KT综合征

就诊指南


挂号科室: 血管外科

发病部位:血管

多发人群:婴幼儿

治疗方法:药物治疗、手术治疗

是否传染:无传染性

是否遗传:无遗传性

相关症状:痣状毛细血管扩张畸形

相关疾病: 静脉曲张 静脉炎 静脉疾病

相关检查:血常规、B超检查

相关手术:血管结扎术

相关药品:鱼肝油酸纳注射液

治疗费用:市三甲医院约(10000-50000元)

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KT综合征患者能活多久

KT综合征能活多久,KT综合征是一种先天性周围血管疾病,它主要是一种先天的血管发育异常的一种表现,是由法国医生所发现并诊断的,所以以他名字来命名KT综合征。KT综合征这个病不影响正常的寿命,它只会影响生活的部分质量,所以得了KT综合征不要有太大的压力。KT综合征多常见于四肢发病,如果出现的是动静脉血管瘘进行部分的栓塞治疗,缓解疼痛的症状就可以。

作者:张学民 北京大学人民医院 阅读量: 5107

KT综合征最佳治疗时间

KT综合征属于先天性疾病,即从生下来时就继发该疾病。KT综合征治疗时间是病人发育成熟时治疗最佳,到青春期时,在12岁以后对KT综合征治疗适宜,12岁以后下肢发育基本完善,肌肉发育也完善。当然,临床上也可以看到很多病人在12岁之前就会导致活动以后,疼痛明显,或者走路严重受限,被迫进行治疗。在发育过程中,如果病人出现症状,所谓症状是活动以后,局部疼痛和活动明显受限的情况下被迫进行治疗。KT综合征是先天性静脉畸形而导致的一段肢体血供丰富,引起肢体增长迅猛,过早进行治疗过程中可导致肢体肌肉发育不全,进行切除过程中会影响患者日后功能锻炼,影响日后肢体活动。

作者:付庆林 郑州大学第一附属医院 阅读量: 4504

K-T综合征的外科治疗

1、什么是K-T综合征?  答:Klippel-Trenaunay综合征,是一种先天性周围血管疾患。1900年,法国医师Klippel、Trenaunay首先报道,命名为“静脉曲张性骨肥大血管痣”。主要为一种先天性血管发育异常的表现,一般可分为以下几种类型:  ①静脉型——以静脉异常为主,包括浅静脉曲张、静脉瘤、深静脉瓣膜功能不全、深静脉瓣缺如或深静脉缺如等;  ②动脉型——包括动脉堵塞、缺如或异常增生等;动-静脉瘘型——主要以患肢异常的动-静脉瘘为主;  ③混合型。  2、该病的发病人群,如果是先天性的,能不能一出生就发现呢?  答:该病为先天性血管畸形,其发病与生活环境无关。K-T综合征的一些表现,如葡萄酒色斑在婴幼儿时期即可发现,往往被认为是胎记,等到病变加重,出现一侧肢体增长、增粗是,才会就诊。国外对此类疾病的统计表明,从首次发现病变到首次进行检查的平均间隔是12.7年。  3、该病的表现,家长有没有在家观察孩子疾病情况的方法?  答:本病的主要表现在四肢,尤其下肢多见,部分病变累及臀部、腰部、下腹部或肩部,通常累及一条肢体。主要表现为  ①下肢浅静脉曲张,其发生部位不同与一般的下肢浅静脉曲张,主要集中在大腿或臀部的外侧,静脉一般隆起的不明显;  ②葡萄酒色斑,一种呈地图状的略隆起的淡红色或紫红色斑痣,压之可以褪色,其实质是皮内血管痣,是该病的特征性表现,往往易被家长误认为是胎记。  ③一侧肢体的增长或增粗,随着患儿的成长,病侧肢体会逐渐增长、增粗。  ④患肢皮温增高,通过比较两侧的肢体温度,可以发现患侧肢体温度略高。家长可以用手背触摸小儿肢体,感觉到皮温的微小差别。  4、K-T综合征的危害  答:由于血管畸形,导致患肢供血过多,发育超过对侧肢体,可以出现软组织和骨骼肥大,肢体增长增粗,严重时会因为两侧下肢长度不一,造成患儿跛行,长期跛行将影响嵴柱发育,形成侧弯,双侧髋关节受力的不平衡,可能引起髋关节的劳损。个别病例由于动静脉瘘距离躯干近,导致肢体远端的缺血改变,表现为肢体末梢发凉,苍白或发紫,严重的可导致末梢部位发黑,坏死。曲张的静脉由于血流缓慢,可以继发血栓,形成血栓性浅静脉炎,表现为沿着静脉走行红肿、疼痛,局部皮温增高,触之疼痛。  5、K-T综合征的治疗方法,大概费用?  答:目前尚无特效的治疗方法,主要是对症减状治疗。如肢体长度差超过1.5cm,可垫高健侧鞋跟,以防长期跛行引起继发病变。对患肢增粗者,应使用医用弹力袜或弹力绷带压迫治疗,此法可以控制静脉曲张、减轻由于静脉淤血引起的下肢沉重感和肿胀,防止发生血栓性浅静脉炎。进口治疗用医用弹力袜的价格约在300~500元左右。对于深静脉通畅,静脉瓣膜功能正常的浅静脉曲张者,可以行局部曲张浅静脉剥脱或激光治疗。对有深静脉缺如的患者,不适用此法。对有动静脉瘘或双侧肢体不等长的患儿,可先行双侧下肢动脉造影,发现有异常血管,可以栓塞,或手术结扎,以期达到迟滞患侧肢体发育,减轻跛行的目的;对未停止发育的患儿,可以用骨骺夹限制较长一侧肢体的发育,从而减少两侧肢体的长度差;对有海绵状血管瘤的患儿,可行血管瘤微创电凝术治疗。

作者:尹杰 北京大学第一医院 阅读量: 93784

KT综合征什么时候需要手术治疗?

KT综合征是一种先天性血管发育异常疾病,全称Klippel-Trenaunay综合征,又称“先天性静脉畸形骨肥大综合征”,以葡萄酒色斑痣、浅静脉曲张及肢体肥大三联征为主要表现。通过检查和医生的问诊、查体,很容易确诊KT综合征,但是什么样的KTS需要手术治疗?  KTS的诊断首先要确认是静脉型还是动脉型的,临床病例中85%以上属于静脉型,只有百分之十左右是动脉型。在婴幼儿时期,一般静脉型的KTS不需要手术治疗,动脉型KTS的会显着影响肢体发育,需要尽早手术治疗。  ①静脉型——以静脉异常为主,包括浅静脉曲张、静脉瘤、深静脉瓣膜功能不全、深静脉缺如等;  ②动脉型及混合型——即动-静脉瘘型主要以患肢异常的动-静脉瘘为主;包括动脉堵塞、缺如或异常增生等;动脉型和混合型的属于PW综合征,由于临床表现相似,同属于血管畸形,但治疗原则不同。  1、静脉型的手术治疗  单纯浅静脉曲张病变,特别是对深静脉通畅,下肢肿胀及沉重感及伴发疼痛症状严重,反复出现血栓、溃疡患者,可行浅静脉微创手术,通常用局部曲张浅静脉剥脱或微创消融疗法,可以有效缓解症状,改善外观。深静脉缺如或闭塞不能做此类手术。一般在青春期前后,静脉型未加控制的患者会出现浅静脉曲张,表面出现迂曲扩张静脉团块,一方面影响外观,另一方面可能会出现血栓、溃疡等并发症,这个时候可以考虑手术治疗。  2、动脉型的介入治疗  KT综合征经常造成患肢长于健肢,造成一腿长一腿短,是否需要手术要看是否伴有动静脉瘘或动脉病变,有条件可以做一个下肢血管的核磁共振。如果是动脉型的KT综合征需要手术治疗,要栓掉一些异常动脉。肌肉软组织和骨肥大可以尝试做一些栓塞治疗,以期达到限制患侧肢体发育,减轻跛行的目的。经导管动脉介入栓塞术已成为治疗动静脉瘘的主要方法,介入治疗是通过平阳霉素 + 超液化碘油加用微钢圈栓塞进行栓塞治疗。治疗原则是“病变切除,节流开源”,也就是病变能切除者从动脉端阻断其瘘口增加远端血流,同时增加回流静脉的方法,以缓解病情延缓其发展。发生在膝关节以上较小的动静脉瘘采用微弹簧圈或加用硬化剂填塞治疗,对于膝关节处的动静脉瘘行带环人工血管置换术。  3、葡萄酒色斑痣的激光美容治疗  此类治疗往往在皮肤科的激光美容门诊做,可采用经皮Nd: YAG 激光、深度达皮下 10 mm 的巨大病变腔内Nd: YAG 激光。对于肢体大片葡萄酒色斑需要联合使用脉冲燃料激光和以冰块冷却方式经皮 Nd:YAG 激光治疗,当合并有皮肤角化过度时使用二氧化碳激光治疗。颜面头颈部位的红斑可以尝试激光或光动力治疗,而四肢部位一般不建议做此类治疗,因为血管畸形的基础不去除很难彻底的消除病变。  4、不需要手术的KTS怎样治疗?  轻度肢体增长增粗,浅静脉曲张为主要症状,可以穿医用二级压力弹力袜,需要量身定做的那种,可以促进血液回流、从而改善双腿差异,可以控制静脉曲张、减轻由于静脉淤血引起的下肢沉重感和肿胀,防止发生血栓性浅静脉炎。进口医用弹力袜的价格约在600元左右。成人弹力袜型号比较全,二级、三级压力的都有。针对儿童特别是幼儿的弹力袜目前比较少,有一些进口弹力袜需要在国外定制儿童弹力袜,价格相对昂贵,均在千元以上。目前台湾美迪可品牌推出全球首款儿童型弹力袜,从几个月的孩子至青春期型号齐全,价格在五六百左右,极大的方便了KTS患儿的压力治疗需求。

作者:尹杰 北京大学第一医院 阅读量: 79740

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李春民主任医师

首都医科大学附属北京朝阳医院  血管外科

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个人简介: 李春民,男,首都医科大学附属北京朝阳医院,血管外科,主任医师。从事血管外科临床、科研及教学工作十余年,熟练掌握血管外科疾病的手术及介入治疗,主要包括下肢动脉硬化闭塞症、颈动脉狭窄、椎动脉狭窄、锁骨下动脉狭窄、肾动脉狭窄、胸腹主动脉瘤、外周动脉瘤、主动脉夹层、肠系膜上动脉、肾动脉狭窄等的手术及血管腔内治疗,布-加氏综合... 展开
个人擅长: 血管外科疾病的手术及介入治疗,主要包括下肢动脉硬化闭塞症、颈动脉狭窄、椎动脉狭窄、锁骨下动脉狭窄、肾动脉... 展开
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