KT综合征是一种先天性血管发育异常疾病,全称Klippel-Trenaunay综合征,又称“先天性静脉畸形骨肥大综合征”,以葡萄酒色斑痣、浅静脉曲张及肢体肥大三联征为主要表现。通过检查和医生的问诊、查体,很容易确诊KT综合征,但是什么样的KTS需要手术治疗?
KTS的诊断首先要确认是静脉型还是动脉型的,临床病例中85%以上属于静脉型,只有百分之十左右是动脉型。在婴幼儿时期,一般静脉型的KTS不需要手术治疗,动脉型KTS的会显着影响肢体发育,需要尽早手术治疗。
①静脉型——以静脉异常为主,包括浅静脉曲张、静脉瘤、深静脉瓣膜功能不全、深静脉缺如等;
②动脉型及混合型——即动-静脉瘘型主要以患肢异常的动-静脉瘘为主;包括动脉堵塞、缺如或异常增生等;动脉型和混合型的属于PW综合征,由于临床表现相似,同属于血管畸形,但治疗原则不同。
1、静脉型的手术治疗
单纯浅静脉曲张病变,特别是对深静脉通畅,下肢肿胀及沉重感及伴发疼痛症状严重,反复出现血栓、溃疡患者,可行浅静脉微创手术,通常用局部曲张浅静脉剥脱或微创消融疗法,可以有效缓解症状,改善外观。深静脉缺如或闭塞不能做此类手术。一般在青春期前后,静脉型未加控制的患者会出现浅静脉曲张,表面出现迂曲扩张静脉团块,一方面影响外观,另一方面可能会出现血栓、溃疡等并发症,这个时候可以考虑手术治疗。
2、动脉型的介入治疗
KT综合征经常造成患肢长于健肢,造成一腿长一腿短,是否需要手术要看是否伴有动静脉瘘或动脉病变,有条件可以做一个下肢血管的核磁共振。如果是动脉型的KT综合征需要手术治疗,要栓掉一些异常动脉。肌肉软组织和骨肥大可以尝试做一些栓塞治疗,以期达到限制患侧肢体发育,减轻跛行的目的。经导管动脉介入栓塞术已成为治疗动静脉瘘的主要方法,介入治疗是通过平阳霉素 + 超液化碘油加用微钢圈栓塞进行栓塞治疗。治疗原则是“病变切除,节流开源”,也就是病变能切除者从动脉端阻断其瘘口增加远端血流,同时增加回流静脉的方法,以缓解病情延缓其发展。发生在膝关节以上较小的动静脉瘘采用微弹簧圈或加用硬化剂填塞治疗,对于膝关节处的动静脉瘘行带环人工血管置换术。
3、葡萄酒色斑痣的激光美容治疗
此类治疗往往在皮肤科的激光美容门诊做,可采用经皮Nd: YAG 激光、深度达皮下 10 mm 的巨大病变腔内Nd: YAG 激光。对于肢体大片葡萄酒色斑需要联合使用脉冲燃料激光和以冰块冷却方式经皮 Nd:YAG 激光治疗,当合并有皮肤角化过度时使用二氧化碳激光治疗。颜面头颈部位的红斑可以尝试激光或光动力治疗,而四肢部位一般不建议做此类治疗,因为血管畸形的基础不去除很难彻底的消除病变。
4、不需要手术的KTS怎样治疗?
轻度肢体增长增粗,浅静脉曲张为主要症状,可以穿医用二级压力弹力袜,需要量身定做的那种,可以促进血液回流、从而改善双腿差异,可以控制静脉曲张、减轻由于静脉淤血引起的下肢沉重感和肿胀,防止发生血栓性浅静脉炎。进口医用弹力袜的价格约在600元左右。成人弹力袜型号比较全,二级、三级压力的都有。针对儿童特别是幼儿的弹力袜目前比较少,有一些进口弹力袜需要在国外定制儿童弹力袜,价格相对昂贵,均在千元以上。目前台湾美迪可品牌推出全球首款儿童型弹力袜,从几个月的孩子至青春期型号齐全,价格在五六百左右,极大的方便了KTS患儿的压力治疗需求。