先天性胆道闭锁会有哪些症状表现

2023-09-24 17:23 浏览 99876 次

病情描述:

先天性胆道闭锁会有哪些症状表现

郭卫红
郭卫红主任医师首都医科大学附属北京儿童医院

擅长: 新生儿、婴幼儿期各种先天性畸形疾病的诊治,各种原因引...

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先天性胆道闭锁患儿表现为持续的黄疸、胆汁性肝硬化,梗阻性黄疸多于生后不久出现,并呈进行性加重,同时伴有陶土色大便、浓茶色尿等症状。
一、典型症状
1、黄疸:本病突出的表现是梗阻性黄疸,出生1~2周后的新生儿,本该逐步消退的生理性黄疸反而更加明显,呈进行性加重,巩膜和皮肤由金黄色变为绿褐色或暗绿色。大便渐为陶土色,尿色加深呈浓茶样,尿布染黄,皮肤有瘙痒抓痕。
2、营养及发育不良:初期病儿情况良好,营养发育正常,临床表现与黄疸程度不相符。随后一般情况逐渐恶化,至3~4个月时出现营养不良、贫血、发育迟缓、反应迟钝等。
3、肝脾大:出生时肝脏正常,随病情发展而呈进行性肿大,2~3个月即可发展为胆汁性肝硬化及门静脉高压症,发生出血倾向及凝血功能障。最终出现感染、出血、肝衰竭,严重时死亡。
二、其他症状
1、部分患儿出现肝脾肿大,表现为腹部明显膨隆。
2、有些患儿出现消化功能变差、营养欠佳、精神萎靡。

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