噬血细胞综合征(别名:噬血细胞性淋巴组织细胞增生症;HLH;反应性组织细胞增生症;嗜血细胞综合征)

就诊指南


挂号科室: 血液内科

发病部位:神经

多发人群:所有人

治疗方法:药物治疗

是否传染:无传染性

是否遗传:无遗传性

相关症状:高血压,头痛,心悸,高代谢状态

相关疾病: 高血压 冠心病 脑血管病

相关检查:血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定、肾上腺CT扫描

相关手术:

相关药品:酚苄明、哌唑嗪

治疗费用:市三甲医院约(20000-50000元)

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噬血症患者能活多长时间

噬血细胞综合征预后不良,具体生存期因人而异,如不及时治疗,多数患者在30天即可出现死亡,如针对病因治疗有效,患者可获得长期生存。  噬血综合征指严重的细菌、病毒感染(EB病毒多见)、自身免疫性疾病造成人体免疫功能紊乱,或肿瘤(尤其是T细胞淋巴瘤),产生噬血细胞,导致的一组综合征。此病主要临床表现为持续高热,出现全血细胞减少、肝功能受损、凝血功能异常、铁蛋白增高等。噬血细胞综合征死亡率高,预后和治疗效果,不同患者,不同的病因,治疗效果差异比较大。经部分研究表明,该病30天生存率仅有56%-70%,3年的生存率约20%-55%。因此,噬血细胞早期死亡风险较大,可能在1个月内出现死亡,但部分患者不仅可治愈,甚至可获得长期存活,不再复发。  此外,噬血细胞综合征临床表现错综复杂,治疗困难,因此建议患者到三甲医院就诊。

作者:白海涛 上海市第一人民医院 阅读量: 12417

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王昭主任医师

首都医科大学附属北京友谊医院  血液内科

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个人简介: 王昭,首都医科大学附属北京友谊医院,血液内科,主任医师,医学博士,教授,博士研究生导师。毕业于北京医... 展开
个人擅长: 噬血细胞综合征、急性白血病、慢性白血病、多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤、原... 展开
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