肌萎缩侧索硬化(别名：运动神经元病、夏科（Charcot）病、卢伽雷（Lou Gehrig）病)
挂号科室： 神经内科
发病部位：肌肉
多发人群：所有人群
治疗方法：药物治疗
是否传染：无传染性
是否遗传：无遗传性
相关症状：肌无力、肌萎缩
相关检查：肌电图、影像学检查
相关手术：无
相关药品：力如太、肌酸
治疗费用：市三甲医院约（10000-20000元）
01:35
肌萎缩侧索硬化怎么治疗
69853次播放87次点赞
王俊岭
02:07
什么叫肌萎缩侧索硬化
70858次播放1次点赞
王俊岭
01:48
肌萎缩侧索硬化症临床表现
54651次播放82次点赞
国红
01:52
渐冻症的肉跳什么特征
23993次播放342次点赞
薛岚平
02:03
渐冻症可以活多久
22948次播放353次点赞
房亚兰
01:55
脂肪萎缩是怎么回事
20142次播放418次点赞
陆春玲
01:40
脂肪萎缩塌陷临床表现
32030次播放65次点赞
陆春玲
01:51
脂肪萎缩能自愈吗
27313次播放72次点赞
陆春玲临床上肌萎缩侧索硬化症患者的存活时间是3-5年，本病以中老年发病为多见，是以进行性加重的骨骼肌无力、萎缩、肌束震颤、延髓麻痹和锥体束征为主要临床表现，通常情况下，患者会逐渐失去生活自理能力。目前肌萎缩侧索硬化症是一种无法治愈的疾病，临床上使用的各种办法无非是改善患者的生活质量。所以，对于本病应该进行早期诊断、早期治疗，这样可以尽可能延长患者生存期。目前可以使用延缓病情发展的药物，像利鲁唑，可以很好的延缓患者病情的发展。但是，患者也会出现疲乏、恶心，而且肝功能会受一定的损伤。要做好患者的营养管理，要均衡膳食。如果患者出现吞咽困难，这时候要进行胃造瘘术。有的时候要对患者进行呼吸支持，使用呼吸机进行通气。
作者：焦虹 哈尔滨医科大学附属第二医院 阅读量： 3521
肌萎缩侧索硬化症患者的寿命一般在确诊以后多有5年左右，少数患者也可以活到10年以上。肌萎缩侧索硬化症是运动神经元病当中最常见的一种类型，它的临床特征是有上运动神经元和下运动神经元同时受损，表现为双上肢远端的肌肉萎缩起病，此后逐渐扩展可以使肌萎缩和肌无力累及全身，最终会有咽喉肌以及呼吸肌受累，导致患者无法吞咽以及无法呼吸，需要使用胃管鼻饲食物维持生命，呼吸机辅助呼吸维持通气和换气功能。患者在病情进行性加重以后，在5年左右大多是死于呼吸肌麻痹导致的呼吸衰竭或者严重的肺部感染，如果患者及时治疗，使用呼吸机维持较好，也有可能是寿命延长到10年以上。
作者：王薇 首都医科大学附属北京安贞医院 阅读量： 3354
临床上肌萎缩侧索硬化症患者的存活时间是3-5年，本病以中老年发病为多见，是以进行性加重的骨骼肌无力、萎缩、肌束震颤、延髓麻痹和锥体束征为主要临床表现，通常情况下，患者会逐渐失去生活自理能力。目前肌萎缩侧索硬化症是一种无法治愈的疾病，临床上使用的各种办法无非是改善患者的生活质量。所以，对于本病应该进行早期诊断、早期治疗，这样可以尽可能延长患者生存期。目前可以使用延缓病情发展的药物，像利鲁唑，可以很好的延缓患者病情的发展。但是，患者也会出现疲乏、恶心，而且肝功能会受一定的损伤。要做好患者的营养管理，要均衡膳食。如果患者出现吞咽困难，这时候要进行胃造瘘术。有的时候要对患者进行呼吸支持，使用呼吸机进行通气。
作者：陈志康 中南大学湘雅医院 阅读量： 4140
首先对于成年人的，肌萎缩侧索硬化症来说，常在50岁以下的男性多见，疾病症状是一侧或者是两侧的，上肢远端发麻，无力肌肉会出现跳动的情况。随着疾病的发展怎么可能会累及到上臂以及下肢和颈部的肌肉。受到牵连的肌肉会出现萎缩，腱反射消失，以及肌张力低下等情况。 部分病人在从下肢远端疾病会出现阻滞极力减退，逐步向小腿大腿躯干上肢这样的，顺序来发病。肌萎缩常常会伴有肌束颤动。严重的患者会出现瘫痪的可能。病人还会出现无感觉以及膀胱功能障碍，还有可能是脑脊液蛋白质增高和血清酶活性增高的可能。 而少年型的患者则是出现染色体显性或者是隐性的遗传，多数在青少年起病。主要是患有肩胛带以及盆骨的肌肉无力萎缩，抬头紧闭起蹲困难这样的症状，也有可能会出现，腓肠肌假性肥大和血清酶活性轻度增高。 如果是婴儿被遗传这种疾病的发病一般是在6到12个月内发病，没有性别差别婴儿的哭声很微弱，翻身蹬脚这样的动作都不能做，全身的肌张力降低。婴儿时期出现这种疾病常常会因为呼吸麻痹和窒息导致死亡。 肌萎缩侧索硬化症的患者如果出现运动障碍，这个时候一定要采取康复的锻炼手法来使得患者的病情慢慢向好的方向发展，如果患者的情绪逐渐激动，家属以及医护人员要适当地开导患者要患者积极的接受治疗，因为这种疾病的治疗难度较大治疗时间也较长，所以一定要有耐心。 对于肌萎缩侧索硬化症的症状也就是以上所介绍的这些症状，对于发病年龄，不同的人群来说它的发病症状也是不同的，所以如果患有这种疾病的病人应该对照自己的年龄来，首先自测一下是否是发生了这样的疾病，一旦在自己的身上发现以上症状后，一定要及时的到正规医院接受治疗。
作者：李卉 长治市中医院 阅读量： 12921
肌萎缩侧索硬化是一种遗传性的疾病，这个病在小部分家族当中会出现直接遗传。如果是一些成年发病的肌萎缩侧索硬化患者，在临床当中发现大多没有家族病史，一般来说他们的家族中只有一个孤立存在的病例，这就是临床当中讲的散发性肌萎缩侧索硬化，虽然可能有遗传倾向，但在大家也不要太过担心，因为一个家族中散发性肌萎缩侧索硬化的患者临床发现不直接遗传。 剩下的小部分肌萎缩侧索硬化患者就不同了，往往会有另一个家族成员患病，也就是我们说的家族性肌萎缩侧索硬化。 家族性肌萎缩侧索硬化，在病理方面在临床当中最常见的遗传方式是常染色体显性遗传。常染色体遗传的问题，也就表示女性或男性同样可能就会被遗传家族性肌萎缩侧索硬化这个病的基因突变，因为该致病的基因不论是男女均有染色体。显性遗传在临床当中主要就是指患者只要一个肌萎缩侧索硬化基因，那么之后身体就会有突变发生，就有患肌萎缩侧索硬化这个病的的风险。也就是说家族性肌萎缩侧索硬化患者生出的后代有50%几率被遗传，这1比2的机会，来自于父母随机遗传他们基因对的一个复制法则。另外，如果患者的孩子没有遗传到这种变基因，他们也就不会将这种疾病遗传到他们的孩子。 目前在临床当中区分散发性患者和家族性患者最好方法就是询问家族病史。在诊断的时候神经科医生会询问就诊的患者家族中是否有其他人得过这个病，临床当中的大部分家族史询问对这个病的诊断非常可靠，因为大多数情况下肌萎缩侧索硬化这个病并不会遗传。
作者：李卉 长治市中医院 阅读量： 41179
全部 北京 上海 广东 广西 江苏 浙江 安徽 江西 福建 山东 山西 河北 河南 天津 辽宁 黑龙江 吉林 湖北 湖南 四川 重庆 陕西 甘肃 云南 新疆 内蒙古 海南 贵州 青海 宁夏 西藏
