先天性胆道闭锁是什么原因引起的

2023-10-10 17:04

病情描述:

先天性胆道闭锁是什么原因引起的

郭卫红
郭卫红主任医师首都医科大学附属北京儿童医院

擅长: 新生儿、婴幼儿期各种先天性畸形疾病的诊治,各种原因引...

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先天性胆道闭锁的病因和发病机制极为复杂,至今未完全阐明。该病是一种多病因、多表型的严重疾病,不同的类型其病因也不尽相同。先天性胆道闭锁主的发病过程中有多种触发因素,如感染、嵌合体、基因缺陷等,再加上自身免疫失调,从而导致胆道的免疫损伤扩大化。
一、主要病因
1、先天发育异常:发育异常假说主要针对于伴有其他器官畸形的先天性胆道闭锁,一般认为胆道病变起于妊娠5~6周,而并非肝内胆管发育期(妊娠7~10周),胚胎细胞的分化和形态发生是器官发育的关键部分。
2、病毒感染:妊娠期间宫内病毒感染可导致胆管发生炎症,出现胆道纤维化,最后闭塞,常见的病毒有呼吸道病毒、巨细胞病毒、轮状病毒等。
3、免疫因素:患儿体内巨细胞数量增多,自身免疫细胞攻击胆道上皮细胞,导致肝内胆管变性。另外,患儿的免疫细胞也会攻击发育异常的胆管上皮细胞,最终导致胆道闭锁。
4、肝外胆道血供:由于肝外胆道血供出现问题,导致胆道损伤扩大化,胆道病变由纤维化、炎性病变最终进展为胆道闭锁。
二、诱发因素
1、母亲妊娠期解除有毒物质,会诱发新生儿先天性胆道闭锁。
2、婴儿免疫系统受损后容易受病毒感染,诱发新生儿先天性胆道闭锁。
3、性别及种族因素,亚洲女婴多见。
4、先天性胆道闭锁多见于早产的婴儿。

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