小儿心脏外科

三尖瓣下移畸形也称为埃勃斯坦畸形。这种心脏病比较复杂，这个病分为四个类型，ABCD四种分型： 1、A型：是最轻的一种，可能有轻度下移、反流。这种情况可以观察，先不考虑做手术，有的孩子在长期随访中，也没有出现任何症状； 2、临床中常见的是B型和C型，这类病人因为三尖瓣下移程度比较严重，所以会引起非常严重的三尖瓣反流，但是早期孩子也不会有明显症状。如果反流量在中大量以上，有明显的房化心室，这类孩子建议早期手术； 3、最严重的是D型，严格来说三尖瓣几乎完全缺失，有非常巨大的房化心室，这类孩子要做更加复杂的一个半心室矫治手术。 三瓣下移畸形，病因比较复杂，目前科学技术并没有发现特别准确的基因引起这个病，更多认为是基因和环境因素共同引起的结果。

房间隔缺损是现在心脏病里最常见的类型之一，手术效果非常好，一般可以考虑做外科手术或者做介入封堵手术，都对应不同的手术指征。小的孩子，比如1-2岁以内的孩子，房间隔缺损比较大，而且位置偏心，周围没有适合的边缘，这种情况下不太适合做介入封堵，可以考虑做外科手术。传统外科手术采用正中切口，还可以采用右侧腋下小切口，既可以保证手术质量，也可以给孩子提供非常美观的手术切口，而且手术效果也非常好，死亡率只有千分之零点几，并发症也很少，手术后孩子恢复与正常孩子没有太大区别。 对于大的孩子，比如2-3岁以上，如果的房间隔缺损不是很大，而且位置处于正中位置，在上腔、下腔和主动脉侧都有边缘，可以考虑做介入封堵手术，效果非常好。因此对于手术方式选择，要根据孩子具体超声的诊断，孩子房缺类型和部位制定方案，另外还要征求家长意见。因为心脏外科手术和介入封堵手术各有各优势，有很多情况下可能家长意见和医生意见结合起来，才能给孩子制定非常完美的治疗策略。

法洛四联症是先天性心脏病中最常见的紫绀型先天性心脏病，发生率比较高，但是同样是法洛四联症，也有简单型和复杂型的区别。简单型法洛四联症更倾向于是室间隔缺损，主动脉轻微骑跨，再加上轻度或者重度肺动脉瓣狭窄。手术方案可以考虑做室间隔缺损修补，再加上肺动脉瓣成形，手术效果较好。 有的法洛四联症，因为肺动脉发育非常差，效果不好，这类孩子可能很早出现缺氧发作甚至猝死的可能。因此手术时间要前移，一般在出生以后三个月考虑做BT分流，进行第一步手术，然后增加肺动脉血量缓解孩子缺氧情况，避免孩子缺氧发作，同时可以促进孩子肺动脉发育。如果做BT分流以后，半年到一年肺动脉发育较好，可以做第二次手术。一般经过这两次手术，大部分法洛四联症都可以达到比较好的效果。

动脉导管未闭是另外一种非常常见的先天性心脏病，在胎儿期，孩子动脉导管应该开放，才能维持孩子循环。当孩子出生后，孩子哭闹后，肺循环有血液，动脉导管应该自行闭合。在孩子出生一个月以内，大部分孩子动脉导管都会闭合，但如果时候持续开放，可以用吸氧或者用特别药物，促进孩子动脉导管闭合，这种方法如果还不管用，考虑是否做手术。 早产儿的动脉导管可能会持续开放，而且导管都比较粗，造成大量左向右分流，引起心脏扩张、二尖瓣反流。这种孩子还会引起反复肺炎，而且患肺炎很难愈合，这种情况下建议早手术。建议出生后3-6个月做外科手术做、动脉导管缝扎切断缝合的手术。手术切口在左外侧，如果动脉导管只有2-3mm，可以等到1-2岁继续观察，如果还没有愈合，考虑做外科手术或者做介入封堵手术。

严重先天性心脏病也分很多种，比如大动脉转位，这种孩子如果出生发现大动脉转位，早期发现，早期治疗，手术效果非常好，能够达到正常孩子80%-90%的生活状态。还有单心室的病人，发现可能不早，如果确诊比较早，制定合适手术方案，分期做手术，能够达到正常孩子80%-90%的生活状态。对于严重先天性心脏病，个人观点一定要早确诊，不能拖到孩子没有办法治疗再做手术，那就晚了。早发现是对孩子确诊和治疗非常关键的因素。 现在大的城市和有经验的医院都开展胎儿超声检查，所以有些严重先天性心脏病在母体内胎儿期间能够确诊，这也对未来制定手术方案提前做好准备。这样，在孩子出生后，可以给孩子制定非常严谨的治疗方案，帮助孩子度过新生儿期。具体治疗方案，每种病都不一样，需要根据具体的病情制定。