小耳畸形具有一定的遗传倾向，其遗传几率应根据具体情况而定。1个以上的直系亲属患小耳畸形或副耳畸形，说明家族里存在有小耳畸形的遗传基因，患者的下一代或父母再次生育二胎的小耳畸形发生率明显增高。一般来说，普通人群发生小耳畸形的几率为1/3000，如果有家族史的人群发生小耳畸形几率可能上升为1/1000。