血小板无力症是怎么回事

2023-11-01 11:51

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血小板无力症是一种遗传性出血病,特点为血细胞对多种生理诱聚剂反应低下或缺如,由血小板膜糖蛋白Ⅱb或者Ⅲa质或量的异常引起。本病呈常染色体隐性遗传,杂合子患者一般无出血表现,纯合子患者出血明显,往往在幼年期即有出血表现,如出生时脐带出血、皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血、外伤、手术和分娩异常可引起严重出血,但是无深部血肿。女性患者可有月经过多、颅内出血、内脏出血和关节出血少见。本病是遗传性疾病,基因治疗正在研究中。临床主要以对症治疗为主,局部出血可用压迫止血,出血严重时可以输注血小板悬液,禁用抗血小板的药物。对于长期慢性失血者应补充铁剂,必要时补充叶酸,保持口腔卫生,对减少牙龈出血非常重要。

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