区分呢?(一)肾囊肿单纯性肾囊肿是一种较... [详细]
朱丽 北京大学人民医院2022-12-30 16:33
什么是显性遗传?所谓显性遗传是指父亲和(或)母亲携带某种基因且发病而产生临床表现,其基因遗传给下一代也使其发病,常染色体遗传性多囊肾就是这样,其上代携带囊肿基因且发生多囊肾的临床改变,其子代被遗传后也发生多囊肾改变。什么是隐性遗传?所谓隐性... [详细]
陈继明 常州市第二人民医院2022-12-30 16:33
多囊肾和多囊肝并不一定是代代遗传,如果属于常染色体显性遗传,通常出现代代遗传的概率比较高,但若为常染色体隐性遗传,则代代遗传的概率较低。多囊肾和多囊肝通常与遗传因素有一定关系,属于常染色体遗传性疾病,其中可分为显性遗传和隐性遗传。如果多囊肾... [详细]
蒋卫民 复旦大学附属华山医院2022-12-01 09:32
多囊肾的分为婴儿型和成人型,如果是婴儿型的多囊肾,通常会在两岁左右发病,快速进入到肾功能衰竭期,存活率比较低,一般活不到成年。成人型的多囊肾多半在20岁左右发病,如果不影响肾功能,没有肾功能衰竭的现象,通常能够很好的存活。如果到了肾功能衰竭... [详细]
戎殳 上海市第一人民医院2022-06-30 16:12
多囊肾是先天性的遗传性疾病,目前尚没有手段能够彻底根治该疾病。目前所有对多囊肾治疗的措施都围绕着降低肾囊肿囊腔内压力,减轻现存残余肾单位的工作负荷展开,其目的就是降低进展到尿毒症的风险。多囊肾患者应严格控制钠摄入量,应该保持在100mmol... [详细]
戎殳 上海市第一人民医院2022-06-30 16:12
多囊肾是可以结婚的,但如果选择生育后代,应该要慎重决定。多囊肾是一种先天性遗传性疾病,可以遗传给孩子的,轻者可能没有症状,能够长期存活,而严重者,可能就会出现较早的肾功能不全、肾衰的症状,会严重的危及生命。建议患者出现此类情况时,积极到医院... [详细]
戎殳 上海市第一人民医院2022-06-30 16:12
多囊肾是一种遗传性疾病,表现为肾脏呈多囊性改变,并且肾脏可以出现移位或者肾下垂,这种位置上的变异。多囊肾的患者建议不能剧烈运动,一旦剧烈运动会引发肾脏的位置改变,会引起急性肾血管扭转,导致肾脏血运不足而发生急性肾衰。多囊肾的患者要注意休息,... [详细]
彭涛 山东大学齐鲁医院2022-05-20 16:57
多囊肝、多囊肾主要通过彩超检查就可以明确诊断,彩超下多囊肾典型的声像图表现为双侧肾体积增大,表面不规则,肾实质内充满大小不等囊泡样、无回声或低回声结构,通常边缘清晰,无血流供应。多囊肝典型的声像图表现为肝脏弥漫性增大,表面被膜凹凸不平,形态... [详细]
李兵 河南省人民医院2022-05-20 16:57