挂号科室： 血液内科
发病部位：血管
多发人群：所有人群
治疗方法：药物治疗
是否传染：无传染性
是否遗传：无遗传性
相关症状：血红蛋白尿
相关检查：血液检查、
相关手术：无
相关药品：右旋糖酐、碳酸氢钠
治疗费用：市三甲医院约（20000—90000元）
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阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么病
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马强
01:19
阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么
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符祥俊
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什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿？
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韩红阵发性睡眠性血红蛋白尿常规的治疗主要是控制溶血的发作，溶血发作的时候常用药物包括右旋糖酐、碳酸氢钠，以及肾上腺皮质激素，其中最常用的是泼尼松等。如果患者有全血细胞减少，可以用雄激素等药物刺激造血细胞生成。长期血红蛋白尿可以导致缺铁，引起缺铁性贫血，因此明确缺铁以后要进行补铁治疗，但是补铁治疗应该从小剂量开始。用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿目前有一些新药，如依库珠单抗注射液，是人源型的抗C5单克隆抗体，也已经用于临床治疗。另外中重度贫血的患者要进行红细胞的输注，红细胞输注除了能够提高血红蛋白、维持组织需要的氧外，还可以抑制红细胞生成，间接减少补体敏感的红细胞。部分患者在病程中出现血栓，需要进行血栓的抗凝治疗。
作者：蒋玲 南方医科大学南方医院 阅读量： 4754
阵发性睡眠性血红蛋白，是造血干细胞基因突变引起的后天性获得的良性克罗恩病，因为常在夜间发生，所以又称为阵发性夜间血红蛋白尿。常常发生在睡眠之后，在我国称为阵发性睡眠性血红蛋白尿，症状一般是贫血，绝大多数的患者有不同程度的贫血，常为中、重度贫血。血红蛋白尿：典型的血红蛋白尿呈酱油或浓茶色，一般持续2-3天，不加处理可以自行消退，重者1-2周甚至持续更长的时间。出血：可以出现皮肤、牙龈出血，女性患者可出现月经过多，还可以导致黄疸和肝脾肿大的情况。
作者：李琦 郑州大学第一附属医院 阅读量： 3975
刘加强 主任医师
日照市人民医院
血液内科
阵发性睡眠性血红蛋白尿，英文简写PNH，是一种获得性造血干细胞克隆性疾病。由于CD55、CD59阳性细胞减少，导致红细胞膜结构异常，...
刘尚勤 主任医师
武汉大学中南医院
血液内科
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性造血干细胞疾病。X染色体上的基因（PIGA)发生了突变，导致红细胞表面的锚蛋白（GPI-APs）缺...
