小耳畸形(Microtia),或称为先天性外中耳畸形,表现为耳廓发育不全、有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形,而内耳发育多为正常,通过骨传导有一定听力。
在耳廓的发育阶段,胚胎受到遗传或外界因素影响,容易出现耳廓的多种发育畸形。先天性小耳畸形可以单独发生,也可以是综合征的部分表现,常见综合有:TreacherCollins综合征,Goldenhar综合征,Nagar综合征,Miller综合征。
按照畸形程度,小耳畸形临床上最常用的分型为三型:
Ⅰ度:耳廓的大小、形态发生变化,但耳廓重要的表面标志结构存在,外耳道狭窄,严重时外耳道出现闭锁;
Ⅱ度:最为典型,只存在呈垂直方位的耳轮,呈腊肠状,外耳道闭锁;
Ⅲ度:只存留皮肤、软骨构成的团块,严重者出现无耳。最为常见的也即是这一类。
通俗来讲,小耳畸形就是小耳朵,广义上就是耳朵一侧比另外一侧小的就是小耳,从临床表现进行分型和分度的目的主要是为了便于归类和诊治。