分流性高胆红素血症综合征怎么治

2023-05-28 16:01

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分流性高胆红素血症综合征,是由骨髓红细胞、前体产生过多的胆红素,或直接由亚铁红素、四吡咯前体破坏和生成所致。病理改变为脾脏有少量铁色素沉着,肝脏实质细胞有大小、形状不规则的褐色颗粒严重浸润,星形细胞增多、吞噬色素,骨髓正常红细胞增生。临床表现有黄疸和脾肿大,血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加,网织红细胞中度增加,间接高胆红素血症,尿胆原排泄增加,自由溶解和机械脆性正常,肝功能正常。分流性高胆红素血症综合征的药物治疗尚无,其治疗上主要是对症治疗,有溶血时行脾切除,术后溶血可纠正,但高胆红素血症仍持续存在。

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