噬血细胞综合征预后不良,具体生存期因人而异,如不及时治疗,多数患者在30天即可出现死亡,如针对病因治疗有效,患者可获得长期生存。
噬血综合征指严重的细菌、病毒感染(EB病毒多见)、自身免疫性疾病造成人体免疫功能紊乱,或肿瘤(尤其是T细胞淋巴瘤),产生噬血细胞,导致的一组综合征。此病主要临床表现为持续高热,出现全血细胞减少、肝功能受损、凝血功能异常、铁蛋白增高等。噬血细胞综合征死亡率高,预后和治疗效果,不同患者,不同的病因,治疗效果差异比较大。经部分研究表明,该病30天生存率仅有56%-70%,3年的生存率约20%-55%。因此,噬血细胞早期死亡风险较大,可能在1个月内出现死亡,但部分患者不仅可治愈,甚至可获得长期存活,不再复发。
此外,噬血细胞综合征临床表现错综复杂,治疗困难,因此建议患者到三甲医院就诊。