肺血管炎的全身症状包括发热、乏力、关节痛和皮损等，尤其是系统性血管炎和结缔组织病患者。肉芽肿性血管炎可出现呼吸困难及咳嗽等症状。韦格纳肉芽肿(Wegener肉芽肿)及淋巴瘤样肉芽肿，则可出现咯血，尤其是肺动脉瘤或弥漫性毛细血管炎患者可出现大咯血。变应性肉芽肿性血管炎常伴有反复发作的呼吸困难及哮喘。
1、累及大、中、小血管：
（1）颞动脉炎：又称巨细胞动脉炎。
（2）多发性大动脉炎：又称Takayasu病，肺动脉受累较常出现，有报道达50%的患者可伴肺动脉高压，亦可出现显著临床表现，如咯血、胸痛等。有研究表明即使在无肺部明显症状患者，其肺活检及血管造影亦有肺动脉受累表现。
2、主要影响中等及小血管：
（1）结节性多动脉炎：是一累及多系统的全身性疾病，主要病理表现为中、小肌层动脉中性粒细胞浸润，伴内膜增生、纤维素样坏死、血管堵塞及动脉瘤形成等，以致受累组织缺血和梗死。较常出现关节肌肉、肝和肠系膜血管、睾丸、外周神经系统及肾脏受累。
（2）Churg-Strauss综合征(CSS)：又称变应性肉芽肿性血管炎，主要是以哮喘、嗜酸细胞增多和肉芽肿性血管炎为特征的一种全身性疾病，以中年男性多见伴有哮喘史和哮喘症状。肺、外周神经、心脏、皮肤均较常受累，国外报道肾脏受累少见且病变较轻，肾脏受累并不少见，达50%以上，且可出现肾功能不全。Churg-Strauss综合征肺部表现除哮喘表现外，还可出现咳嗽、咯血，胸部影像学可见片状浸润影或结节影。Churg-Strauss综合征不予治疗进展很快，积极的肾上腺皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效。
（3）韦格纳肉芽肿(Wegener肉芽肿)：Wegener最早报道，故得名。其临床主要表现为上及下呼吸道坏死性肉芽肿性血管炎及肾小球肾炎，也可累及眼、耳、心脏、皮肤、关节以及外周和中枢神经系统。
3、主要影响小血管：
（1）显微镜下多血管炎：是人们从结节性多动脉炎中分离出来的一种独立的血管炎。其临床表现为坏死性小动脉、小静脉及毛细血管炎症，主要累及肾脏、皮肤及肺脏，多伴有抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。受累血管没有或很少有免疫成分沉积，受累血管可出现纤维素样坏死及多形核白细胞和单核细胞浸润，可伴血栓形成。肾脏则表现为局灶节段性肾小球肾炎，有时伴新月体形成；肺脏受累则表现为坏死性肺毛细血管炎，而很少有免疫球蛋白及补体沉积。本病中老年常见，男性略多，起病时多伴乏力、体重下降、发热、关节痛等全身症状。肾脏受累常见，表现为蛋白尿、血尿或细胞管型，很多患者表现为快速进展性肾小球肾炎。
（2）过敏性紫癜：儿童多见，成人亦可受累，是一种白细胞碎裂性血管炎。多伴有上呼吸道前驱感染，随后出现臀部及下肢紫癜、关节炎及腹痛，有些患者亦可出现镜下血尿及肾小球肾炎。呼吸道受累相对少见，可表现为肺泡出血及肺门周围片状浸润影，血清IgA可升高，组织活检免疫荧光也可见到IgA沉积。
4、贝赫切特综合征：贝赫切特综合征既可累及大血管，又可累及小血管；既可累及动脉，又可累及静脉。其临床主要表现为反复发作口腔痛性溃疡、会阴溃疡，可伴关节痛、结节红斑或脓疱样丘疹、下肢静脉血栓性静脉炎以及眼色素膜炎，亦可累及消化道、心血管、神经系统、肾脏以及肺脏。活动期患者可出现针刺反应阳性。受累部位可出现IgG及补体沉积，10%患者可出现肺脏受累，表现为反复发作肺炎及咯血，有时可出现致命性大咯血。咯血原因可能是由于肺小血管炎或支气管静脉破裂，也可能是由于肺动脉瘤破裂或动静脉瘘所致。贝赫切特综合征有重要脏器如眼、神经系统、消化道、肺脏受累者应予积极免疫抑制剂治疗。病情活动咯血手术治疗效果不佳，容易复发或出现新的动脉瘤。
5、继发于结缔组织病的血管炎：
（1）系统性红斑狼疮：肺部受累主要表现为胸膜炎、胸腔积液，也可出现肺不张、急性狼疮性血管炎、弥漫性肺间质病变以及血管炎等。肺血管炎主要是一种白细胞碎裂性血管炎，可伴纤维素样坏死，但在红斑狼疮中的具体发生率各家报道不一。有部分患者可出现肺动脉高压，多为轻、中度。
（2）类风湿关节炎：除关节受累外，亦可出现血管炎表现。其肺部受累往往表现为胸膜炎或胸腔积液、肺内结节、肺间质病变，部分患者可出现肺血管炎及肺动脉高压，但发生率较低。
（3）系统性硬化：主要临床表现为肢端硬化及躯干四肢皮肤硬化。患者常伴有明显雷诺现象及肺间质病变肺动脉高压，可出现小动脉和细动脉的内膜增生，向心性纤维化致使小动脉狭窄和闭塞。但炎症细胞浸润和纤维素样坏死并不常见。因此严格意义上来说，不能称之为血管炎，对激素及免疫抑制剂治疗大多无效。
（4）干燥综合征：是以外分泌腺上皮受累为主的一种自身免疫疾病。干燥综合征并非少见病，有观点将之称为自身免疫性上皮炎，因其不仅可以影响唾液腺引起口干、眼干，还可累及肾小管上皮引起肾小管酸中毒，累及肝胆管上皮、胰管上皮及胃肠道腺体上皮引起消化道症状，累及肺细支气管上皮引起肺间质纤维化及肺动脉高压。干燥综合征血管炎及高γ球蛋白血症亦是肺间质纤维化及肺动脉高压的重要致病机制，治疗上强调在肺间质病变早期予以积极皮质激素及免疫抑制剂治疗。
6、冷球蛋白血症：反复发作的紫癜、关节痛和肾脏及其他内脏器官受累，伴有血清冷球蛋白含量增高及类风湿因子阳性是本病临床特点。白细胞浸润性血管炎，血管壁有免疫球蛋白和补体沉积是其组织学特点。肺也可受侵犯常表现为弥漫性间质性浸润，肺血管也呈现上述炎症性改变。
7、其他偶发性肺血管炎：此类疾患均为肺部为主的疾病，也可能有肺血管炎的表现。
（1）淋巴瘤样肉芽肿病：是一种以血管为中心的肉芽肿病，肺无例外均被侵犯。组织形态学主要表现为上下呼吸道、皮肤、中枢神经系统中以血管为中心破坏性的浸润性病变。浸润细胞主要为淋巴母细胞、浆细胞、组织细胞以及含有不正常核分裂象的不典型大淋巴细胞，并形成肉芽肿性病变。未经治疗的淋巴瘤样肉芽肿一般迅速恶化，最终多死于中枢神经系统病变。约半数患者经环磷酰胺和皮质激素治疗可能缓解，平均生存期为4年，治疗不能缓解时将发展为血管中心性T细胞性淋巴瘤。但也可有良性类型的存在，后者主要表现为多形性淋巴细胞浸润的血管炎和肉芽肿形成，很少组织坏死，治疗反应良好，也曾被称为“淋巴细胞血管炎和肉芽肿病”。
（2）坏死性结节病样肉芽肿病：其组织学特点是肺内融合的肉芽肿性病变，其形态与结节病相似，但伴有肺动脉与静脉的坏死性肉芽肿性血管炎病变，约半数患者不伴肺门淋巴结肿大，和典型结节病不同。本病预后良好，常可自然缓解，可能此病是结节病的一种变型。
（3）支气管中心性肉芽肿病：临床症状可有发热、乏力、咳嗽、哮喘等，嗜酸性粒细胞计数可以增高，胸部X线片显示浸润性或结节状阴影，也可出现肺不张，与其他全身性血管炎疾病不同处为多无多器官受累，半数患者与曲菌或其他真菌接触有关；肺部以支气管为中心，由淋巴细胞和浆细胞浸润使小气道破坏，肉芽肿形成是基本组织学变化，病变附近的小动静脉可受侵犯，因此肺血管炎是继发性的病理过程。预后较佳，可以自然缓解，只需对症治疗，症状重者方需皮质激素治疗。