小耳畸形(别名:先天性外中耳畸形;先天性小耳畸形;先天性耳廓发育畸形)
挂号科室: 耳鼻喉科
发病部位:耳
多发人群:婴幼儿
治疗方法:手术治疗
是否传染:无传染性
是否遗传:有遗传性
相关症状:眼睑缺损、外耳道闭锁
相关检查:X线、CT检查
相关手术:全耳廓再造术
相关药品:甲硝唑、头孢曲松钠
治疗费用:市三甲医院约(20000-30000元)
小耳畸形的检查
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小耳畸形的预防
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先天性小耳畸形全耳再造效果如何
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小耳畸形的治疗
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小耳畸形听力重建听力恢复程度
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小耳畸形是怎么引起的
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小耳畸形遗传吗?
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小耳畸形的病因
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王五先生和老婆的爱情结晶的出生,让两个口子既开心,又有一丝忧伤。虽经过医生的讲解,宽慰了两口子的心。过了几天,王五先生冒出个念头:儿子一边没有耳朵,没有耳洞,会不会听不见声音?再一个,这种耳朵畸形,会不会脑子也有问题?会不会是个傻子?想到这些,本想和老婆商量商量的,但看见老婆分娩、哺乳后疲倦的睡去,还是不跟老婆提这事儿吧,免得她担心,万一搞出个产后抑郁症,还麻烦了。干脆,自个儿挂个医生专家号问问。于是,王五挂了上次会诊专家的号,来咨询整形专家了。 王五说出了自己的担心:“您几天前在产科病房会诊,看了我的娃一边没耳朵,我想问问,儿子会不会成个聋子啊?” 整形专家回答他:“肯定不会是个聋子。” “耳朵没有耳洞,应该听不到声音吧?”王五困惑的问道。 “理解你的猜想。”专家回应道:“普通大众会以为没有耳洞洞,声音传不到耳朵里面去,所以耳朵没有听力。其实不然。患侧依然能听见声音,有听力。因为人体听力传导有两个传导途径,一个称为‘气传导’,另一个称为‘骨传导’。气传导的意思,顾名思义,通过空气传导声音,引起骨膜震动,带动中耳听小骨链的震动,进而传导到内耳,产生听觉神经冲动。骨传导的意思是声音通过颅骨的震动直接传导到内耳,引起听觉神经冲动,产生听力。” 专家喝了口水,接着解释到:“小耳畸形的患儿往往外耳和中耳发育不佳,没有外耳道,也就是你说的耳洞,没有骨膜,三个听小骨也不完整,所以气传导途径是无法传导声音到内耳产生听力。但小耳畸形患者一般内耳发育正常,骨传导途径是正常的,也就是说声音通过颅骨的震动可以传导到内耳产生听力,只是这个听力比正常听力差一点,大约是正常听力的40-60%。打个比方,房间的门好比耳洞,房间好比内耳,门开着,听门外的声音很清楚,门关着,不等于听不到门外的声音了,依然可以听见外面的声音,只是声音小了些,因为墙壁的震动也会把声音传导到房间里来。再说了,大多数小耳畸形患者是单侧没耳朵,健侧耳朵听力正常,患侧听力弱一些,对日常生活听声音没有障碍,不影响学习、生活。” “噢,那就好!”王五长舒一口气,又问到:“小孩子的智力会不会有问题呢?” 专家耐心的解答:“一般而言,小耳畸形患儿的智力都很正常,我经历了千余例小耳畸形患者,还没有遇到一位智力低下的孩子,恰恰相反,我看到这些孩子都很机灵,似乎老天爷关了一扇门的同时又开了一扇窗。严谨的说,如果患儿是先天愚型,没耳朵只是其中表现之一,那么这类患儿智力是低下的;如果只是单纯的小耳畸形,绝大多数这类患儿智力正常,不用太担心。” 听了专家的讲解,王五心里又踏实多了,庆幸自己没有把担忧跟老婆说,让她好好产后休息吧。
作者:万睿 武汉市第三医院 阅读量: 4917
有人说:每个人都是上帝咬过的苹果,缺陷越大的是因为上帝越喜爱他的芬芳,给他留下一个特殊的标记!他们,就是这样一群有着“特殊标记”的孩子,一群“不普通”的孩子,他们一出生时一侧或两侧耳朵就缺失了。 医学上将出生后耳朵缺失的病症称作先天性小耳畸形,也称先天性小耳畸形综合征,是由于耳廓先天发育不良所造成的一种耳廓畸形,常伴有外耳道闭锁、中耳畸形和颌面部畸形,其发生率因地区种族各异,目前国内学者比较认同的发病率是1/7000,即1.42/万。 为什么会出现小耳畸形? 虽然对小耳畸形的病因进行了很多研究,但是目前仍不十分明确,没有发现确定的致病因素。有很多因素与小耳畸形的发生都有关系,主要是环境和遗传两方面。 环境因素中包括生物、理化和心理因素,其中怀孕初期感染致病性病毒、辐射及环境污染、怀孕早期使用某些药物可导致疾病的发生,孕母经常接触烟酒、怀孕初期受到精神刺激也是诱发因素。 遗传方面也有一些研究,比如1968年有学者研究认为该病系染色体隐性遗传。对96个家族的171例小耳畸形患者的大规模调查,认为此病具有多基因遗传的特点。2008年国内学者报道了在家族中发病聚集的病例,患者为父女且同为右侧耳畸形,属于一级亲属发病,认为遗传是重要因素。 总之,小耳畸形的病因不明确,也没有有效的预防方法。 那又该怎么治疗呢? 小耳畸形的孩子需要进行两方面治疗,一个是外耳廓再造,另一个是听力重建手术。 单侧小耳畸形并伴外耳道闭锁的患者,中耳也常有畸形,但仍有部分听力,而且健侧耳有正常的听力,因此单侧小耳畸形患者的听力基本正常,不影响生活和学习,可不做外耳道和中耳手术,仅行耳廓再造术。 确有听力障碍的单侧小耳畸形和伴有外耳道闭锁的双侧小耳畸形患者可以进行外耳道和中耳手术。外耳道和中耳手术往往会破坏局部解剖结构,给耳廓再造术带来很大的困难,因此建议先行耳廓再造术,再做听力重建手术。 什么时候给孩子做手术最好? 家长都希望尽早为孩子做手术,还给孩子正常的耳朵。目前普遍认为自体肋软骨是最好的耳再造支架材料,然后置入扩张的皮肤下,完成耳廓再造。如果过早手术会受到肋软骨和健侧耳发育的限制。一般在6岁左右手术是最好的,此时无论是技术上还是心理上都比较适合。 1、生理上 6岁左右孩子的肋软骨大小及软硬度才适合用来雕刻耳支架,太早手术的话,肋软骨体积小,强度也不够,做出来的耳支架容易变形。 6岁左右孩子耳朵的大小已经发育到成人的90-95%,之后耳朵大小不会有很大的变化。据我们观察,用自己的肋软骨造出来的耳朵,是可以同步长大的。因此,6岁左右按照健侧耳的大小进行耳廓再造手术,能获得对称的双耳,孩子成年后也不会有大的变化。 2、心理上 6岁前患儿并不会特别关注自己的异常耳朵,因而不会造成严重的心理创伤,而且也不是非常能配合术后的护理,6岁以后小孩开始对手术修复有更强的自身意愿,并能在术中术后积极配合医生,也能在孩子刚刚意识到耳朵缺陷时就加以弥补,这样能最大程度的减少耳畸形对孩子心理上的影响。 生了小耳畸形孩子的父母不必过于焦虑和自责,多花时间和精力给予孩子最好的陪伴和治疗才是最重要的。
作者:谢祥 北京大学第三医院 阅读量: 60827
小耳畸形(Microtia),或称为先天性外中耳畸形,表现为耳廓发育不全、有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形,而内耳发育多为正常,通过骨传导有一定听力。 在耳廓的发育阶段,胚胎受到遗传或外界因素影响,容易出现耳廓的多种发育畸形。先天性小耳畸形可以单独发生,也可以是综合征的部分表现,常见综合有:TreacherCollins综合征,Goldenhar综合征,Nagar综合征,Miller综合征。 按照畸形程度,小耳畸形临床上最常用的分型为三型: Ⅰ度:耳廓的大小、形态发生变化,但耳廓重要的表面标志结构存在,外耳道狭窄,严重时外耳道出现闭锁; Ⅱ度:最为典型,只存在呈垂直方位的耳轮,呈腊肠状,外耳道闭锁; Ⅲ度:只存留皮肤、软骨构成的团块,严重者出现无耳。最为常见的也即是这一类。 通俗来讲,小耳畸形就是小耳朵,广义上就是耳朵一侧比另外一侧小的就是小耳,从临床表现进行分型和分度的目的主要是为了便于归类和诊治。
作者:万睿 武汉市第三医院 阅读量: 4823
小耳畸形,或称为先天性外中耳畸形,表现为耳廓发育不全、有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形,而内耳发育多为正常,通过骨传导具备有一定的听力。小耳畸形为先天性耳廓发育畸形,畸形轻重程度可有很大不同。最重度畸形表现为无耳或少量残留,最轻者呈现近似耳廓的形态,但明显小于正常。 先天性小耳畸形患者的临床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳,内耳往往不受累。按照畸形程度,临床上最常用的分型为三型: Ⅰ度:耳廓的大小、形态发生变化,但耳廓重要的表面标志结构存在,外耳道狭窄,严重时外耳道出现闭锁; Ⅱ度:最为典型,只存在呈垂直方位的耳轮,呈腊肠状,外耳道闭锁; Ⅲ度:只存留皮肤、软骨构成的团块,严重者出现无耳。 大家知道,我们国家对于残疾有一定的补贴和政策,那么小耳畸形是否算残疾是很多人关心的话题,我们一起来看看。 就如前文所提到的,临床上把小耳畸形分了三个程度。但是想要知道判定为残疾,还是必须通过专业的伤残鉴定部门鉴定等级,这种等级鉴定是具有法律效力的。 如果家里有这种情况的需要到户口所在地的残联部门申请和咨询,一般都是按照残疾鉴定结果为主。也就是说,小耳畸形严重的,毋庸置疑肯定是属于残疾。 但是也有很多家长不愿意从小就给孩子冠上残疾的名号,所以一般耳畸形不是非常严重的,都会选择积极治疗,没有做残疾鉴定,来确保孩子今后的生活。 小耳畸形的发病率文献报道不尽相同,与人种和地域均有关系。最近的报道在我国的发病率是5.18/10000。男性多于女性(2:1),以右侧畸形较多见,双侧畸形在10%左右。小耳畸形的发病原因目前还部清楚,一般认为是环境和遗传因素共同作用的结果,环境因素中在母亲妊娠早期由于病毒性感冒、妊娠反应过重、家庭装修的有毒物质等都是可能导致小耳畸形发病的因素,有小耳畸形家族史的患者遗传发病率大致为2.9%-33.8%。 如今随着医学技术的进步,人工再造耳朵早已经不是难事,一般通过人工造耳的患者,康复之后也是不太容易看出来的,表现的和正常耳朵一样,做到以假乱真。 小耳畸形耳再造手术,副主任医师万睿建议:治疗小耳畸形一定要选择正规的医疗机构和经验丰富的临床医生。
作者:万睿 武汉市第三医院 阅读量: 5157
有些婴儿在出生以后发现有一侧或者两侧耳朵和常人的不太一样,这是因为患上了一种叫做小耳畸形的病症,那么出现这种情况的时候我们应该怎样的去面对呢? 小耳畸形,或称为先天性外中耳畸形,表现为耳廓发育不全、有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形,而内耳发育多为正常,通过骨传导具备有一定的听力。小耳畸形为先天性耳廓发育畸形,畸形轻重程度可有很大不同。最重度畸形表现为无耳或少量残留,最轻者呈现近似耳廓的形态,但明显小于正常。先天性小耳畸形的发病率文献报道不尽相同,与人种和地域均有关系。最近的报道在我国的发病率是5.18/10000。也就是说平均每出生2000个婴儿就会有一例小耳畸形出现。 发病原因 小耳畸形的发病原因目前还部清楚,一般认为是环境和遗传因素共同作用的结果,环境因素中在母亲妊娠早期由于病毒性感冒、妊娠反应过重、家庭装修的有毒物质等都是可能导致小耳畸形发病的因素,有小耳畸形家族史的患者遗传发病率大致为2.9%-33.8%。 如何治疗? 小耳畸形主要采取手术治疗,手术治疗选择年龄在5-6岁时,也就是学龄前时可以进行手术。手术是很复杂的,大部分手术需要分期才能完成,具体手术方法包括以下几种: 1、直埋法,目前应用特别多,也是比较先进的手术,这种手术第一次是埋耳,第二次是立耳,第三次是修整、再造耳,需要三次才能完成手术。 3、扩皮法,扩皮法手术主要分为两种,一种是半包法,一种是全包法,两种手术大体一致,只是各有优缺点。全包法是第一次在残耳的乳突区埋置水囊,术后7天开始注入生理盐水。每周分2-3次开始注水,注射时间需要3个月左右,注射量是120ml以上,然后休养1个月左右。第二次取出扩张器,然后取患者自己的肋软骨,根据对侧耳朵的大小来雕刻耳支架进行耳廓再造术,术后需要住院7天左右。 小耳畸形耳再造手术在当今的医学发展下已经不是一个很困难的手术,术后的再造耳在非近距离观察下也几乎能与正常耳朵一样,最重要的是家长和孩子的心态问题,同时也要选择经验丰富的医生和正规的医院也很重要。
作者:万睿 武汉市第三医院 阅读量: 4424
很多患有先天性小耳畸形的孩子家长,在孩子一出生发现就开始担心孩子的耳朵畸形问题。很多带着宝宝来面诊的父母都会有一个共同的问题,那就是做耳再造手术好。我们临床上一般要求是六周岁以上,身高在一米二以上的时候符合小耳畸形手术的标准。 为什么手术时间选择在六岁的时候做比较好呢? 1、根据耳廓的生长规律。从耳廓的生长规律而言,出生时,耳廓是成人的66%,3岁儿童的耳廓可达到成人的85%,6岁时可达到成人的95%。10岁左右基本上与成人无异,这时耳廓宽度几乎停止生长,耳轮至乳突的距离也在以后保持不变。 2、从肋软骨的发育上考虑,最起码到患儿5-6岁时才有足够的肋软骨来进行耳再造,这时可以用自体软骨雕刻出足够大小的耳支架。 3、心理上,儿童对身体的意识通常在4~5岁时形成,而这正是快要上学的年龄,因此比较理想的是在患儿上学之前完成耳再造手术,从而避免孩子因异于常人带来心理上的伤害。 对于大部分先天性小耳畸形来说,小耳再造手术的最佳年龄在6岁左右比较合适,部分发育较快较好的孩子最早也可以在5岁半的时候开始准备手术。 小耳畸形耳再造手术在当今的医学发展下已经不是一个很困难的手术,术后的再造耳在非近距离观察下也几乎能与正常耳朵一样,最重要的是家长和孩子的心态问题,同时也要选择经验丰富的医生和正规的医院也很重要。
作者:万睿 武汉市第三医院 阅读量: 4918
张佰君 主治医师
黑龙江省牡丹江林业中心医院
耳鼻咽喉科
小耳畸形在临床上,一般为先天性疾病。当出现小耳畸形时,因小耳畸形常伴有先天性耳聋,需及时检查有无外耳道闭锁,及脑干听觉诱发电位等,同...
黄少民 主治医师
黑龙江省森工总医院
耳鼻喉科
这种疾病要根据畸形的严重程度决定的,有一些畸形不是非常严重的,可以在孩子出生的6周之内进行耳朵的矫正治疗。因为小儿软骨的可塑性,有一...
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