家族性高胆固醇血症患者的常规治疗包括饮食调节、适当的运动及药物治疗，必要时可进行选择性低密度脂蛋白血浆分离置换及肝移植治疗，患者多需常年维持调脂药物的治疗。
一、一般治疗
1、控制饮食：对患者进行饮食指导，限制肥肉、蛋黄、动物内脏、乳制品、椰油等高胆固醇、高脂肪及高糖食品，使胆固醇摄入量控制在200mg/d以下，鼓励食用青菜、豆类、海草、菌藻及低糖水果，适当增加瘦肉、植物油、不饱和脂肪酸、鱼类、脱脂牛奶的摄入，将每日总热量控制在最低生理需要量。
2、加强运动：健康情况良好又无冠心病的高脂血症患者，应该进行经常性运动，如长跑、骑自行车、游泳、打球、爬山等。但对已合并有冠心病以及有严重的高血压和糖尿病等疾病者则不宜进行剧烈的运动，这类患者应在医师指导下，根据病情进行适当的较为缓和的锻炼。
二、药物治疗
最常用的为他汀类药物，本病患者往往需要高剂量的他汀类药物治疗，但是单药治疗不能将高胆固醇血症降到合适的水平，往往需联合应用其他药物来抑制内源性胆固醇合成、减少外源性胆固醇吸收，并能够增加其排泄。如他汀(阿托伐他汀、瑞舒伐他汀)联合胆酸螯合剂，可有效降低血胆固醇；合并三酰甘油升高的患者，有时应用他汀联合纤维芳酸类制剂。他汀联合选择性胆固醇吸收抑制剂依泽替米贝(艾泽庭)，在临床上可有良效。
三、手术治疗
肝移植治疗：可降低血脂蛋白，但配型较难，且价格昂贵，而且易出现免疫排斥，术后需长期使用免疫抑制剂。
四、物理治疗
在实行上述药物治疗同时，可辅以物理治疗，如进行肝区电磁疗法等。肝区电磁疗法有助于调节肝脏代谢紊乱，从而纠正高脂血症。
五、其他治疗
血浆低密度脂蛋白分离法：是治疗家族性高胆固醇血症的有效方法，有报道某些病人已接受这种治疗长达16年，虽然这些患者在童年时期的血浆胆固醇水平高于25.0mmol/L，然而30年后仍然无冠心病的临床表现。