骨髓增生异常综合征
挂号科室： 血液内科
发病部位：骨髓
多发人群：所有人群
治疗方法：药物治疗、骨髓移植
是否传染：无传染性
是否遗传：无遗传性
相关症状：贫血、出血
相关检查：血常规、骨髓图片
相关手术：造血干细胞移植术
相关药品：去铁胺、去铁酮
治疗费用：市三甲医院约（50000-100000元）
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梁赟骨髓增生异常综合征是人体骨髓造血干细胞，制造异常细胞导致的一组疾病。主要表现为骨髓不能够制造形态功能正常的血细胞或造血功能衰竭，表现为严重贫血、皮下出血、内出血及容易感染等。治疗首先是通过药物刺激骨髓恢复正常造血功能，如注射大剂量重组促红细胞生成素。本病有转化为白血病的风险，还可以提前应用化疗药物，如地西他滨等。最佳治疗方法，也是治愈方法是做骨髓移植手术。
作者：蒋玲 南方医科大学南方医院 阅读量： 5490
骨髓增生异常综合征是一组起源于造血干细胞的肿瘤性疾病，主要的特征就是造成骨髓造血功能的异常，引起红系、粒系以及血小板的严重的数量的减低和功能的衰竭，导致容易出现感染，并且出血倾向，并且容易向白血病转化，也被称为白血病的前期。一般当疾病发展成中、晚期可引起重度的贫血，因而患者经常会有心悸、虚弱以及头晕、乏力等，并出现严重的粒细胞减少和功能低下。患者可表现为容易出现感染、感冒等一些感染性的疾病，并且常常会诱发有严重的不可控制的感染，约有1/3的患者可以死于严重的感染。由于血小板数目和功能的严重降低，可导致患者明显的出血倾向，可以伴有皮下的瘀血、血肿，并且会引起致命性的颅内出血，颅内出血会引发脑疝，严重者可造成患者死亡，并且在中、晚期患者常常会有严重的肝脾淋巴结的肿大，并且出现难以止住的出血等等。
作者：蒋玲 南方医科大学南方医院 阅读量： 4124
骨髓增生异常综合征发烧往往说明患者有感染，因为骨髓增生异常综合征的患者抵抗力比较差，很容易发生感染，甚至有可能会发生败血症、脓毒血症这样的情况。它主要是因为造血干细胞或者造血祖细胞发育异常所导致，在临床表现上表现为头晕、乏力、面色苍白、心悸、气短，可能还会出现皮肤的瘀点、瘀斑、鼻子出血、牙龈出血，严重的可能会出现内脏出血的现象，所以很容易导致患者出现感染，发生体温增高的情况出现。所以一旦发生了骨髓异常综合征，要尽早的治疗，能够治愈的方法就是异体造血干细胞移植。
作者：蒋玲 南方医科大学南方医院 阅读量： 5636
骨髓增生异常综合征在临床上简称MDS。MDS分为低危、中危、高危不同组的病人。如病人在低危组，不做治疗最常见的临床表现可能是贫血，长时间贫血大部分病人的心、脑、肝、肾等重要脏器可能长期会处于缺血缺氧的状态，时间久可能相应的脏器会出现相应的症状，导致病人的生活质量比较低下。另外，骨髓增生异常综合征是老年多发疾病，老年病人通常合并有高血压、糖尿病，假如病人不做治疗，在高血压、糖尿病的情况下再合并有贫血，导致病人的生活质量非常低，也有可能会诱发心脏病或出血事件导致死亡。高危的骨髓增生异常综合征判定是以骨髓中白血病细胞数量来界定，骨髓中白血病细胞超过20%就达到了白血病期，低于20%就是高危的骨髓增生异常综合征，不做治疗病人可能快速进入白血病期，就会出现比较担心的情况。
作者：蒋玲 南方医科大学南方医院 阅读量： 5194
骨髓增生异常综合征的后期会出现比较严重的血细胞减少，患者表现为严重贫血，血小板减少，出血，容易感染，甚至出现有皮肤出血，包括内脏出血，比如消化道、呼吸道、颅内，部分患者可以转化为急性白血病，侵犯中枢神经系统、皮肤以及关节等。骨髓增生异常综合征后期一般会出现比较严重的白细胞减少，病人会因此出现严重感染，比如肺部感染、消化道感染以及泌尿系感染、皮肤软组织感染，这种感染一般难以控制，出现感染性休克甚至死亡。因为造血功能受到抑制，患者会出现比较严重的贫血，很多病人来住院的时候，血色素仅有1-2g/L，也就是血红蛋白值在10-20g/L之间，患者生活质量很差，容易出现疲乏无力。出血主要表现在鼻腔、口腔黏膜以及呼吸道咯血、咳嗽、痰中带血，甚至大窒息情况，消化道出血一般比较少见，很多病人以表现黑便为主，最重要的情况是出现有颅脑出血，一般难以治疗，常常导致病人死亡。
作者：蒋玲 南方医科大学南方医院 阅读量： 4545
骨髓增生异常综合征血小板降低到0，这种情况患者会存在很大的出血风险。治疗措施主要包括：1、给予输注血小板提升血小板治疗，同时给予止血药物如止血敏、立止血等来预防内脏出血，也可以使用TPO受体激动剂刺激造血生成血小板。2、针对原发病骨髓增生异常综合征，可以使用药物治疗。该病的药物治疗主要是包括免疫调节剂，如沙利度胺、来那度胺，对于低危患者有效。另外，还可以使用免疫抑制剂环孢素来治疗，还有一类去甲基化药物，如阿扎胞苷、地西他滨可用于较高危的患者。3、对于原始细胞偏高，一般情况较好的患者可以给予小剂量化疗联合去甲基化药物来治疗。4、对于年龄较轻较高危患者，有合适的供者可以考虑异基因造血干细胞移植，也是唯一可能根治本病的方法。
作者：蒋玲 南方医科大学南方医院 阅读量： 5491
白海涛 副主任医师
上海市第一人民医院
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