升主动脉瘤的常见病因包括动脉粥样硬化、囊性中层坏死或退行性变形外伤、先天性、感染等。梅毒感染者、动脉粥样硬化者、血管炎性疾病患者、遗传综合征患者易患此病，高血压史升主动脉瘤扩张的危险因素。
一、主要病因
1、动脉粥样硬化：为最常见的原因，其中主动脉弓和降主动脉较升主动脉为多见，还可出现广泛的胸主动脉瘤样扩张。粥样斑块侵蚀主动脉壁，破坏中层成分，弹力纤维发生退行性变，管壁因粥样硬化而增厚，使滋养血管受压，发生营养障碍或滋养血管破裂而在中层积血。
2、囊性中层坏死或退行性变性：是另一种较为常见的病因，其好发部位为主动脉根部并影响主动脉窦与主动脉环，形成主动脉根部动脉瘤和窦瘤。组织学表现主要为平滑肌细胞的坏死及消失，弹力纤维稀少、断裂并出现充满黏液的囊性间隙，致使动脉壁薄弱，形成特殊类型的梭状动脉瘤。马方综合征是此一类型升主动脉瘤的代表，亦可见于主动脉瓣二瓣畸形、特纳(Turmer)综合征、埃-当(Ehlers-Danlos)综合征等患者。此类患者易发生夹层动脉瘤或伴发夹层动脉瘤。
3、外伤：包括贯通伤和钝挫伤，可发生于任何部位，创伤性动脉破裂大部分因失血或复合伤死亡，约15%~20%的伤员生存下来，形成假性动脉瘤，但随时有破裂的危险。
4、先天性：包括主动脉窦瘤及胸主动脉峡部动脉瘤，常常合并先天性主动脉瓣狭窄，动脉导管未闭及先天性主动脉缩窄的患者。
5、感染：以梅毒为显著，50%位于升主动脉，30%~40%位于主动脉弓，15%发生在降主动脉。另一种感染性病因为败血症、心内膜炎时的菌血症使病菌经血流到达主动脉，主动脉邻近的脓肿直接蔓延，或在粥样硬化性溃疡的基础上继发感染，都可形成细菌性动脉瘤。致病菌以链球菌、葡萄球菌和沙门氏菌属为主。
二、诱发因素
高血压、长期吸烟等可诱发升主动脉瘤的发生。