烟雾病(别名:Moyamoya病、脑底异常血管网)

就诊指南


挂号科室: 神经外科

发病部位:头部

多发人群:所有人群

治疗方法:药物治疗、手术治疗

是否传染:无传染性

是否遗传:无遗传性

相关症状:肢体瘫痪、失语

相关疾病: 变应性血管炎

相关检查:实验室检查、CT、MRI

相关手术:直接搭桥术

相关药品:丹参、硝普钠

治疗费用:市三甲医院约(20000-40000元)

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烟雾病搭桥还是下支架

从上世纪50年代日本医学专家首先发现烟雾病以后,国际国内的医学界的专家就开始了对烟雾病的研究探索,对烟雾病的治疗方式也在不断的发展演进,可以说取得了较大的进步。  烟雾病相对比较罕见,但是近年由于人们对烟雾病认知度的提高和各级医院影像检查技术的发展和普及,烟雾病的发病率和检出率有所提高。但是毕竟我们对烟雾病的认知过程还并不长,目前也就有六七十年的历史,很多地方对于烟雾病认识还不是很充分,对烟雾病的治疗也并不特别擅长,技术不是很成熟。比如有的地方医院采取下支架的方式来治疗烟雾病。  那么烟雾病搭桥还是下支架呢?  烟雾病是由于大脑动脉环双侧,主要分支血管慢性进行性狭窄,继发颅底异常血管网形成,这些异常的血管网在脑血管造影时呈现一堆一堆烟雾状的影像,所以被形象地称为烟雾病。那么许多基层的医院,看到脑血管的狭窄,就采取了支架的方式来治疗,我们是不建议这么做的。因为烟雾病的血管狭窄可能不止一处,可能有多处狭窄,甚至是弥散散发的狭窄,那么下一个支架、两个支架可能起不到作用,近端下了支架,远端仍然会继续闭塞,所以作用不大;另外烟雾病的脑血管本身就非常脆弱,通过支架的扩张,很可能会撑破血管导致脑出血,这是非常危险的。所以治疗烟雾病一般不建议下支架。  目前医医学界一般认为脑血管搭桥是治疗烟雾病的有效方式。目前我们团队,在广泛开展的联合血管搭桥手术临床效果比较突出,通过直接搭桥加贴敷的复合术式,双管齐下,可以为患者大脑重建比较良好的血行旁路通道,大大改善脑供血,大大降低后期发生脑卒中的风险。

作者:金永健 中国医科大学航空总医院 阅读量: 4305

烟雾病吃氯吡格雷可以吗

上世纪50年代日本的医学专家发现了一种新的脑血管疾病——烟雾病。到目前人类对于烟雾病的认识已经过了六七十年的发展,对烟雾病的治疗方式的探索,也有了比较成熟的方案,从最早期的内科保守用药治疗到后期的简单钻孔手术,再到如今的比较成熟完善的联合血管搭桥手术,可以说我们现在已经能够比较从容地应对和治疗这种相对罕见的疾病。  烟雾病如何治疗?提到治病,很多人可能想到的治疗方式就是吃药打针,大多数人的观念还是相对保守,不到万不得已不愿意接受外科手术的治疗,认为开刀毕竟会有损伤或有副作用。比如有的患者就经常问烟雾病吃氯吡格雷可以吗?其实对于烟雾病的治疗,医学界的专家是有共识的,那就是内科保守的治疗一般意义不大,不管是吃阿司匹林还是吃氯吡格雷或者是其他什么药物,对于烟雾病的进程是无法逆转的,也无法改变烟雾病患者的脑血管的形态,这些内科用药治疗一般只能针对一些脑缺血的症状有一定的短暂缓解的作用,但是没有根本上的治疗意义。一般认为烟雾病还是需要通过外科手术来进行治疗。  而烟雾病的手术治疗选择哪种手术方式也是非常重要的,像传统的单纯直接血管搭桥或者单纯的贴敷手术,在治疗效果上还存在一定的局限和不足,比如单纯直接血管搭桥血供改善范围有限,而单纯的贴敷手术需要较长的周期才能产生效果,才能产生新生的血管,而在这期间仍有发生脑卒中的风险,所以这两种还不是特别理想的治疗方式。  目前我们团队在广泛开展一种更加科学全面的手术方式——联合血管搭桥手术。这是一种复合术式,直接搭桥加贴敷在同一台手术中一并完成,双管齐下,重建系统完善的脑血流通道,大大改善脑供血,可取得更好的临床治疗效果。

作者:金永健 中国医科大学航空总医院 阅读量: 3411

如何判断自己有没有烟雾病

神经外科中有一种比较特殊的脑血管疾病,可能很多人并不熟悉,甚至没有听说过,这就是烟雾病。烟雾病相对罕见,发病率并不高,最初是上世纪50年代由日本的医学专家首先发现并命名的。  烟雾病虽然罕见,但是它所带来的后果和一般的脑血管疾病所能产生的危害是大致相同的。它既可以导致脑缺血、脑梗塞,也可以造成脑出血,而严重的脑梗塞或脑出血危害十分严重,致残致死率比较高。所以烟雾病十分凶险,需要及时发现,及早治疗。那么如何判断自己有没有烟雾病呢?  这就需要我们对烟雾病的早期症状有一个大致的认识,一旦发生这些症状的话,及早到医院进行诊断检查。烟雾病的早期症状可有头痛,头晕,疲倦乏力,精神不佳,记忆力下降,一过性肢体无力,一过性失语,偏盲视野缺损,有的患者可有不同程度的意识障碍,还有的患者会有癫痫发作。而如果烟雾病导致脑出血的话,症状会更加剧烈,爆炸性的头痛,喷射性的呕吐,剧烈的恶心,甚至直接导致偏瘫、昏迷。  如有发现上述症状,尤其是在烟雾病的高发年龄段,10岁以下的儿童和40岁左右的成年人,发现这些症状的话,建议及早到医院进行脑血管的筛查,如果明确诊断为烟雾病,那么需要及早进行手术治疗。  目前我们团队就十分擅长手术治疗烟雾病,团队广泛开展联合血管搭桥手术,这是一种治疗烟雾病的先进有效手段,通过直接血管搭桥和贴敷的联合运用,一台手术,双管齐下,为患者大脑重建系统完善的血型旁路通道,大大改善脑供血,大大降低后期发生脑卒中的风险,取得良好的临床效果。

作者:金永健 中国医科大学航空总医院 阅读量: 3359

烟雾病的造影怎么做

烟雾病是一种比较罕见的脑血管疾病。最初是上世纪50年代,由日本的医学专家首先发现并命名的。这种疾病是由于大脑动脉环双侧主要分支血管慢性进行性狭窄,继而引发颅底穿通动脉代偿性异常增生,形成许多细小的异常血管网,这些异常血管网在做脑血管造影时,呈现一团一团像烟雾一样的影像,所以该病被形象地称为烟雾病。  烟雾病一般是需要通过脑血管造影来进行明确诊断的,脑血管造影是诊断烟雾病的金标准,有的患者问烟雾病的造影怎么做?脑血管造影,又称数字剪影血管造影,英文简称DSA。这是一种有创检查,是需要在股动脉,也就是大腿根部进行穿刺,置入导管,走行到颈部打入造影剂,得到的影像通过计算机模拟,智能化的减掉其他组织的影像,保留脑血管影像,从而精准地呈现出脑血管的情况。  脑血管造影是诊断烟雾病的金标准,如果通过脑血管造影检查明确为烟雾病的话,符合手术指征的建议及早进行手术治疗。因为对于烟雾病的治疗,医学专家一般认为保守治疗意义不大,需要通过外科手术的干预才能取得更好的效果。  目前我们团队在广泛开展的联合血管搭桥手术,是治疗烟雾病的有效手段。联合血管搭桥手术是一种复合术式,即将传统的直接血管搭桥和贴敷术放在同一台手术中一并完成,通过直接搭桥迅速改善脑局部供血,预防短期内脑卒中的发生,同时对脑表面进行多因素贴敷,包括颞肌贴敷,颅骨骨膜贴敷,硬膜翻转,血管贴敷等等,更大范围地诱导新生新生血管形成,扩大血供改善范围,取得更加理想的治疗效果。

作者:金永健 中国医科大学航空总医院 阅读量: 5207

20岁男孩烟雾综合征致癫痫,颅内动脉搭桥手术解决困扰

(声明:本文仅用于科普用途,为了保护患者隐私,以下内容里的相关信息已进行处理)摘要:对于癫痫大家一定很熟悉,多数认为外伤后才会导致癫痫。但是临床中部分没有外伤的患者也会出现癫痫,正如本病例患者,是一位20岁的男孩,由于烟雾综合征导致癫痫,患者自述经常性剧烈头痛,就诊时突发癫痫,通过CTA、脑电图等,最终诊断为烟雾综合征,通过手术治疗+药物治疗,治疗效果良好,病情得到控制。【基本信息】男、20岁【疾病类型】烟雾综合征【就诊医院】湖北省第三人民医院【就诊时间】2020年10月【治疗方案】手术治疗(颅内动脉搭桥手术)+注射药物(注射用苯巴比妥钠、地西泮注射液)+口服药物(丙戊酸钠缓释片、利伐沙班片)【治疗周期】住院治疗10天,门诊随访1个月【治疗效果】治疗效果良好,病情已得到控制一、初次面诊本病例患者为20岁男性,由家长陪同就诊,家长描述:患者上了大学就开始偷懒,不愿意积极准备考研,总是说头痛。患者自述:经常头痛,头痛时像刀割样,甚至不能上课,小的时候偶尔头痛没在意,这一段时间头痛程度加重,时间延长,不能正常生活,没有肢体活动异常,没有恶心、呕吐,头痛时伴随眼睛胀痛。查体:身高175cm,体重160公斤,血压140/90mmHg,考虑患有高血压病,家长说有高血压家族史,因此,建议患者完善头部CT检查及血脂血糖检查。二、治疗经过患者头部CT报告未见异常病灶,就诊时,家长突然大声呵斥患者,患者突然歪倒在地,右脚不停的抽动伴随右眼、口角抽动,立即送往神经科急诊,给予镇静药物,注射用苯巴比妥钠、地西泮注射液治疗,5分钟后患者癫痫停止,神志恢复正常,仍感左侧头痛。建议患者住院给予脑电图监测,发现癫痫波,给予丙戊酸钠缓释片。与患者母亲沟通病情后,完善CTA(动脉血管CT造影),结果提示:双侧大脑中动脉血管像一团乱麻。后行血管造影结果提示:烟雾综合征。由此可以明确由烟雾综合征引起的癫痫。随即调整治疗方案:给予利伐沙班片抗凝治疗,建议患者症状稳定后行颅内动脉搭桥手术治疗。患者母亲与神经外科医生协商后择期完善了外科手术,手术后患者癫痫完全控制。三、治疗效果住院治疗10天,患者反复发作抽动3次,给予镇静对症处理,调整丙戊酸钠缓释片口服药物剂量后患者抽动停止,脑电图复查正常。母亲非常懊悔,觉得没有早点带患者就诊,我也向患者母亲介绍这种是罕见的脑血管病,病因不是很清楚,血管成像是诊断的金标准,一般人很难发现。患者母亲与神经外科医生协商后择期完善了外科手术,手术后患者癫痫完全控制。1个月门诊随访,患者自述:头痛症状明显好转,甚至消失,目前已经可以正常学习,癫痫亦没有复发,治疗效果良好,病情已基本得到控制。四、注意事项患者通过治疗病情得到了控制,我也为其感到高兴。手术后,建议合理饮食,推荐高蛋白、低盐、低脂饮食,不要吃过烫,过冷,辛辣刺激性食物,多喝水,多吃蔬菜水果,粗纤维。日常生活中做好防寒保暖工作,防止季节变换导致的感冒受凉。不要用力咳嗽,防止颅脑压力增加,保持大便通畅,必要时用缓泻药物。控制情绪,避免生气、抑郁等不良情绪。在医生的指导下,坚持按时口服抗癫痫药物,避免漏服,避免自行停药,定期门诊复查。五、个人感悟烟雾综合征多见于年轻人,以儿童和青少年多见,它指脑血管异常发育,形成像烟雾一样的脑血管网,多有头痛等症状,与遗传因素相关,青少年头痛常为首发症状,癫痫发作时要考虑。癫痫发作时尽快使用抗癫痫药物控制症状,每一次癫痫发生,都会对大脑是一次创伤,应及时对症处理。此外,烟雾综合征,血管成像是诊断金标准,早发现、早治疗效果更佳。避免像本病例中一样,患者症状十分严重甚至诱发癫痫,才来医院就诊。

作者:陈瑜 湖北省第三人民医院 阅读量: 5037

65岁阿姨因肢体无力诊断为烟雾综合征,药物治疗后缓解

(声明:本文仅用于科普用途,为了保护患者隐私,以下内容里的相关信息已进行处理)摘要:一位65岁患者无诱因出现右侧肢体无力,隔天症状加重出现不能坐稳、言语不清、饮水呛咳、进食困难等症状,在当地医院给予药物治疗后症状进一步加重,遂来就诊。经检查后判断患者为烟雾综合征,又称为烟雾症,给予药物治疗和康复训练后,患者病情得到控制,症状得到恢复。【基本信息】女、65岁【疾病类型】烟雾症【就诊医院】湖北省第三人民医院【就诊时间】2020年12月【治疗方案】药物治疗(丁苯酞氯化钠注射液+依达拉奉右莰醇注射用浓溶液+阿司匹林肠溶片)+康复治疗【治疗周期】住院治疗10天,1个月门诊随访【治疗效果】病情已得到控制,偏瘫肢体恢复良好一、初次面诊患者2020年12月20日无明显诱因出现右侧肢体无力,表现为行走不稳,隔日清晨患者右侧肢体无力较前加重,患者卧床不起,不能坐稳,精神差,伴言语不清、饮水呛咳、进食困难,无头晕、头痛、恶心、呕吐,无肢体抽搐,于当地医院就诊,行头颅MR示左侧额叶、基底节区及放射冠急性脑梗塞。随后给予阿司匹林肠溶片抗血小板聚集,阿托伐他汀钙片调脂稳定斑块等治疗。但患者右侧肢体无力逐渐加重,出现意识障碍,转入我科考虑进展性脑梗死,结合患者年龄考虑动脉硬化为病因。二、治疗经过这种患者较为常见,家属反复认为患者身体一直很好只是反复头痛,几年前也出现过短暂性左腿无力,打几天扩管针便好了。考虑患者在下级医院没有使用改善侧支循环药物,与家属商议后给予丁苯酞氯化钠注射液、依达拉奉右莰醇注射用浓溶液清除氧自由基、康复等联合治疗,同时安排颅脑血管检查。CTA结果显示患者血管一团乱麻,告知患者家属,脑梗死发作的病因可能是烟雾症,建议完善血管造影明确,患者家属理解并立刻完善了血管造影,血管造影明确病因,随后调整治疗方案给予患者阿司匹林肠溶片抗血小板聚集。三、治疗效果给予患者抗凝治疗配合改善侧支循环、清除氧自由基、康复等综合治疗后,患者症状较前明显好转,入院10天患者神志清晰,对答如流,偏瘫肢体的力量也明显好转,可以扶着行走,患者经常头痛的症状也较前好转,患者自觉头脑较前清晰,准予患者出院,出院后继续康复治疗,同时口服丁苯酞软胶囊。1月后门诊复诊,患者可拄拐行走。四、注意事项很高兴患者经过治疗后,症状得到缓解,建议患者出院后仍要按照医嘱口服药物,不能随意更改药物,特别是抗凝药物,需继续口服丁苯酞软胶囊改善侧枝循环2个月,加强自我康复治疗。黄金的康复时间为第1个月,患者每天都要锻炼偏瘫肢体的每块肌肉,这样康复才有效。平时要戒烟、戒酒,避免情绪激动,避免劳累,以免刺激导致血管痉挛诱发疾病,当患者病情稳定后可以考虑手术治疗。五、个人感悟烟雾症是一个罕见的脑血管病,目前发病率有升高的趋势,与遗传有关。如果患者长辈有脑卒中病史,建议早期完善脑血管检查明确有无烟雾症,早期发现可以手术治疗解除病因。出现脑卒中症状时,及时到脑卒中医院专科治疗效果更佳,这种疾病都讲究早发现早诊断、早治疗,每一次脑卒中发生,每分钟都有数万细胞死亡,早期治疗挽救脑缺血的病灶,患者肢体偏瘫也会得到更好的效果,而本例患者因就医及时,早期明确病因并积极治疗,最终治疗效果好。

作者:陈瑜 湖北省第三人民医院 阅读量: 4835

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范存刚主任医师

北京大学人民医院  神经外科

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个人简介: 范存刚,男,北京大学人民医院,神经外科,主任医师,医学博士。临床擅长于脑胶质瘤、脑转移瘤和脑膜瘤、椎管和脊髓肿瘤、脊髓拴系综合征、面肌痉挛、三叉神经痛、颅脑损伤、脑出血、难治性颈肩痛、腰腿痛等疾病的诊治。已主持完成国家自然科学基金项目1项,参与国家及省部级课题多项。已发表学术论文50余篇,其中SCI论文8篇,最高单篇论文被... 展开
个人擅长: 脑胶质瘤、脑膜瘤、椎管和脊髓肿瘤、脊髓拴系综合征、面肌痉挛、三叉神经痛、颅脑损伤、脑出血、腰腿痛等疾病的... 展开
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