海南省人民医院
血液内科
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阵发性睡眠性血红蛋白尿属于一种溶血性疾病，因为此类病人都是在睡眠中出现血红蛋白尿，故把该病命名为阵发性睡眠性血红蛋白尿。
该病实际上属于一种造血干细胞异常疾病，即血细胞细胞膜表面缺乏CD55、CD59导致的溶血性疾病，有一部分病人会表现为夜间血红蛋白尿，出现酱油尿或者是浓茶样尿，但大部分病人没有酱油尿表现。此外，病人还可以表现为骨髓衰竭、全血细胞减少和血栓形成。
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阵发性睡眠性血红蛋白尿是后天获得性造血干细胞基因突变所致的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常在睡眠时发作，可伴有血红蛋白尿、全血细胞减少、血栓形成。发病年龄高峰在20-40岁，由一个或多个造血干细胞X染色体上磷脂酰肌醇聚糖A基因突变所致。临床表现以血管内溶血，可有不同程度的贫血，酱油或红葡萄酒样尿。治疗主要有支持对症治疗，控制溶血和骨髓移植。部分病程较长的病人病情逐渐减轻，出现不同程度自发缓解，少数患者死于感染、血栓形成和出血。
邱实│北部战区总医院
2023/08/26收听(74274)
阵发性睡眠性血红蛋白尿又命名为夜间睡眠性血红蛋白尿，是一种良性克隆性疾病，此病为后天获得性造血... 韩红│华中科技大学同济医学院附属梨园医院 2023/01/10播放(93554)
阵发性睡眠性血红蛋白尿又命名为夜间睡眠性血红蛋白尿，是一种良性克隆性疾病，此病为后天获得性造血...
韩红│华中科技大学同济医学院附属梨园医院
2023/01/10播放(93554)
阵发性睡眠性血红蛋白尿指后天获得的造血干细胞突变，导致的一种溶血性疾病，临床表现具体如下： 马强│中国人民解放军总医院 2023/10/18播放(74236)
阵发性睡眠性血红蛋白尿指后天获得的造血干细胞突变，导致的一种溶血性疾病，临床表现具体如下：
马强│中国人民解放军总医院
2023/10/18播放(74236)
"夜间阵发性睡眠性血红蛋白尿，主要是一种自身免疫性疾病，多发生于睡眠时，出现了含铁血红素尿，以茶色尿为主要表现。临床实验室检查可能为CD55和CD59分泌增高的一种情况，针对这种疾病，首选的治疗方法是刺激骨髓造血，应用激素治疗，再是应用康力龙还有环孢素，进行对症支持治疗。这种疾病也可以和再生障碍性贫血进行转换，二者是可以互相影响和互相转化的，所以针对以上情况要对症支持治疗。"
盛秀云│聊城市第二人民医院
2023/07/06收听(36662)
阵发性睡眠性血红蛋白尿是罕见的获得性造血干细胞性疾病，本身是十分罕见的疾病，有报道称大概每100万人口中只有1-10例，所以其发生率非常低。由于阵发性睡眠性血红蛋白尿没有特异的临床表现，所以容易出现误诊或者延诊。其临床表现多是不明原因的溶血性贫血，有与贫血相关的症状，比如全身乏力、黄疸。另外有红色或者粉红色尿液，也可能会产生血栓、全血细胞减少等。所以此疾病比较罕见，诊断起来有一定困难。
刘红亮│河南中医药大学第一附属医院
2023/02/22收听(45078)
阵发性睡眠性血红蛋白尿本质上是血液系统疾病，是由于人体内血液中红细胞膜上的某种蛋白异常，导致红... 徐大民│北京大学第一医院 2023/05/26播放(85490)
阵发性睡眠性血红蛋白尿本质上是血液系统疾病，是由于人体内血液中红细胞膜上的某种蛋白异常，导致红...
徐大民│北京大学第一医院
2023/05/26播放(85490)
"阵发性睡眠性血红蛋白，是造血干细胞基因突变引起的后天性获得的良性克罗恩病，因为常在夜间发生，所以又称为阵发性夜间血红蛋白尿。常常发生在睡眠之后，在我国称为阵发性睡眠性血红蛋白尿，症状一般是贫血，绝大多数的患者有不同程度的贫血，常为中、重度贫血。血红蛋白尿：典型的血红蛋白尿呈酱油或浓茶色，一般持续2-3天，不加处理可以自行消退，重者1-2周甚至持续更长的时间。出血：可以出现皮肤、牙龈出血，女性患者可出现月经过多，还可以导致黄疸和肝脾肿大的情况。"
王建│锦州市中心医院
2023/01/05收听(28292)
"阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种溶血性疾病，是由于在夜间睡眠时酸性代谢产物的堆积，导致了获得性造血干细胞基因发生突变，红细胞膜受到破坏而出现血红蛋白尿，表现为尿液呈酱油色或者葡萄酒样或者呈浓茶色。在临床上，阵发性睡眠性血红蛋白尿常见症状是周身乏力，容易出现反复的感染以及出血倾向，包括鼻衄、牙龈出血以及消化道出血等而发热，腹痛、腰痛比较常见，个别患者会由于溶血的发生导致黄疸及肝脾肿大，后期由于血红蛋白的增多导致肾脏功能不全甚至肾功能衰竭，也可以发生再生障碍性贫血。"
智淑清│内蒙古医科大学附属医院
2023/03/07收听(76958)
阵发性睡眠性血红蛋白尿的病因主要是正常的红细胞膜上有抑制补体激活及膜反应溶解的蛋白质，通过糖化... 王彩霞│广州市第一人民医院 2023/01/26播放(82234)
阵发性睡眠性血红蛋白尿的病因主要是正常的红细胞膜上有抑制补体激活及膜反应溶解的蛋白质，通过糖化...
王彩霞│广州市第一人民医院
2023/01/26播放(82234)
关于PNH的临床表现主要有以下三个方面：1、大部分的患者有不同程度的贫血，常常为中度... 王彩霞│广州市第一人民医院 2023/07/09播放(67980)
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2023/07/09播放(67980)
阵发性睡眠性血红蛋白尿，实际上是内科的疾病，针对这个病有相关的治疗。然后针对这个病的预期寿命，... 黄钟明│北京协和医院 2023/07/27播放(28350)
阵发性睡眠性血红蛋白尿，实际上是内科的疾病，针对这个病有相关的治疗。然后针对这个病的预期寿命，...
黄钟明│北京协和医院
2023/07/27播放(28350)
阵发性睡眠性血红蛋白尿常规的治疗主要是控制溶血的发作，溶血发作的时候常用药物包括右旋糖酐、碳酸... 王彩霞│广州市第一人民医院 2023/08/25播放(70214)
阵发性睡眠性血红蛋白尿常规的治疗主要是控制溶血的发作，溶血发作的时候常用药物包括右旋糖酐、碳酸...
2023/08/25播放(70214)
阵发性睡眠性血红蛋白尿的鉴别诊断如下：1、PNH涉及到造血干细胞基因异常的问题，... 王彩霞│广州市第一人民医院 2023/05/11播放(64564)
阵发性睡眠性血红蛋白尿的鉴别诊断如下：
1、PNH涉及到造血干细胞基因异常的问题，...
2023/05/11播放(64564)
临床上经常有一些患者向医生询问是否有药物服用后可治愈阵发性睡眠性血红蛋白尿。PNH是一种造血干... 王彩霞│广州市第一人民医院 2023/02/28播放(98286)
临床上经常有一些患者向医生询问是否有药物服用后可治愈阵发性睡眠性血红蛋白尿。PNH是一种造血干...
2023/02/28播放(98286)
关于阵发性睡眠性血红蛋白尿需要做的检查，主要是首先要明确诊断是否患有睡眠性血红蛋白尿，另外就是... 王彩霞│广州市第一人民医院 2023/05/20播放(53390)
关于阵发性睡眠性血红蛋白尿需要做的检查，主要是首先要明确诊断是否患有睡眠性血红蛋白尿，另外就是...
2023/05/20播放(53390)
"ET是英文内皮素的缩写，内皮素不仅存在于血管内皮，也存在于其他各种组织细胞肿瘤，是调节心血管功能的重要因子，主要功能是维持基础的血管张力和心血管系统的稳定起到重要作用。ET一般有三种，如ET1、ET2、ET3，对于心血管起作用的主要是ET1，内皮细胞受到刺激后释放合成ET1，主要调控基因转录的水平。刺激ET1合成的因素包括肾上腺素、血栓素、血管加压素、血管紧张素、胰岛素、细胞因子以及血管壁的剪切力与压力的变化，包括缺氧等物理化学因素。而ET1在血浆中的半衰期很短，一般小于5min，很快会和组织上的受体结合，清除的主要部位在肺和肾脏，在ET降解酶的作用下很快会分解。"
刘大海│吉林大学中日联谊医院
2023/07/18收听(40980)
"顺尔宁是治疗过敏性鼻炎常见的药物，属于白三烯受体拮抗剂，通常与抗组胺药物中的开瑞坦、仙特明等同时服用的效果非常好。在临床上过敏性鼻炎尤其是比较重的过敏性鼻炎，应用抗组胺药物再加上鼻喷激素喷鼻的效果不好时通常加用顺尔宁，这样联合应用后症状控制的会比较好，尤其对于过敏性鼻炎伴有哮喘的病人，无论是轻度或者中度哮喘的病人，口服顺尔宁控制症状的效果比较好。"
宋海涛│北京医院
2023/02/15收听(88710)
系统性红斑狼疮是由体内免疫紊乱直接导致的免疫系统疾病，发病原因较多，具体如下：1... 赵娟│北京大学第一医院 2023/12/11播放(99164)
系统性红斑狼疮是由体内免疫紊乱直接导致的免疫系统疾病，发病原因较多，具体如下：
1...
赵娟│北京大学第一医院
2023/12/11播放(99164)
"胸膜炎一般是由于结核分枝杆菌感染，或者是其他细菌感染而导致，临床上以结核分枝杆菌最为常见，具体如下：1、分枝杆菌感染：因为结核分杆菌感染，患者可出现低热、乏力、盗汗、消瘦等结核中毒症状，同时也会出现咳嗽、咳痰、胸痛等临床症状；2、细菌感染：因为细菌感染，患者会出现咳嗽、咳黄痰、发热等等。当患者确诊为胸膜炎后，要根据感染的致病微生物给予相应的治疗。如果患者是因为细菌感染而导致的胸膜炎，需要使用抗生素进行治疗；如果患者是因为结核分枝杆菌而导致的胸膜炎，需要进行抗结核的治疗。"
郭福莹│沈阳医学院附属第二医院
2023/12/25收听(72680)
扁桃体是免疫器官，能够分泌淋巴细胞和抗体，抗击病毒和细菌，是重要的防御器官。通常儿童的扁桃体呈... 宋海涛│北京医院 2023/09/08播放(32978)
扁桃体是免疫器官，能够分泌淋巴细胞和抗体，抗击病毒和细菌，是重要的防御器官。通常儿童的扁桃体呈...
2023/09/08播放(32978)
301医院 马强
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