中枢性性早熟

就诊指南


挂号科室: 内分泌科

发病部位:头部

多发人群:儿童

治疗方法:药物治疗

是否传染:无传染性

是否遗传:无遗传性

相关症状:性早熟、肢端肥大

相关疾病: 甲亢 脑积水 脑肿瘤

相关检查:激素六项、性激素定量

相关手术:

相关药品:抑那通

治疗费用:市三甲医院约(10000-50000元)

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6岁女孩出现中枢性性早熟,激素替代治疗助其改善!

(声明:本文仅用于科普用途,为了保护患者隐私,以下内容里的相关信息已进行处理)摘要:患儿在1个月前洗澡时发现乳房发育,但当时未给予重视,但最近患儿出现胸部疼痛,因此前来就诊。给予查体、辅助检查,发现患儿双侧乳房类似于发育阶段,骨龄8周岁,子宫附件B超有多个>4mm的卵泡,性激素激发试验结果证实患儿为中枢性性早熟,给予激素替代治疗,最终患儿症状得到缓解。【基本信息】女、6岁【疾病类型】中枢性性早熟【就诊医院】郑州大学第一附属医院【就诊时间】2018年3月【治疗方案】肌肉注射(注射用醋酸丙氨瑞林)+皮下注射(重组人生长激素注射液)【治疗周期】长期治疗,直至骨龄11.5岁【治疗效果】症状好转一、初次面诊一名6岁的小女孩与家长前来就诊,经询问了解到家长在1个月前为患儿洗澡时,发现其存在乳房发育,但当时未给予重视,但最近患儿出现胸部疼痛,因此前来就诊。根据患儿年龄、症状,初步考虑性早熟。给予查体,发现患儿身高128cm,体重31kg,双侧乳房类似于青春期乳腺开始发育的阶段,外阴无分泌物。给予患儿右手骨龄片、子宫附件B超检查,结果显示骨龄8周岁,子宫附件B超提示多个>4mm的卵泡,头颅磁共振检查显示下丘脑、垂体、松果体及其邻近组织未发现明显占位病变。因此可确诊患儿为性早熟诊断。图为患儿右手骨龄片二、治疗经过由于患儿出现性早熟,可能会影响成年身高,其预期成年身高可能无法达到160cm,且后续患儿可能会出现月经提前等症状,对患儿心理也会造成一定的影响,因此为进一步决定治疗方案,给予性激素激发试验,结果显示LH峰值5.5U/L>5U/L,且LH/FSH峰值0.7>0.6,诊断为中枢性性早熟。在明确诊断后,为了减缓患儿性发育过程,避免过早出现月经,抑制骨骼成熟,改善身高,因此给予促性腺激素释放激素类似物(GnRHa),即注射用醋酸丙氨瑞林肌肉注射,直至骨龄11.5岁,后期还需要加用生长激素(rhGH),即重组人生长激素注射液皮下注射协同治疗。三、治疗效果患儿及家长都很配合进行激素替代治疗,在治疗一段时间后,患儿自述乳房疼痛缓解,乳房发育也转为正常,身高正常增长,给予复查骨龄,发现身高与实际年龄相仿,继续使用药物。又经过一段时间的治疗,患儿自述再未出现乳房疼痛的症状,身高和体重增长符合患儿实际年龄,进行辅助检查未见明显异常,说明治疗有效,嘱患儿继续治疗,直至骨龄为11.5岁。四、注意事项很高兴,经过治疗,患儿症状得到控制,但由于患儿需要长期治疗,其治疗并非一朝一夕,因此患儿在日常生活中需要注意保持良好的睡眠,早睡早起,避免熬夜,还可以适当锻炼,如游泳、跳绳等,不仅可以增强身体免疫力,还可以促进身高增长。另外,由于患儿要进行长期治疗,因此家长要密切关注患儿情况,定期测量身高,如出现明显不适,建议及早就诊。由于过早出现第二性征发育会对患儿的情绪、心理造成影响,因此家长要对患儿进行心理安慰。另外,对于饮食,建议患者进食高蛋白饮食,多吃当季新鲜的蔬菜和水果,尽量少吃反季蔬菜及水果。五、个人感悟 中枢性性早熟亦称真性性早熟,是由于下丘脑垂体性腺轴功能过早启动所致,患儿除有第二性征的发育外,还有卵巢或睾丸的发育。性发育的过程和正常青春期发育的顺序一致,只是年龄提前。中枢性性早熟对人体健康影响并不大,但是容易引起骨龄早闭,影响最终身高,同时也会对患儿的心理健康造成一定的影响。对于治疗,本例患者选择了较为常用的激素替代治疗,但如果担心激素药物会造成不良影响,也可根据患儿症状体征,辨证使用中医治疗,效果也较为明显。

作者:晁占湖 郑州大学第一附属医院 阅读量: 3446

7岁小学生出现中枢性性早熟,才知早发育也是病?

(声明:本文仅用于科普用途,为了保护患者隐私,以下内容里的相关信息已进行处理)摘要:一位7岁小女孩与家长前来就诊,经了解患儿最近因身体发育,不与他人交谈,脾气暴躁,在外院行B超检查,结果显示双侧乳腺发育。给予进行详细查体、辅助检查,发现患儿出现中枢性性早熟。因此,给予药物治疗、调整饮食,同时进行心理辅导,最终患儿病情得到控制,情绪好转。【基本信息】女、7岁【疾病类型】性早熟(中枢性性早熟)【就诊医院】郑州大学第一附属医院【就诊时间】2021年5月【治疗方案】肌肉注射(醋酸曲普瑞林注射液)+心理辅导+调整饮食【治疗周期】住院治疗5天,随诊6个月【治疗效果】病情得到控制一、初次面诊一位7岁小女孩与家长前来就诊,经了解患儿最近因身体发育,情绪不佳,不与他人交谈,脾气暴躁,在外院就诊,进行B超检查,其结果显示双侧乳腺发育。家长意识到患儿发育较早,因此前来就诊。详细询问患儿病情,目前身高、体重高于同龄人,出现乳房增大的情况6个月,暂无月经来潮,无药物及食物过敏史。给予患儿进一步查体,发现患儿双侧乳房可触及小结节,并伴有明显压痛, 乳头及其周围的乳晕处形成钮扣样的小鼓包,乳头略隆起,腋毛出现发育,因此初步诊断为性早熟,并收入我院进一步检查、治疗。二、治疗经过患儿入院后进行详细检查,腕骨拍片显示骨龄9岁,行促性腺激素释放激素试验,发现卵泡刺激素比值>0.6,乳腺及盆腔超声检查提示乳腺发育、子宫及卵巢增大,头颅磁共振检查显示下丘脑、垂体、松果体及其邻近组织未发现明显占位病变。根据患儿症状,以及辅助检查结果,明确诊断为中枢性性早熟。因此,给予患儿GnRH类药物,即醋酸曲普瑞林注射液肌肉注射,并给予心理辅导,改善患儿情绪。另外,调整患儿饮食,减少过甜食物,以及含激素较高的食物,如豆浆、蛋白粉等。(盆腔彩超)三、治疗效果在住院的期间,患儿积极配合治疗,情绪好转,在住院第3天出现少量阴道出血,考虑为GnRH类药物的不良反应,并非月经来潮,无需特殊治疗,给予患儿及其家属心理疏导及安抚。在住院治疗5天后,患儿症状稳定,阴道出血症状消失,检查结果未见明显异常,给予出院。在治疗半年后复诊,患儿体重、身高增长速度得到控制,促性腺激素释放激素较前降低,复查B超,子宫及卵巢增长得到控制,患儿情绪明显好转。四、注意事项看到患儿病情得到控制,我由衷感到欣慰,但患儿及其家属并不能因此而掉以轻心,其日常生活还需注意以下几点:1、在日常生活中,患儿要坚持药物治疗,同时患儿家属要密切关注患儿病情变化,定期测量患儿体重、身高,如出现身高、体重异常增长,应立即就诊。同时,建议患儿适当进行体育锻炼,增强体魄,有利于疾病恢复。另外,鼓励家属多与患儿交流,正确看待发育;2、在饮食上,避免过多进食高糖分的食物,如蛋糕等,多吃新鲜的蔬菜、水果,避免体重异常增加。同时,尽量减少进食豆浆、蛋白粉等食物,此类食物中含有较多雌激素,不利于病情好转。五、个人感悟性早熟在临床较为常见,多数在4-8岁发病,女孩多于男孩。性早熟早诊断、早干预,最终效果比较好,如果放任不管,最终可导致患儿身高增长低于预期,对于性早熟治疗一般选择药物治疗,另外心理治疗也较为重要。本例患儿因家长重视及早到医院就诊,并在治疗期间积极配合,最终患儿症状得到控制,这是临床医生最希望看到的情况。

作者:晁占湖 郑州大学第一附属医院 阅读量: 3858

8岁小姑娘确诊中枢性性早熟,治疗半年后好转

(声明:本文仅用于科普用途,为了保护患者隐私,以下内容里的相关信息已进行处理)摘要:患儿女、8岁,最近半年突然发现双侧乳房增大,来到门诊就诊,查卵泡刺激素和黄体生成素指标明显升高,于是收治入院,行戈那瑞林激发试验,诊断为中枢性性早熟。给予药物治疗,结合饮食调节和运动疗法。经过半年的治疗,患儿身高增长较满意,乳房没有进一步变大,身心情况明显好转。【基本信息】女、8岁【疾病类型】中枢性性早熟【就诊医院】上海市第六人民医院【就诊时间】2020年8月【治疗方案】药物治疗(注射用醋酸曲普瑞林)+饮食调节+运动疗法【治疗周期】门诊治疗半年后复查【治疗效果】身高增长较满意,乳房没有进一步变大,身心情况明显好转一、初次面诊患儿女、8岁,在家长陪同下来到门诊就诊,家长说患儿大约在今年2月发现双侧乳房增大,当时未触及肿块,患儿没有出现阴毛或腋毛,身高、体重增长没有明显加快,没有其他发育体征。给予患儿进行相关检查,双手正位片见8块腕骨,子宫超声23×13×14mm,未见明显占位,乳房彩超左侧乳腺组织增厚11mm,右侧乳腺组织增厚11mm,两侧乳腺组织紊乱,卵泡刺激素12.20IU/L,黄体生成素30.81IU/L,随后收治入院行戈那瑞林激发试验结果为阳性,确诊为中枢性性早熟。二、治疗经过患儿诊断明确后,给予注射用醋酸曲普瑞林,抑制性早熟,结合饮食和运动疗法。饮食上要清淡简单一些,尽量避免各种零食、烧烤以及富含人工合成剂和色素的食物,过分油腻的食物也尽量少吃,要多吃蔬菜水果,营养搭配合理。同时增加体育活动,尤其是有氧运动,比如慢跑、游泳、健身操等,保证足够的睡眠时间。嘱半年后门诊复查。三、治疗效果半年以后,患儿和家长回到门诊来复诊,这半年当中经过规范的药物治疗和调整,同时配合饮食调节和运动疗法,治疗效果还是比较好的。患儿最近这半年身高增长比较满意,比之前明显长得多了,而且乳房没有再进一步变大。患儿经过家长和医生的耐心讲解和心理辅导,也没有再觉得乳房增大是令人紧张不安的事情,患儿的身心情况明显好转了。四、注意事项很高兴患儿经过治疗病情好转。但还是要提醒家长平时要密切关注患儿身高、体重变化趋势和速率,可以和身边同年龄的孩子进行比较。在日常生活当中要多加注意,患儿年龄比较小,对于零食的诱惑可能抵挡不住,家长要尽量帮助患儿进行控制,可以在家自制一些适合患儿进食的零食,用酸奶、水果等健康食物来代替零食。对于儿童保健品和营养品,避免给患儿使用,如果有使用的必要,一定要先咨询医生。五、个人感悟儿童性早熟会使患儿在比较早的时间就释放完生长潜力,提前终止身体的生长和发育,最终的结果可能是终末身高偏矮,从而影响身心健康。在儿童性早熟中,中枢性性早熟的发生率越来越高,女孩比男孩更多见,因此如果发现孩子有第二性征发育的迹象,要及时前往医院就诊,明确具体的情况。

作者:朱若尘 上海市儿童医院 阅读量: 4276

中枢性性早熟医院

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万乃君主任医师

北京积水潭医院  小儿内科

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个人简介: 万乃君,女,北京积水潭医院,小儿内科,主任医师,医学博士。擅长内分泌常见病、矮小症、性早熟、糖尿病、肥胖症、甲状腺疾病、甲状旁腺疾病、多发病即垂体疾病代谢性骨病及肾上腺疾病等内分泌疑难杂症的诊疗。1995年毕业于首都医科大学儿科系,获得学士学位,并到首都儿科研究所附属儿童医院工作,2007年获得了北京大学医学部临床医学硕士... 展开
个人擅长: 内分泌常见病、矮小症、性早熟、糖尿病、肥胖症、甲状腺疾病、甲状旁腺疾病、多发病即垂体疾病代谢性骨病及肾上... 展开
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