什么是小儿血小板无力症

2023-01-03 12:20

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小儿血小板无力症是常染色体隐性遗传,因而同一家系当中常有多人发病。杂合子出血症不明显,纯合子则表现为皮肤、黏膜的自发性出血,甚至内脏出血。比如皮肤的淤点、淤斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多、血尿、胃肠道出血等,比较罕见的就是颅内出血。在治疗方面,最主要的就是护理,这个疾病明确诊断以后,应该向家长说明如何护理孩子,教育孩子自我保护,避免外伤,减少出血。局部出血不重的时候,可以采用明胶海绵、凝血酶等压迫止血。青春期月经过多,可以采用一些避孕药物来控制月经的量,可以用精氨酸加压素来提高血浆凝血因子Ⅷ的活性和抗利尿的作用。但是对于储存池的病人食用也有一定的效果。对于一些比较严重的出血,可以使用浓缩的血小板输注,使用丙种球蛋白也是有一定的帮助的。最后的治疗办法就是骨髓抑制或者是基因治疗。

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