中枢性性早熟
挂号科室： 内分泌科
发病部位：头部
多发人群：儿童
治疗方法：药物治疗
是否传染：无传染性
是否遗传：无遗传性
相关症状：性早熟、肢端肥大
相关检查：激素六项、性激素定量
相关手术：无
相关药品：抑那通
治疗费用：市三甲医院约（10000-50000元）
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中枢性性早熟是什么
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万乃君
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中枢性性早熟如何诊断
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万乃君
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中枢性性早熟一定要治疗吗
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万乃君
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中枢性性早熟有什么症状
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万乃君（声明：本文仅用于科普用途，为了保护患者隐私，以下内容里的相关信息已进行处理）摘要：患儿在1个月前洗澡时发现乳房发育，但当时未给予重视，但最近患儿出现胸部疼痛，因此前来就诊。给予查体、辅助检查，发现患儿双侧乳房类似于发育阶段，骨龄8周岁，子宫附件B超有多个＞4mm的卵泡，性激素激发试验结果证实患儿为中枢性性早熟，给予激素替代治疗，最终患儿症状得到缓解。【基本信息】女、6岁【疾病类型】中枢性性早熟【就诊医院】郑州大学第一附属医院【就诊时间】2018年3月【治疗方案】肌肉注射（注射用醋酸丙氨瑞林）+皮下注射（重组人生长激素注射液）【治疗周期】长期治疗，直至骨龄11.5岁【治疗效果】症状好转一、初次面诊一名6岁的小女孩与家长前来就诊，经询问了解到家长在1个月前为患儿洗澡时，发现其存在乳房发育，但当时未给予重视，但最近患儿出现胸部疼痛，因此前来就诊。根据患儿年龄、症状，初步考虑性早熟。给予查体，发现患儿身高128cm，体重31kg，双侧乳房类似于青春期乳腺开始发育的阶段，外阴无分泌物。给予患儿右手骨龄片、子宫附件B超检查，结果显示骨龄8周岁，子宫附件B超提示多个＞4mm的卵泡，头颅磁共振检查显示下丘脑、垂体、松果体及其邻近组织未发现明显占位病变。因此可确诊患儿为性早熟诊断。图为患儿右手骨龄片二、治疗经过由于患儿出现性早熟，可能会影响成年身高，其预期成年身高可能无法达到160cm，且后续患儿可能会出现月经提前等症状，对患儿心理也会造成一定的影响，因此为进一步决定治疗方案，给予性激素激发试验，结果显示LH峰值5.5U/L＞5U/L，且LH/FSH峰值0.7＞0.6，诊断为中枢性性早熟。在明确诊断后，为了减缓患儿性发育过程，避免过早出现月经，抑制骨骼成熟，改善身高，因此给予促性腺激素释放激素类似物（GnRHa），即注射用醋酸丙氨瑞林肌肉注射，直至骨龄11.5岁，后期还需要加用生长激素（rhGH），即重组人生长激素注射液皮下注射协同治疗。三、治疗效果患儿及家长都很配合进行激素替代治疗，在治疗一段时间后，患儿自述乳房疼痛缓解，乳房发育也转为正常，身高正常增长，给予复查骨龄，发现身高与实际年龄相仿，继续使用药物。又经过一段时间的治疗，患儿自述再未出现乳房疼痛的症状，身高和体重增长符合患儿实际年龄，进行辅助检查未见明显异常，说明治疗有效，嘱患儿继续治疗，直至骨龄为11.5岁。四、注意事项很高兴，经过治疗，患儿症状得到控制，但由于患儿需要长期治疗，其治疗并非一朝一夕，因此患儿在日常生活中需要注意保持良好的睡眠，早睡早起，避免熬夜，还可以适当锻炼，如游泳、跳绳等，不仅可以增强身体免疫力，还可以促进身高增长。另外，由于患儿要进行长期治疗，因此家长要密切关注患儿情况，定期测量身高，如出现明显不适，建议及早就诊。由于过早出现第二性征发育会对患儿的情绪、心理造成影响，因此家长要对患儿进行心理安慰。另外，对于饮食，建议患者进食高蛋白饮食，多吃当季新鲜的蔬菜和水果，尽量少吃反季蔬菜及水果。五、个人感悟 中枢性性早熟亦称真性性早熟，是由于下丘脑垂体性腺轴功能过早启动所致，患儿除有第二性征的发育外，还有卵巢或睾丸的发育。性发育的过程和正常青春期发育的顺序一致，只是年龄提前。中枢性性早熟对人体健康影响并不大，但是容易引起骨龄早闭，影响最终身高，同时也会对患儿的心理健康造成一定的影响。对于治疗，本例患者选择了较为常用的激素替代治疗，但如果担心激素药物会造成不良影响，也可根据患儿症状体征，辨证使用中医治疗，效果也较为明显。
作者：晁占湖 郑州大学第一附属医院 阅读量： 3446
（声明：本文仅用于科普用途，为了保护患者隐私，以下内容里的相关信息已进行处理）摘要：一位7岁小女孩与家长前来就诊，经了解患儿最近因身体发育，不与他人交谈，脾气暴躁，在外院行B超检查，结果显示双侧乳腺发育。给予进行详细查体、辅助检查，发现患儿出现中枢性性早熟。因此，给予药物治疗、调整饮食，同时进行心理辅导，最终患儿病情得到控制，情绪好转。【基本信息】女、7岁【疾病类型】性早熟（中枢性性早熟）【就诊医院】郑州大学第一附属医院【就诊时间】2021年5月【治疗方案】肌肉注射（醋酸曲普瑞林注射液）+心理辅导+调整饮食【治疗周期】住院治疗5天，随诊6个月【治疗效果】病情得到控制一、初次面诊一位7岁小女孩与家长前来就诊，经了解患儿最近因身体发育，情绪不佳，不与他人交谈，脾气暴躁，在外院就诊，进行B超检查，其结果显示双侧乳腺发育。家长意识到患儿发育较早，因此前来就诊。详细询问患儿病情，目前身高、体重高于同龄人，出现乳房增大的情况6个月，暂无月经来潮，无药物及食物过敏史。给予患儿进一步查体，发现患儿双侧乳房可触及小结节，并伴有明显压痛， 乳头及其周围的乳晕处形成钮扣样的小鼓包，乳头略隆起，腋毛出现发育，因此初步诊断为性早熟，并收入我院进一步检查、治疗。二、治疗经过患儿入院后进行详细检查，腕骨拍片显示骨龄9岁，行促性腺激素释放激素试验，发现卵泡刺激素比值＞0.6，乳腺及盆腔超声检查提示乳腺发育、子宫及卵巢增大，头颅磁共振检查显示下丘脑、垂体、松果体及其邻近组织未发现明显占位病变。根据患儿症状，以及辅助检查结果，明确诊断为中枢性性早熟。因此，给予患儿GnRH类药物，即醋酸曲普瑞林注射液肌肉注射，并给予心理辅导，改善患儿情绪。另外，调整患儿饮食，减少过甜食物，以及含激素较高的食物，如豆浆、蛋白粉等。（盆腔彩超）三、治疗效果在住院的期间，患儿积极配合治疗，情绪好转，在住院第3天出现少量阴道出血，考虑为GnRH类药物的不良反应，并非月经来潮，无需特殊治疗，给予患儿及其家属心理疏导及安抚。在住院治疗5天后，患儿症状稳定，阴道出血症状消失，检查结果未见明显异常，给予出院。在治疗半年后复诊，患儿体重、身高增长速度得到控制，促性腺激素释放激素较前降低，复查B超，子宫及卵巢增长得到控制，患儿情绪明显好转。四、注意事项看到患儿病情得到控制，我由衷感到欣慰，但患儿及其家属并不能因此而掉以轻心，其日常生活还需注意以下几点：1、在日常生活中，患儿要坚持药物治疗，同时患儿家属要密切关注患儿病情变化，定期测量患儿体重、身高，如出现身高、体重异常增长，应立即就诊。同时，建议患儿适当进行体育锻炼，增强体魄，有利于疾病恢复。另外，鼓励家属多与患儿交流，正确看待发育；2、在饮食上，避免过多进食高糖分的食物，如蛋糕等，多吃新鲜的蔬菜、水果，避免体重异常增加。同时，尽量减少进食豆浆、蛋白粉等食物，此类食物中含有较多雌激素，不利于病情好转。五、个人感悟性早熟在临床较为常见，多数在4-8岁发病，女孩多于男孩。性早熟早诊断、早干预，最终效果比较好，如果放任不管，最终可导致患儿身高增长低于预期，对于性早熟治疗一般选择药物治疗，另外心理治疗也较为重要。本例患儿因家长重视及早到医院就诊，并在治疗期间积极配合，最终患儿症状得到控制，这是临床医生最希望看到的情况。
作者：晁占湖 郑州大学第一附属医院 阅读量： 3858
（声明：本文仅用于科普用途，为了保护患者隐私，以下内容里的相关信息已进行处理）摘要：患儿女、8岁，最近半年突然发现双侧乳房增大，来到门诊就诊，查卵泡刺激素和黄体生成素指标明显升高，于是收治入院，行戈那瑞林激发试验，诊断为中枢性性早熟。给予药物治疗，结合饮食调节和运动疗法。经过半年的治疗，患儿身高增长较满意，乳房没有进一步变大，身心情况明显好转。【基本信息】女、8岁【疾病类型】中枢性性早熟【就诊医院】上海市第六人民医院【就诊时间】2020年8月【治疗方案】药物治疗（注射用醋酸曲普瑞林）+饮食调节+运动疗法【治疗周期】门诊治疗半年后复查【治疗效果】身高增长较满意，乳房没有进一步变大，身心情况明显好转一、初次面诊患儿女、8岁，在家长陪同下来到门诊就诊，家长说患儿大约在今年2月发现双侧乳房增大，当时未触及肿块，患儿没有出现阴毛或腋毛，身高、体重增长没有明显加快，没有其他发育体征。给予患儿进行相关检查，双手正位片见8块腕骨，子宫超声23×13×14mm，未见明显占位，乳房彩超左侧乳腺组织增厚11mm，右侧乳腺组织增厚11mm，两侧乳腺组织紊乱，卵泡刺激素12.20IU/L，黄体生成素30.81IU/L，随后收治入院行戈那瑞林激发试验结果为阳性，确诊为中枢性性早熟。二、治疗经过患儿诊断明确后，给予注射用醋酸曲普瑞林，抑制性早熟，结合饮食和运动疗法。饮食上要清淡简单一些，尽量避免各种零食、烧烤以及富含人工合成剂和色素的食物，过分油腻的食物也尽量少吃，要多吃蔬菜水果，营养搭配合理。同时增加体育活动，尤其是有氧运动，比如慢跑、游泳、健身操等，保证足够的睡眠时间。嘱半年后门诊复查。三、治疗效果半年以后，患儿和家长回到门诊来复诊，这半年当中经过规范的药物治疗和调整，同时配合饮食调节和运动疗法，治疗效果还是比较好的。患儿最近这半年身高增长比较满意，比之前明显长得多了，而且乳房没有再进一步变大。患儿经过家长和医生的耐心讲解和心理辅导，也没有再觉得乳房增大是令人紧张不安的事情，患儿的身心情况明显好转了。四、注意事项很高兴患儿经过治疗病情好转。但还是要提醒家长平时要密切关注患儿身高、体重变化趋势和速率，可以和身边同年龄的孩子进行比较。在日常生活当中要多加注意，患儿年龄比较小，对于零食的诱惑可能抵挡不住，家长要尽量帮助患儿进行控制，可以在家自制一些适合患儿进食的零食，用酸奶、水果等健康食物来代替零食。对于儿童保健品和营养品，避免给患儿使用，如果有使用的必要，一定要先咨询医生。五、个人感悟儿童性早熟会使患儿在比较早的时间就释放完生长潜力，提前终止身体的生长和发育，最终的结果可能是终末身高偏矮，从而影响身心健康。在儿童性早熟中，中枢性性早熟的发生率越来越高，女孩比男孩更多见，因此如果发现孩子有第二性征发育的迹象，要及时前往医院就诊，明确具体的情况。
作者：朱若尘 上海市儿童医院 阅读量： 4276
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